ФИЗИОТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ 3 страница
Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние (организм матери). К внешним относятся: ионизирующее излучение; инфекции; лекарственные средства, особенно гормональные; химические, атмосферные (недостаток кислорода), алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, а также наследственные.
Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:
• легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов;
• средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;
• тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.
В практическом плане более приемлема классификация по локализации.
Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями, сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко других органов и систем. Наиболее частой аномалией является дисгенезия гонад в различных формах (чистая, смешанная, синдром Шерешевского - Тернера). Это тяжелые пороки, требующие специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии (см. гл. 3). К этой группе относится синдром Клайнфельтера, при котором организм формируется по мужскому типу с признаками интерсексуализма (например, гинекомастия). Практически не встречается полное отсутствие одного или обоих яичников и наличие добавочного третьего.
Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников может быть первичным или вторичным, обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы: варианты полового инфантилизма, гипофункция яичников (см. гл. 3).
а б в
Рис. 9 Соотношение размеров тела и шейки матки при нормальном развитии и недоразвитии (схема):
а - нормальное развитие; б инфантильное развитие; в гипопластическое недоразвитие; / - матка; 2 - шейка матки
| Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся аплазия (отсутствие), рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.
Аплазия влагалища - отсутствие влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Сопровождается аменореей. Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Нередко аплазия влагалища сочетается с задержкой развития матки, труб, яичников. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой или сигмовидной кишки, тазовой брюшины в искусственно созданном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря.
Пороки развития матки встречаются наиболее часто. Гипоплазия, инфантилизм развиваются в постнатальном периоде и сочетаются с аномалиями положения этого органа (гиперанте-флексия или геперретрофлексия). Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела или шейки матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку - 1/3 объема матки (рис. 9). При инфантилизме и гипоплазии матки может возникнуть аменорея или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией. Лечение проводится, как при гипофункции яичников (см. гл. 3), с которой эти пороки сочетаются. Альгодисменорея нередко исчезает при выпрямлении угла между шейкой и телом матки с помощью расширителей Гегара.
К порокам матки, сформировавшимся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища (рис. 10). Наиболее выраженной и крайне редкой формой является наличие двух самостоятельных половых органов: маток (каждая с одной трубой и одним яичником), шеек, влагалищ. Чаще такое удвоение встречается при наличии связи между стенками матки. Этот порок может сочетаться с другими. Иногда полость одной из таких маток заканчивается слепо, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют - это удвоение матки, но одна в виде рудимента. При разделении матки в области тела матки и плотном сращении в области шейки образуется двурогая матка. Она бывает с двумя шейками, а влагалище имеет обычное строение или с частичной перегородкой. Двурогость может быть выражена незначительно, углубление образуется лишь в области дна - седловидная матка. Такая матка может иметь полную перегородку в полости или частичную в области дна или шейки.
Удвоения матки и влагалища могут не проявляться какими-либо симптомами. При их хорошем развитии (с обеих или с одной стороны) менструальная, половая и детородная функции могут быть не нарушены и лечение не требуется. При атрезии одного из влагалищ и скоплении в нем крови показано оперативное лечение. Перегородки во влагалище, представляющие препятствие для рождения ребенка, рассекаются в родах. Особую опасность представляет беременность в рудиментарной матке (вариант эктопической беременности). Она требует срочного оперативного вмешательства, так как может произойти разрыв пло-довместилища с массивным кровотечением.
Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб, влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.
Гинатрезии - нарушения проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Могут быть врожденными и приобретенными. Основными причинами являются инфекция, вызывающая воспалительные заболевания гениталий, и дефекты развития мюллеровых ходов.
Лтрезия девственной плевы проявляется в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается (рис. И) во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже трубах (haematosalpinx). В сроки менструаций возникают схваткообразные боли и недомогание. Боли могут быть постоянными за счет сдавления «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря). Лечение - крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний), иметь разную протяженность. Симптоматика схожа с таковой при атрезии девственной плевы. Лечение - оперативное.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала после травматических повреждений или воспалительных процессов. Симптомы аналогичны таковым при гинатрезиях более низких отделов. Лечение - хирургическое (раскрытие цервикального канала и опорожнение матки).
