АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

(международная лига ревматологических ассоциаций)

I. Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита

1. Системный вариант

Устанавливают при наличии:

- артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой не менее 2-х недель;

- в сочетании не менее чем с двумя следующими признаками: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

1) Синдром Стилла (системный вариант с полиартритом):

- 12-16 % всех детей с ЮРА;

- преимущественно дети дошкольного возраста;

- острое начало;

- полиартрит (вовлечение крупных и мелких суставов на ранних стадиях);

- поражение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстного сустава;

- лихорадка 39-40ºС 3-4 недели;

- сыпь скарлатино- и кореподобная, нестойкая, исчезающая вместе с лихорадкой;

- увеличение лимфоузлов, печени, селезенки;

- поражение сердца у 75% (миокардит, перикардит, аортит);

- повышение СОЭ до 40-50 мм/час, умеренный лейкоцитоз с незначительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ, IgM, IgG в сыворотке крови.

2) Аллергосептический синдром (системный вариант с олигоартритом или отсроченным суставным синдромом):

- артралгии и миалгии, артрит возникает позже;

- поражение крупных суставов: коленных, голеностопных, тазобедренных;

- характерен асептический некроз головок бедренных костей;

- лихорадка с 5-6 часов утра с ознобом, длится 3-4 часа, затем снижается с проливным потом, упорная;

- сыпь пятнистая или пятнисто-папулезная, часто линейная, не сопровождается зудом, нестойкая, усиливается на высоте лихорадки, на лице, в области суставов, на туловище и конечностях;

- увеличение лимфоузлов, печени, селезенки;

- миокардит, миоперикардит, полисерозит;

- Лейкоцитоз до 30-50x10⁹/л, резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ до 50-80 мм/час, анемия, тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ, IgG в сыворотке крови.

3) Осложнения:

- сердечно-легочная недостаточность;

- синдром активации макрофагов (или ДВС-синдром): резкое ухудшение состояния, лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечения, лимфаденопатия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина, снижение концентрации факторов свертывания II, VII, X, в пунктате костного мозга большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход;

- амилоидоз;

- задержка роста;

- инфекционные осложнения.

2. Полиартикулярный вариант ЮРА без системных проявлений:

1) Серопозитивный подтип (с наличием ревматоидного фактора – РФ);

2) Серонегативный подтип (без РФ).

3. Олигоартикулярный вариант ЮРА без системных проявлений:

1) Субтип с ранним началом, в возрасте от 1 года до 5 лет, чаще у девочек, с наличием антинуклеарного фактора (АНФ), без РФ и с высоким риском развития иридоциклита;

2) Субтип с поздним началом, в возрасте 8-15 лет, у мальчиков, поражение крестцово-подвздошных суставов, тазобедренных суставов, энтезопатиями, с наличием антигена гистосовместимости HLA В27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита;

3) Субтип, наблюдаемый среди всех возрастных групп, чаще болеют девочки, доброкачественный суставной синдром, без деструктивных изменений в суставах, воспалительных изменений в крови может не быть, РФ, АНФ, В27 отсутствуют.

II. Степень активности:

- 0 степень – СОЭ до 12 мм/час

- I степень – СОЭ 13-20 мм/час

- II степень – СОЭ 21-39 мм/час

- III степень – СОЭ 40 мм/час и более

III. Стадии рентгенологических изменений в суставах (по Штейнброккеру):

- I стадия: эпифизарный остеопороз.

- II стадия: эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии.

- III стадия: деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах.

- IV стадия: критерии III стадии в сочетании с фиброзным или костным анкилозом.

IV. Определение функциональной активности (функциональный класс по Штейнброккеру):

- I класс: функциональная способность суставов сохранена.

- II класс: ограничение функциональной способности суставов без ограничения способности к самообслуживанию.

- III класс: ограничение функциональной способности суставов, сопровождающееся ограничением способности к самообслуживанию.

- IV класс: ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи, костылях и других приспособлениях.

В диагноз выносят: вариант ЮРА, степень активности, позитивность/негативность по РФ, стадию рентгенологических изменений, функциональный класс, а также осложнения заболевания и терапии.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Моно- и олигоартритические варианты с острым и подострым течением. В терапии этих форм используют тактику минимальной терапии. Лечение следует начинать с использования диклофенака (2 - 3 мг/кг массы в сутки), нимесулида 5 – 10 мг/кг/сут, мелоксикама у детей старше 12 лет (7,5 – 15 мгв сутки.

