АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ коагулопатии

Содержание темы

Геморрагический синдром характеризуется повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительного травмирования.

Этиологические факторы геморрагических диатезов очень разнообразны. Геморрагические диатезы можно разделить на первичные, обусловленные первичным дефектом гемостаза, и вторичные (симптоматические), развивающихся на фоне другого заболевания.

Гемостаз - это функция организма обеспечивает с одной стороны сохранения крови в жидком агрегатном состоянии в сосудистом русле, с другой - остановку кровотечения и предотвращения кровопотери при повреждении кровеносных сосудов. Морфологическими составляющими системы гемостаза являются: 1) сосудистая стенка, 2) тромбоциты и другие клеточные элементы крови, 3) компоненты плазмы - белки и небелковые медиаторы гемостаза, цитокины, гормоны. В случае значительного дисбаланса компонентов системы гемостаза разворачиваются нарушения, характеризующиеся повышенной кровоточивостью, или склонностью к тромбообразованию, или одновременно двумя этими явлениями. В детском возрасте более актуальным вопросом является состояния с повышенной кровоточивостью.

Лабораторная диагностика нарушений системы гемостаза является одной из самых дорогих в лабораторной практике. Проведение всех возможных тестов для уточнения характера нарушений для всех пациентов - практически нереальная задача. Поэтому весьма важно следовать этапности диагностических лабораторных исследований с учетом клинических данных и анамнеза заболевания. На первом этапе для уточнения направленности нарушений необходимо провести тесты, отражающие состояние целых звеньев системы гемостаза. Существует набор первичных тестов, которые традиционно называются скрининговыми для диагностики состояния системы гемостаза.

Скрининговые тесты:

• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

• протробиновий время (по Квику)

• тромбе новый и / или фибриноген

Первым шагом в дифференциальной диагностике геморрагического диатеза (предварительный диагноз) является определение типа кровоточивости. При этом учитываются изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, суставов, наличие кровотечений из внутренних органов и их особенности.

Выделение типа кровоточивости возможно на основании тщательного опроса больного, когда учитываются все эпизоды геморрагии и объективного исследования больного.

Различают следующие типы кровоточивости:

• гематомный;

• петехиально-пятнистый (синцевий);

• смешанный (синцево-гематомный);

• васкулитно-пурпурный;

• ангиоматозный.

Гематомный тип. Для гематомный типа кровоточивости характерны следующие признаки:

• массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и за глаза-усердный клетчатку;

• профузное спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, в том числе из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), возникающие нередко сразу после операции или травмы.

Конечно гематомный тип кровоточивости наблюдается при:

• гемофилии А и В;

• дефиците фактора свертывания XI;

• наличия антител к факторам свертывания VIII-IX.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характеризуется:

• поверхностными кровоизлияниями в кожу. Обычно эти участки кровоизлияний не напряжены, безболезненные, НЕ сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

• синяками на коже, по размерам больше петехий, но также не напряжены и болезненны;

• петехии и синяки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления);

• дешевыми, носовыми и маточными кровотечениями.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости возникает при:

• тромбоцитопениях иммунного и неимуного генеза;

• тромбоцитопатия;

• дефиците факторов свертывания VII, Х, V, II, I.

Синцево-гематомный тип кровоточивости характеризуется:

• петехиальными высыпаниями и кровоподтеками, как и при петехиаль-но-синцевому типе, возникающие ранее гематом;

• наличием немногочисленных (обычно больших размеров) гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке;

• отсутствием кровоизлияний в суставы.

Синцево-гематомный тип кровоточивости наблюдается при:

• болезни Виллебранда;

• дефиците факторов свертывания VII, XIII;

• передозировке антикоагулянтов;

• передозировке активаторов фибринолиза;

• ДВС-синдроме.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется:

• геморрагическими высыпаниями на коже, чаще асимметричные, элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей. Появлению геморрагических высыпаний нередко предшествуют зудящие высыпания в виде пузырей или пузырьков, затем пропитываются кровью. Геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется с образованием корочки. После исчезновения сыпи остаются очаги питаентации кожи;

кровотечениями из органов пищеварительного тракта, почек.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости развивается при:

• геморрагическом васкулите;

• геморрагических лихорадках.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется:

• длительными и повторяющимися кровотечениями одной, реже - двух локализаций (например, носовые и легочные);

• отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

Ангиоматозный тип кровоточивости развивается при:

• болезни Рандю - Ослера;

• семейном ангиоматозе;

• телеангиэктазиях.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ коагулопатии

В эту группу входят все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, которые связаны с дефицитом или молекулярными нарушениями 13 плазменных факторов свертывания и принимающих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Наследственные коагулопатии по частоте встречаемости делятся на 3 группы:

1. Формы, которые часто встречаются (доминирующие) формы, о которых врач должен думать в первую очередь.

2. Формы, которые нечасто встречаются, на долю которых приходится около 2-3% коагулопатий.

3. Формы, которые редко встречаются (казуистические) формы составляют 0,01%.

Так, среди коагулопатий, перебегая с пониженной свертываемость крови, 96% приходится на следующие заболевания:

• гемофилия А - 68-78%;

• болезнь Виллебранда - 9-18%;

• гемофилия В - 8-13%.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 943 | Нарушение авторских прав