Пороки развития наружных половых органов развиваются как проявления гермафродитизма. Истинный гермафродитизм - это состояние, при котором в половой железе существуют функционирующие специфические ткани яичника и семенника. Псевдогермафродитизм - это аномалия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Женский псевдогермафродитизм характеризуется тем, что при наличии яичников, матки, труб и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские. Различают псевдогермафродитизм:
• наружный, характеризующийся гипертрофией клитора, сращением больших половых губ наподобие мошонки;
• внутренний, при котором существуют вольфовы ходы и пара-уретральные железы - гомологи выводных протоков и предстательной железы;
• полный - сочетание двух вариантов (встречается редко).
Выделяют еще пороки, при которых прямая кишка открывается в области преддверия влагалища ниже девственной плевы или во влагалище.
Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.
2.2. АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ
ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Нормальное положение женских половых органов обеспечивается подвешивающим, закрепляющим и поддерживающим связочным аппаратом, взаимной поддержкой и регулированием давления диафрагмой, брюшным прессом, собственным тонусом (гормональными влияниями). Нарушение этих факторов в результате воспалительных процессов, травматических повреждений или опухолей способствует и определяет аномальное положение (рис.12).
Рис. 12. Патологическое смещение матки:
а - кпереди миоматозным узлом; б- влево опухолью правого яичника; в — кзади спайками вследствие пельвиоперитонита
|
Рис. 13. Положение небеременной матки:
а - антефлексио-антеверзио (нормальное); б – ретрофлексно - ретроверзио
Аномалиями положения половых органов считаются такие их постоянные состояния, которые выходят за пределы физиологических норм и нарушают нормальные соотношения между ними. Аномальные состояния в основном бывают комплексными (одновременно изменяется положение матки, шейки, влагалища и др.).
Классификация определяется по характеру нарушений положения матки:
• смещения по горизонтальной плоскости (всей матки влево, вправо, вперед, назад; неправильные взаимоотношения между телом и шейкой матки по наклонению и выраженности изгиба; поворот и перекручивание);
• смещения по вертикальной плоскости (опущение, выпадение, приподнятие и выворот матки, опущение и выпадение влагалища).
Смещения по горизонтальной плоскости.
Смещение матки с шейкой вправо, влево, вперед, назад происходит чаще при сдавлении опухолями или при образовании спаечных процессов после воспалительных заболеваний гениталий. Диагностика достигается с помощью гинекологического исследования, УЗ И и рентгенографии. Симптомы - характерные для основного заболевания. Лечение направлено на устранение причины: оперативное при опухолях, физиотерапевтические процедуры и гинекологический массаж при спаечном процессе.
Патологические наклонения и изгибы между телом и шейкой рассматриваются одновременно. В норме по изгибам и наклонениям могут быть два варианта положения матки: изгиб и наклонение кпереди - anteflexio-anteversio, изгиб и наклонение кзади - retroflexio-retroversio (рис. 13). Угол между шейкой и те-
Рис. 14. Патологическое наклонение (а) и патологический перегиб (б) матки кпереди
Рис. 15. Патологическое наклонение (а) и патологический перегиб (б) матки кзади
Рис. 16. Патологическое наклонение матки влево (а) и смещение кзади (б)
лом матки открыт кпереди или кзади и составляет в среднем 90°. В положении женщины, стоя тело матки, располагается почти горизонтально, а шейка под углом к нему почти вертикально Дно матки находится на уровне IV крестцового позвонка, а наружный зев шейки матки - на уровне спинальной плоскости (spina ischii). Спереди от влагалища и матки находится мочевой пузырь и уретра, а сзади - прямая кишка. Положение матки в норме может изменяться в зависимости от наполнения этих органов.
Патологические наклонения и изгибы матки возникают при инфантилизме в раннем возрасте (первичные) и вследствие воспалительных и спаечных процессов гениталий (вторичные). Матка может быть подвижной или неподвижной (фиксированной).
Гиперантеверзия и гиперантефлексия матки - это такое положение, когда более выражено наклонение кпереди, а угол между телом и шейкой матки острый (<90°) и открыт кпереди (рис. 14).
Гиперретроверзия и гиперретрофлексия матки - это резкое отклонение матки кзади, а угол между телом и шейкой матки острый (<90°) и также открыт кзади (рис. 15).
Наклонение и изгиб матки в сторону (вправо или влево) является редкой патологией и определяет наклонение матки и изгиб между ее телом и шейкой в одну из сторон (рис. 16).
Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтали имеет много общего, характеризуется болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, аль-годисменореей, затяжными менструациями. Иногда отмечаются жалобы на дизурические явления, боль при дефекации, усиление белей. Так как данная патология является следствием воспалительных процессов или эндокринной патологии, она может сопровождаться симптомами этих заболеваний, быть причиной бесплодия и патологического течения беременности.
Диагностика основана на данных гинекологических и ультразвуковых исследований с учетом симптоматики.
Лечение должно быть направлено на устранение причин: противовоспалительные средства, коррекция эндокринных нарушений. Используются ФТЛ, гинекологический массаж. При выраженной патологии может быть показано хирургическое вмешательство, с помощью которого матка выводится из спаек и фиксируется в положении антеверзио-антефлексии.
Поворот матки и перекручивание (см. рис. 22, а) встречаются редко, обычно обусловлены опухолями матки или яичников и устраняются одновременно с удалением опухолей.
Смещения по вертикальной плоскости. Данная патология особенно часто встречается у женщин в перименопаузальном периоде, реже - у молодых.
Рис. 17. Опущение стенок влагалища и неполное выпадение матки с удлинением ее шейки {а), то же в схематическом виде (б)
| I zUvOT8nMS7dVCg1x07VQUiguScxLSczJz0u1VapMLVayt+PlAgAAAP//AwBQSwMEFAAGAAgAAAAh AHs53rnDAAAA2wAAAA8AAABkcnMvZG93bnJldi54bWxEj09rAjEUxO8Fv0N4grea1WItW6OIYNGL 1D/0/Ni87i4mL8smu8Zvb4RCj8PM/IZZrKI1oqfW144VTMYZCOLC6ZpLBZfz9vUDhA/IGo1jUnAn D6vl4GWBuXY3PlJ/CqVIEPY5KqhCaHIpfVGRRT92DXHyfl1rMSTZllK3eEtwa+Q0y96lxZrTQoUN bSoqrqfOKvjujOnfoo4Hv5+vu82P/Cp9r9RoGNefIALF8B/+a++0gtkcnl/SD5DLBwAAAP//AwBQ SwECLQAUAAYACAAAACEABKs5XgABAADmAQAAEwAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAW0NvbnRlbnRfVHlw ZXNdLnhtbFBLAQItABQABgAIAAAAIQAIwxik1AAAAJMBAAALAAAAAAAAAAAAAAAAADEBAABfcmVs cy8ucmVsc1BLAQItABQABgAIAAAAIQAzLwWeQQAAADkAAAASAAAAAAAAAAAAAAAAAC4CAABkcnMv cGljdHVyZXhtbC54bWxQSwECLQAUAAYACAAAACEAezneucMAAADbAAAADwAAAAAAAAAAAAAAAACf AgAAZHJzL2Rvd25yZXYueG1sUEsFBgAAAAAEAAQA9wAAAI8DAAAAAA== "> Рис. 18. Неполное выпадение матки (а), то же в схематическом виде (б)
| Опущение матки - состояние, когда матка находится ниже нормального уровня, наружный зев шейки - ниже спиналь-
ной плоскости, дно матки - ниже IV крестцового позвонка, но матка не выходит из половой щели даже при натуживании. Одновременно с маткой опускаются передняя и задняя стенки влагалища, которые хорошо видны из половой щели (рис. 17).
Выпадение матки - матка резко смещена вниз, частично или полностью выходит из половой щели при натуживании. Неполное выпадение матки - из половой щели выходит только влагалищная часть шейки матки, а тело остается выше половой щели даже при натуживании (рис. 18). Полное выпадение матки -шейка и тело матки располагаются ниже половой щели, одновременно происходит выворот стенок влагалища (рис. 19).
Опущение и выпадение влагалища происходит чаще всего одновременно с опущением и выпадением матки, что обусловлено анатомической связью этих органов. При опущении влагалища
его стенки занимают более низкое положение, чем в норме, выпячиваются из половой щели, но не выходят за ее пределы.
Выпадение влагалища характеризуется полным или частичным выходом его стенок из половой щели с расположением ниже тазового дна.
Опущение и выпадение влагалища обычно сопровождаются опущением мочевого пузыря (cystocele) и стенок прямой кишки (retrocele). При опущении матки одновременно опускаются трубы и яичники, изменяется расположение мочеточников.