В случае отсутствия эффекта от салицилатов в течение 2—3 нед или появлении побочного действия, следует переходить на другие НПВП — метиндол (индометацин) в дозе 1-3 мг/кг в сутки, вольтарен в такой же дозе, бруфен — 10-30 мг/кг в сутки. Первоначально все противовоспалительные препараты назначаются равномерно в течение суток — 4 раза. В отдельных случаях, ориентируясь, главным образом, на выраженность болевого синдрома, суточный ритм приема лекарств может быть изменен. Например, при наличии наибольшей болезненности или скованности в утренние часы может быть рекомендовано назначение большей части суточной дозы в вечерние и ранние утренние часы.

При наличии высокой активности (плохо поддающейся указанной терапии), экссудативных изменений в суставах и, особенно, при выраженных общих проявлениях патологического процесса (лихорадка, нарушение общего состояния) к терапии НПВП могут быть подключены средства, улучшающие микроциркуляцию: никошпан в дозе 2-3 мг/кг; курантил — 4-5 мг/кг в сутки; гепарин в дозе 100-150 ед/кг на введение (доза считается адекватной при удлинении длительности свертывания по Ли—Уайту до 10-12 мин) с частотой 2 раза в сутки при подкожном введении и 3—4 раза — при внутримышечном, а также и другие средства; внутрисуставное введение глюкокортикоидов

При подтипе с ранним началом рекомендуют раннее назначение метотрексата 7,5 – 10 мг/м².

При подтипе с поздним началом показано раннее назначение сульфасалазина 30 – 4- мг/кг/сут. При неэффективности сульфасалазина в течение 3 – 6 мес проводят лечение биологическим агентом – инфликсимабом.

2. Суставные формы с поражением глаз и изолированные ревматоидные поражения глаз. Местно могут быть использованы противовоспалительные препараты, при упорных увеитах по назначению офтальмолога назначаются глюкокортикоиды в инъекциях под конъюнктиву. При наличии суставного синдрома — общая терапия НПВП в сочетании со средствами, улучшающими микроциркуляцию. Средством выбора при всех формах ревматоидного поражения глаз является метиндол. Контроль за эффективностью терапии проводится только по глазному синдрому, с обязательной оценкой состояния передних камер глаза при помощи щелевой лампы.

Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца или прогрессирование глазного синдрома является показанием для назначения цитостатической терапии (дополнительным показанием можно считать высокие титры аитинуклеарных антител). Из цитостатиков наилучшим является циклоспорин (3,5-5 мг/кг в сутки).

В случае сохранения активности суставного синдромаи развития ремиссииувеита на фоне лечения циклоспорином целесообразно применение комбинированной терапии метотрексатом и циклоспорином.

При неэффективности комбинированной терапии и высокой активности увеита показано лечение инфликсимабом (по схеме на 0-й, 2-й, 6-й неделе и далее каждые 8 недель в средней дозе 6 мг/кг на введение в/в) в сочетании с метотрексатом или циклоспорином

3. Полиартритические формы ЮРА, острое и подострое течение. Первоначально проводится противовоспалительная терапия по принципам, изложенным в отношении моно- и олигоартрита (индивидуальный подбор).

При недостаточной эффективности метотрексата в указанной дозе в течение 3 – 6 мес целесообразно повышение его дозы до 20 – 25 мг/м². При неэффективности высокой дозы метотрексата в течение 3 – 6 мес проводят комбинированную иммуносупрессивную терапиию с лефлуномидом.

При неэффективности комбинированной терапии в течение 3 – 6 мес показано лечение инфликсимабом.

В исключительных случаях, при невозможности снять болевой синдром и общую активность патологического процесса вышеперечисленными способами, используют короткий курс гормональной терапии.

4. Системные варианты. Поскольку эти формы ЮРА у детей текут, как правило, неблагоприятно, терапия их с самого начала должна быть достаточно активной. Эти формы в первые дни ведутся как полиартритические варианты с острым и острейшим течением, начиная с НПВП и сосудистых препаратов. При невозможности снять активность в течение 1 - 2 нед, назначается гормональная терапия (пульс-терапия).

