АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дифференциальная диагностика. У детей раннего возраста клиника ГКМП сходна с таковой неревматических миокардитов, постгипоксических кардиомиопатий

У детей раннего возраста клиника ГКМП сходна с таковой неревматических миокардитов, постгипоксических кардиомиопатий, врожденных пороков сердца (ВПС), что требует их дифференциального диагноза.

У больных всех выше перечисленных нозологических групп имеются в анамнезе указания на патологию беременности у матери, однако сердечно-сосудистые заболевания чаще прослеживаются в семьях больных ГКМП. Заподозрить необструктивную форму ГКМП и постгипоксическую кардиомиопатию можно по наличию функционального шума у больных раннего возраста, но у больных с постгипоксической кардиопатией в анамнезе имеются данные о перенесенной гипоксии (хронической внутриутробной гипоксии плода, асфиксии в родах, родовой травмы), перинатальный же период у большинства больных ГКМП протекает относительно благоприятно. Динамическое наблюдение за больными раннего возраста позволяет констатировать обратное развитие кардиальных симптомов уже в первые дни жизни ребенка, при ГКМП обратного развития симптомов не наблюдается. При осмотре значительно реже отмечается у больных ГКМП отставание в физическом развитии, что более характерно больным с ДКМП, неревматическим миокардитом. Согласно данным В.С.Приходько (1990) ГКМП необходимо дифференцировать с неревматическим миокардитом у детей раннего возраста по наличию связи поражения миокарда с инфекцией при последнем, вариабельности клинических и ЭКГ-симптомов в динамике, наличию параклинических признаков воспаления. Такие ЭКГ-данные, как синусовая тахикардия, нарушение внутрижелудочковой проводимости, укорочение интервалов QT, QS, PQ, RR, нарушение процессов реполяризации миокарда ЛЖ, снижение вольтажа, электрическая альтерация, уширение комплекса QRS свойственно больным миокардитом. Чаще у них наблюдается кардиомегалия на рентгенограмме органов грудной полости. В клинической картине у больных врожденными формами миокардита имеет место сердечный горб, слабый крик, гипотрофия, глухость тонов сердца. Для ГКМП характерно рождение детей с нормальной массой тела, брадикардия, громкие или приглушенные тоны сердца. На ЭКГ преобладают потенциалы ПЖ, имеет место удлинение интервала QT, подчеркнутость талии на рентгенограмме. Эхоскопически определяется увеличение отношения толщины МЖП и задней стенки ЛЖ, увеличение контрактильности миокарда.

Обструктивная форма ГКМП у детей раннего возраста сопровождается признаками сердечной декомпенсации и наличием грубого систолического шума во II -III межреберье слева от края грудины, что требует проведения дифференциальной диагностики с ВПС, особенно открытым артериальным протоком (ОАП), врожденным стенозом митрального отверстия, клапанным стенозом аорты.

В старшем детском возрасте ГКМП следует дифференцировать с гипертрофией миокарда при первичной артериальной гипертензии. При артериальной гипертензии возможна концентрическая, эксцентрическая и асимметричная гипертрофия миокарда. У подростков с повышенным АД при ЭхоКГ одним из первых признаков гипертрофии миокарда ЛЖ является асимметричная гипертрофия МЖП. Этот симптом ассоциируется с гиперфункцией ЛЖ, кореллирует с экскрецией норадреналина с мочой и активностью ренина плазмы, возможно при этом миокард обладает повышенной чувствительностью к катехоламинам. Повышенное АД обнаруживается у детей случайно. Однако у больных с первичной артериальной гипертензией в анамнезе имеются указания на неблагоприятный перинатальный период или роды, разные конфликтные ситуации, перенапряжения и пр., обнаруживаются невротические жалобы: на головную боль, кардиалгии, сердцебияния, раздражительность, эмоциональную лабильность, головокружения, ослабления памяти и др. У таких больных возможны пароксизмы цефалгий, сочетающиеся с увеличением АД, так называемые гипертонические кризы. Клиническое обследование позволяет определить различные вегетативные дисфункции у таких больных, часто психопатологический характер личности. При ЭКГ исследовании обнаруживается часто синусовая тахикардия, высокие зубцы R и Т в левых грудных отведениях. На рентгенограмме органов грудной полости сердце сохраняет нормальные размеры, косвенным указанием на гипертрофию сердца при артериальной гипертензии является закругленная приподнятая над диафрагмой верхушка сердца.

Патология сердца занимает одно из первых мест среди внезапной смерти у юных спортсменов. Основной причиной ее в этом возрасте является ГКМП. Вопрос о том, является ли эта кардиомиопатия нераспознанным при жизни заболеванием или это проявление патологической гипертрофии миокарда в результате длительного занятия спортом остается нерешенным. В основе увеличения сердца у юных спортсменов лежит сочетание гипертрофии миокарда и дилатации полостей. По данным Н.А.Белоконь (1987), гипертрофия миокарда выявляется у 78% юных спортсменов, занимающихся спортом уже на первом году. По данным ЭхоКГ, гипертрофия миокарда у них концентрическая, обнаруживается преимущественно на путях оттока ПЖ и ЛЖ. Толщина МЖП обычно находится на верхней границе нормы.

Обнаруживается ГКМП и у больных с гипертиреоидизмом, гиперпаратиреозом.

ГКМП может сочетаться с рядом наследственных синдромов. К числу моногенных генетических дефектов ферментов, сопровождающихся развитием ГКМП относятся (И.В.Леонтьева, Ю.М.Белозеров, 1998, 2001): гликогенозы, мукополисахаридозы, гликопротеинозы, ганглиозидозы, муколипидозы, сфинголипидозы, факоматозы, дефицит цитохром-С-оксидазы и др.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 397 | Нарушение авторских прав