Основные факторы опущения и выпадения половых органов: травматические повреждения промежности и тазового дна, эндокринные нарушения (гипоэстрогения), тяжелый физический труд (подъем тяжестей продолжительное время), растяжение связочного аппарата матки (многократные роды).
Рис. 20. Выпавшая матка с декубитапьной язвой (7) в области наружного зева
| Клиническая картина характеризуется затяжным течением и неуклонным прогрессированием процесса. Выпадение половых органов усиливается при ходьбе, кашле, поднятии тяжестей. Появляются тянущие боли в паховых областях, крестце. Возможны нарушения менструальной функции (гиперполимено-рея), функции мочевыделительных органов (недержание и неудержание мочи, частые мочеиспускания). Половая жизнь и наступление беременности возможны.
Диагностика проводится по жалобам, данным анамнеза, гинекологического осмотра, специальных методов исследования (УЗИ, кольпоскопии). При осмотре влагалища и шейки выпавшей матки нередко отмечаются трофические (декубитальные) язвы вследствие травмирования слизистых и изменения флоры (рис. 20).
Лечение при опущениях и выпадениях половых органов может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение сводится к использованию комплекса гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц тазового дна и брюшного пресса. Оно может проводиться лишь при невыраженном опущении матки и влагалища. Весьма существенно соблюдение режима труда (исключение тяжелой физической работы, поднятия тяжестей), диеты богатой клетчаткой, мочеиспускание «по часам», исключение запоров. Эти условия необходимо соблюдать как при консервативном, так и при хирургическом лечении.
Методов хирургического лечения существует много, и определяются они степенью патологии, возрастом, наличием сопутствующих экстрагенитальных и генитальных заболеваний.
При лечении молодых женщин следует отдавать предпочтение методам, не нарушающим половой и детородной функций. При наличии старых разрывов промежности производится операция по восстановлению тазового дна. Опущение стенок влагалища может быть устранено пластикой передней и задней стенок с укреплением леваторов. При необходимости производят укрепление сфинктера мочевого пузыря, операцию по фиксации матки к передней брюшной стенке или приподнятию ее путем укорочения круглых связок.
Пожилым женщинам при опущениях и выпадениях матки выполняют влагалищную экстирпацию матки с пластикой влагалища и леваторов. Если пациентка не живет половой жизнью, то производят операцию ушивания влагалища.
После операции неделю нельзя садиться, затем неделю можно только присаживаться на твердую поверхность (стул). Необходимо первые 4 дня после операции соблюдать общую гигиену, диету (жидкая пища), дать слабительное или сделать очистительную клизму на 5-е сутки, обрабатывать промежность 2 раза в день. Швы снимают на 5 - 6-е сутки.
При противопоказаниях к оперативному лечению (пожилой возраст, тяжелая сопутствующая патология) показано использование пессариев или колец с последующим обучением женщины правилам их обработки и введения во влагалище. Больная должна регулярно посещать акушерку или врача для контроля за состоянием слизистых влагалища, шейки матки (профилактика воспаления, пролежней, трофических язв). Лечение трофических язв и пролежней заключается в применении противовоспалительной и антибактериальной местной терапии (левомеколь, димексид, антибиотики в мазях и суспензиях), заживляющих мазей (актовегин, солкосерил), препаратов с эстрогенами. Желательно вправленное положение половых органов.
Выворот матки - крайне редкая патология, встречается в акушерстве при рождении неотделившегося последа, в гинекологии - при рождении субмукозного миоматозного узла матки. При этом серозная оболочка матки располагается внутри, а слизистая - снаружи (рис. 21).