Параллельно проводится иммунологическое обследование, по результатам которого подбирается иммунодепрессивная терапия, включая наиболее активные методы иммунодепрессии — пульс-терапия метотрексатом, циклоспорин 4-5 мг/кг в день, либо комбинированная терапия.

При неэффективности стандартной терапии иммунодепрессантами и глюкокортикоидами показана терапия биологическим агентом – ритуксимабом 375 мг/м² 1 раз в неделю 4 недели.

Показание для применения иммуноглобулина нормального человеческого (0,3 – 0,5 г/кг на курс, не более 5г на инфузию) – наличие интеркуррентной инфекции.

Показание для назначения антибактериальной терапии: бактериальная инфекция, сепсис, общевоспалительная системная реакция, сопровождающаяся сомнительным (0,5 – 2 нг/мл) или положительным (>2 нг/мл) эначением прокальцитонинового теста даже без очага инфекции, подтверждённой бактериологическим и/или серологическим методами.

Показания для назначения антиагрегантов, антикоагулянтов, активаторов фибринолиза – изменения в коагулограмме, свидетельствующие о склонности к тромбообразованию или коагулопатии потребления.

Из методов медикаментозной терапии необходимо также остановиться на возможности местного использования препаратов путем непосредственного их введения в полость сустава.

Физическая реабилитация. Хорошо известно, что отсутствие активных движений в суставах и, особенно, иммобилизация, очень быстро приводят к их функциональным нарушениям, которые в последующем чрезвычайно сложно устранить. Лечебная физкультура и массаж должны быть использованы с первого дня пребывания больного в лечебном учреждении, несмотря на болевой синдром. Вопрос заключается только в объеме этих процедур. При выраженных болевых контрактурах может быть рекомендована прерывистая иммобилизация с помощью гипсовых лангет или пластмассовых шин, используемых только в часы отдыха больного или ночью. По мере стихания местных воспалительных явлений, уменьшения болевой реакции и контрактуры через каждые 1-2 нед изготавливают новую лангету (шину) под еще большим углом безболезненного разгибания. По мере стихания процесса и расширения двигательной активности больного лечебную физкультуру проводят с нагрузкой и сопротивлением.

Физиотерапия. В активную фазу суставных поражений могут быть рекомендованы такие процедуры, как электрическое поле УВЧ, ультрафиолетовое облучение в эритемных дозах. Хорошо зарекомендовал себя фонофорез с гидрокортизоном, анальгином. В последнее время широкое распространение получило использование диметилсульфоксида (димексида) как самостоятельно, в виде апликаций 50% раствора, так и в сочетании с анальгином или гидрокортизоном.

Для рассасывающей терапии (преимущественно при подостром течении) могут быть рекомендованы: тепловые процедуры (сухое тепло, парафин и т.д.), ультразвуковая терапия, фонофорез с препаратами, улучшающими микроциркуляцию (гепарин, никотиновая кислота и др.), аппликация димексида — одного или в сочетании с гепарином.

Тактика ведения больного в амбулаторных условиях. Одним из основных принципов правильного ведения ЮРА является постоянное, длительное (месяцы и годы) использование подобранных схем лечения. Оптимальным может считаться подбор терапии (препараты и дозы) в условиях специализированного стационара, центров, которые определяют также и последующее изменение тактики лечения.

В поликлинических условиях особую сложность представляет ведение больных, получающих «базисную» терапию, при присоединении интеркуррентных заболеваний. Во всех таких случаях назначается антибактериальная терапия, причем лучше использовать антибиотики широкого спектра действия — полусинтетические пенициллины и др. Вне интеркуррентных заболеваний в постоянной антибактериальной терапии, в том числе и профилактике бициллином, даже при получении гормональных и/или цитостатическх препаратов, больные не нуждаются.

КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

СТУДЕНТОВ НАПРАВЛЕНИЯ ПОДГОТОВКИ «СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО»

ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ОСНОВЫ СЕСТРИНСКОГО ДЕЛА: СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО В ПЕДИАТРИИ»

ПО ТЕМЕ:

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 572 | Нарушение авторских прав