АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Коновалова-Вильсона:диагностика, дифференциальная диагностика, принципы терапии

Диагностика болезни Вильсона - Коновалова основана на определении содержания в крови церулоплазмина, меди и цинка. Возникает диагностический парадокс- при анализе крови выявляется сниженная концентрация меди, это связано с тем что медь, лишённая белка- переносчика- церулоплазмина быстро уходит в ткани. Определённое значение имеет также концентрация цинка, при эффективном лечении его концентрация в крови повышается. В связи с поражением печени и почек могут наблюдаться повышение печёночных ферментов, аминоацидурия (состояние, связанное с повышенным выделением аминокислот с мочой в связи с поражением почек из- за накопления в них меди). При исследовании биоптата печени обнаруживаются повышенное содержание меди и признаки цирроза). Существенным диагностическим признаком является обаружение офтальмологом двусторонних коричневатых роговичных колец, происхождение которых связанно с отложением меди. Это так называемый симптом Кайзера Флейшера – он обнаруживается практически у всех пациентов с болезнью Вильсона- Конвалова.

Дифференциальный диагноз болезни Вильсона-Коновалова

Дифференциальный диагноз болезни Вильсона-Коновалова необходимо проводить со следующими заболеваниями и клиническими синдромами:

• Болезнь Паркинсона.
• Паркинсонизм, вызванный приемом лекарственных препаратов.

К паркинсонизму может приводить применение следующих лекарственных средств: нейролептиков - например, хлорпромазин (Аминазин); антиэметиков: например, метоклопрамид (Церукал); антигипертензивных средств: верапамил (Изоптин, Феноптин); метилдопы (Допегит), резерпина; флунаризина (Сибелиум, Флунар); ловастатина (Холетар, Кардиостатин); амиодарона (Кордарон).

• Паркинсонизм, вызванный воздействием токсических веществ.

Паркинсонизм может развиваться при контакте с монооксидом углерода; при отравлении цианидами; при отравлении магнием; при контакте с промышленными химикатами: дисульфидом углерода, метанолом, н-гексаном, дикватом (гербицид), разбавителями лаков.

• Паркинсонизм, наблюдающийся при других патологических состояниях.

В эту группу входят случаи возникновения паркинсонизма при сосудистых и структурных аномалиях головного мозга; гидроцефалии; метаболических нарушениях (при гипертиреоидизме, гипопаратиреоидизме); гемиатрофии; травмах головного мозга; энцефалитах.

• Заболевания, сопровождающиеся появлением пигментации роговицы.
• Сенильная каротинемия.
• Хронический активный гепатит.
• Хронический холестаз.
• Хроническая желтуха.
• Множественная миелома.
• Первичный билиарный цирроз печени.
• Трипаносомоз.
• Цирроз печени.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия.
• Ревматические заболевания (ревматоидный артрит, полимиозит, склеродермия).
• Рассеянный склероз.
• Болезнь Гентингтона.
• Депрессия.
• Лейкодистрофия.
• Васкулиты.

· Лечение симптоматическое

· Лечение патогенетическое

-коррекция обмена

-метаболическая ингибиция

- заместительная терапия

· Лечение этиологическое

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 973 | Нарушение авторских прав