Рис. 21. Выворот матки в послеродовом периоде
|
h5 J8pH0LAUoDAQKow+MGohf2LUwxhJsfpxIJJi1Hzk8A7MzJkMORm7ySC8gKsp1hiN5kaPs+nQSbav AXl8aVys4K1UzKr4wuL0wmA02GROY8zMnuf/1usybJe/AQAA//8DAFBLAwQUAAYACAAAACEACTRY pt8AAAAJAQAADwAAAGRycy9kb3ducmV2LnhtbEyPwU7DMBBE70j8g7VI3FqHFkoT4lQVghMSIg0H jk68TazG6xC7bfh7tie47WhGs2/yzeR6ccIxWE8K7uYJCKTGG0utgs/qdbYGEaImo3tPqOAHA2yK 66tcZ8afqcTTLraCSyhkWkEX45BJGZoOnQ5zPyCxt/ej05Hl2Eoz6jOXu14ukmQlnbbEHzo94HOH zWF3dAq2X1S+2O/3+qPcl7aq0oTeVgelbm+m7ROIiFP8C8MFn9GhYKbaH8kE0SuYPS54S1Rw/wCC /XR5OWrWy3UKssjl/wXFLwAAAP//AwBQSwECLQAUAAYACAAAACEAtoM4kv4AAADhAQAAEwAAAAAA AAAAAAAAAAAAAAAAW0NvbnRlbnRfVHlwZXNdLnhtbFBLAQItABQABgAIAAAAIQA4/SH/1gAAAJQB AAALAAAAAAAAAAAAAAAAAC8BAABfcmVscy8ucmVsc1BLAQItABQABgAIAAAAIQCyKlQ5tAIAALQF AAAOAAAAAAAAAAAAAAAAAC4CAABkcnMvZTJvRG9jLnhtbFBLAQItABQABgAIAAAAIQAJNFim3wAA AAkBAAAPAAAAAAAAAAAAAAAAAA4FAABkcnMvZG93bnJldi54bWxQSwUGAAAAAAQABADzAAAAGgYA AAAA " filled="f" stroked="f">
| Лечение состоит в принятии срочных мер по обезболиванию и вправлению вывернутой матки. При осложнениях (массивный отек, инфекция, массивное кровотечение) показано хирургическое вмешательство по удалению матки.
Приподнятое положение матки является вторичным и может быть обусповлено фиксацией матки после оперативных вмешательств (рис. 22, б), опухолями влагалища, скоплением крови во влагалище при атрезии девственной плевы.
Профилактика аномалий положения половых органов включает:
• устранение этиологических факторов;
• коррекцию повреждений родовых путей в родах (тщательное ушивание всех разрывов);
• оптимальное ведение родов;
• гимнастические упражнения при тенденции к опущениям;
• соблюдение правил охраны труда и здоровья женщин;
• профилактику и лечение запоров;
• своевременное оперативное лечение при опущениях половых органов для профилактики их выпадения.
Глава 3
ГИНЕКОЛОГИЧЕСКАЯ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ
В последние годы в гинекологии большое внимание уделяется вопросам эндокринологических нарушений. Этому способствует как улучшение диагностики, так и успешный поиск путей коррекции нарушений. Условно выделяют следующие группы эндокринных гинекологических заболеваний: аменореи, дисфункциональные маточные кровотечения, нейроэндокринные синдромы, патология перименопаузы.
3.1. АМЕНОРЕИ
Аменорея - это отсутствие менструаций после 16 лет или их исчезновение на 6 месяцев и более в возрасте до 45 лет.
Физиологическая аменорея - отсутствие менструаций до периода полового созревания (до 16 лет), после менопаузы (после 45 лет), в период беременности и лактации. Патологическая аменорея - отсутствие менструаций в возрасте от 16 до 45 лет в течение 6 месяцев и более, при этом наличие 2-3 менструаций в год не дает оснований снимать диагноз.
Истинная аменорея - отсутствие менструаций в связи с нарушением циклических изменений эндометрия, обусловленных эндокринной патологией. Ложная аменорея - отсутствие маточных кровянистых выделений из половых путей в связи с нарушением их проходимости, обусловленное чаще всего атрезией девственной плевы, влагалища или цервикального канала. Менструальная кровь из матки наружу не выделяется, а скапливается во влагалище (гематокольпос), в матке (гематометра) и в трубах (гематосальпинкс). При ложной аменорее происходят циклические изменения во всех звеньях репродуктивной системы.
Первичная аменорея - отсутствие менструаций в период полового созревания (до 16-18 лет). Вторичная аменорея - исчезновение менструаций после их появления в возрасте от 16 - 18 до 45 лет. Первичная и вторичная аменореи могут быть обусловлены патологией различных уровней регуляции репродуктивной функции (центральная нервная система и гипоталамо-гипофизарная область, яичники, надпочечники, щитовидная железа, матка) и разными формами эндокринной патологии.
3.1.1. Первичная аменорея
Первичная аменорея возникает обычно при врожденной патологии как наследственного характера, так и обусловленной воздействием вредных факторов в период внутриутробного развития и раннего постнатального периода.
