АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии полиморфная, встречается у детей разного возраста

Клиническая картина гипертрофической кардиомиопатии полиморфная, встречается у детей разного возраста, чаще болеют мальчики. У детей первого года жизни диагностика ГКМП затруднена, т.к. у них клинические проявления заболевания нередко ошибочно расценивают как заболевания сердца другого генеза.

К особенностям беременности матерей можно отнести угрозу срыва беременности, нефропатии.

Дети с ГКМП рождаются как правило с достаточной массой тела. Клинические проявления ГКМП у детей вариабельны и зависят от возраста и степени обструкции выносящего кровь тракта ЛЖ, объема митральной регургитации (Е.А.Рига, 2001). У детей раннего возраста с обструктивной и симметричной ГКМП наблюдаются признаки сердечной декомпенсации, которая у них отмечается чаще, чем у детей старшего возраста. Жалобы родителей у детей раннего возраста сводятся к утомляемости при кормлении ребенка, беспокойству, учащению дыхания, изменению кожного покрова (акро- и периоральный цианоз). При осмотре обращают на себя внимание множественные стигмы дисэмбриогенеза (лицевые дизморфии, патология пупочного кольца, дизморфии конечностей), мышечная гипотония, цианоз.

Кардиальные симптомы заболевания включают расширение границ относительной тупости сердца, верхушечный толчок усилен, у половины больных – двойной, учащенные сердцебиения, грубый систолический шум на верхушке и во II-IV межреберье слева от грудины. При наличии обструкции выходного тракта ЛЖ систолический шум грубый, громкий, скребущий, следует с некоторым отрывом от I тона. Возникновение диастолического шума аортальной регургитации связано с искривлением кольца аортального клапана из-за чрезмерной гипертрофии МЖП. Редко выявляется протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема-Стила). У больных может наблюдаться деформация грудной клетки по типу сердечного горба. Наличие систолического дрожания грудной клетки свидетельствует о градиенте давления в ЛЖ более 60 мм.рт.ст. (Сербин В.И., Зардалишвили В.Ш., Куприянова О.О., Белова Н.Р., Степанцева О.В., 1997; Леонтьева И.В., 2001).

Клиническая симптоматика необструктивных форм заболевания у детей раннего возраста скудна. Заболевание часто выявляется случайно по наличию систолического шума или выявленных аритмий при отсутствии жалоб. У детей старшего возраста необходим целенаправленный опрос на предмет выявления симптомов заболевания (В.В.Бережной, Н.К.Унич, 1998). Симметричная ГКМП длительное время может протекать асимптоматично. Систолический шум может не определяться, часто выслушивается патологически IV тон. При обструктивных формах ГКМП рано появляются: быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке, головокружения, перебои в области сердца, сердцебиения. (В.Г.Майданник и соавт., 1999). Иногда первыми клиническими проявлениями ГКМП у детей старшего возраста являются синкопе.

При обструктивной форме ГКМП в зависимости от степени гипертрофии и обструкции наблюдается изменение характеристик верхушечного толчка (разлитой, куполообразный), расширение границ относительной тупости сердца, наличие систолического дрожания грудной клетки. Систолический шум обнаруживается почти у всех больных детей ГКМП и при необструктивных формах носит черты функционального, что связано с повышением скорости кровотока вследствие гиперконтрактильности негипертрофированных участков миокарда. При обструктивных формах шум значительно выражен, выслушивается на верхушке и в III-IV межреберье по левому краю грудины, что наводит на мысль о врожденном пороке сердца. В случае наличия у больного недостаточности МК систолический шум средней интенсивности, приобретает дующий характер, одновременно начинается с I тоном. Местом наилучшего его выслушивания является верхушка сердца. Обычно он проводится в левую подмышечную область. Наиболее типичным симптомокомплексом при ГКМП является: одышка при физической нагрузке, боли в сердце, нарушения ритма, синкопе. Одним из первых симптомов является одышка, гипертрофия миокарда приводит к наличию ишемии его, которая проявляется стенокардическим синдромом и может стать причиной острого инфаркта миокарда. Это обусловлено нарушением процессов расслабления и повышением конечного диастолического давления в ЛЖ и интрамиокардиальному сдавлению миокарда, который способствует уменьшению просвета коронарных сосудов; относительным дефицитом коронарного кровотока, патологией малых коронарных артерий. (Леонтьева И.В., 2001).

Характерным клиническим проявлением ГКМП являются нарушения ритма сердца, которые наблюдаются у 32-45% больных. Отмечена высокая корреляция нарушений ритма сердца при ГКМП с наличием дополнительных проводящих путей и реализацией феномена re-entery. Аритмии у больных ГКМП определяют клиническое течение заболевания, а также прогноз его, поскольку являются причиной внезапной смерти. Согласно данным И.В.Леонтьевой (2001) синкопальные состояния являются единственным достоверным предиктором внезапной смерти при ГКМП. К синкопальным состояниям при ГКМП приводят резкое увеличение обструкции выходного тракта ЛЖ при физической нагрузке «синдром малого выброса»; ишемия миокарда, желудочковые аритмии.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 350 | Нарушение авторских прав