Данная патология может иметь место у лиц с половым инфантилизмом или с некоторыми признаками полового созревания, с нарушениями физического развития и процессов роста или без этой патологии и, наконец, при наличии полового созревания, развивающегося по женскому или мужскому типу. В зависимости от уровня поражения первичная аменорея может быть гипер- или гипогонадотропной.
Первичная аменорея яичникового генеза (гипергонадо-тропный гипогонадизм). Дисгепезия половых желез - врожденный дефект развития половых желез или их полное отсутствие, что чаще обусловлено хромосомными аномалиями (количественная или структурная патология половых хромосом). Характерен высокий уровень гонадотропинов и резкая гипоэстрогения.
«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется выраженным половым инфантилизмом у женщин с нормальным или высоким ростом при отсутствии соматических аномалий развития. Больные имеют женский фенотип с телосложением по интерсексуальному (увеличена окружность грудной клетки и уменьшены поперечные размеры тела) или евнухоидному (увеличены размеры грудной клетки и ног и уменьшены размеры таза) типу. У них отсутствуют или существенно недоразвиты вторичные половые признаки: скудное оволосение в лобковой и подмышечной областях, недоразвиты молочные железы, наружные половые органы, матка, атрофичная слизистая половых органов.
Типичная форма (синдром Шерешевского - Тернера) характеризуется тотальным половым инфантилизмом у женщин с ростом не более 150 - 155 см, наличием множества соматических аномалий развития (непропорционально большая грудная клетка, короткая шея со складками, деформации черепа и локтевых суставов, низкое расположение ушей с дефектом хряща, дефекты сердечно-сосудистой системы, мочевыводящих путей, остеопороз и нарушение формы костей). В пубертатном возрасте у больных не появляются вторичные половые признаки: отсутствует оволосение в подмышечных и лобковой областях, не развиты молочные железы, большие и малые половые губы, матка и влагалище, рудиментарные гонады.
«Смешанная» форма дисгенезии гонад - одна из форм интерсексуализма (истинный гермафродитизм). Характеризуется неопределенным фенотипом. При женском фенотипе имеют место интерсексуальное строение половых органов и гипертрофия клитора. При мужском фенотипе в брюшной полости определяется матка с трубами. Гонады у таких больных имеют смешанное строение: с одной стороны рудиментарная в виде соединительнотканного тяжа гонада, с другой - недоразвитое яичко, а также недифференцированные половые железы и матка. Больные со «смешанной» формой имеют чаще высокий рост, молочные железы не развиты, оволосение на лобке выражено, отмечаются гипертрихоз и низкий тембр голоса, высокий уровень гонадотропинов с содержанием женских и мужских половых стероидных гормонов на уровне нижней границы мужской нормы.
В диагностике дисгенезии гонад важное значение имеют общеклинические данные, результаты осмотра и дополнительных методов исследования: УЗИ, определение полового хроматина и кариотипа, лапароскопия и лапаротомия с биопсией гонад, гормональные исследования с проведением функциональных гормональных проб.
Лечение дисгенезии гонад должно проводиться совместно с эндокринологом, генетиком, хирургом, урологом и психологом. Особенно важен такой комплексный подход при выборе тактики и методов лечения в случае выраженной интерсексуальности (несоответствия хромосомному полу) половых органов. Основной целью лечения является предотвращение психосексуальных конфликтов. Для этого должен быть правильно выбран «паспортный» пол, соответственно ему скорригированы нарушения половых органов и обеспечена возможность половой жизни.
Основные направления при лечении дисгенезии гонад: хирургическая коррекция соматических аномалий развития; мероприятия по коррекции низкого роста; формирование вторичных половых признаков; психотерапевтические воздействия; заместительная гормональная терапия на протяжении длительного времени (возможно весь детородный период).
Прогноз при дисгенезии гонад в аспекте восстановления специфических женских функций неоднозначен. Таких больных следует относить в группу абсолютного риска по бесплодию.
Тестикулярпия феминизация (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм). Заболевание обусловлено генной патологией, при которой вследствие ферментных нарушений мужские гонады неполноценны, и при недостаточном уровне тестостерона не происходят процессы сперматогенеза. В связи с этим при отсутствии дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу они формируются по женскому.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 975 | Нарушение авторских прав
|