АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дрібнокристалічні артропатії.

Визначення. Дрібнокристалічні артропатії – це захворювання, в основі яких лежить відкладення мікрокристалів солей органічних кислот у суглобах і білясуглобових тканинах. Вони бувають двох видів – уратні (подагра) і кальцієві.

Дрібнокристалічна артропатія відноситься до найбільш поширених захворювань суглобів, причім їх частота повсюдно зростає.

ІІ. Класифікація дрібнокристалічних артропатій.

Дрібнокристалічні артропатії:

1. Уратна (подагра) – відкладання кристалів мононатрієвого урату.

2. Кальцієва:

- пірофосфатна – відкладання кристалів пірофосфату кальцію дигідрату;

- ортофосфорна – відкладання кристалівосновних фосфатів кальцію (гідроксиапатиту, фосфату октакальцію, фосфату трикальцію).

Класифікація МКХ-10

М 10 Подагра

М 10.0 Ідіопатична подагра

М 10.1 Подагра, спричинена свинцем

М 10.2 Подагра, спричинена лікарськими препаратами

М 10.3 Подагра, зумовлена порушенням функції нирок

М 10.4 Інша вторинна подагра

М 10.9 Подагра, неуточнена

М 11 Інші кристалічні артропатії

М 11.0 Відкладання гідроксиапатитів

М 11.1 Спадковий хондрокальцииноз

М 11.2 Інший хондрокальциноз

М 11.8 Інші уточнені кристалічні артропатії

М 11.9 Кристалічна артропатія, неуточнена.

М 14 Артропатії при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

М 14.0 Подагрична артропатія, пов¢язана з недостатністю ферментів і іншими спадковими поуршеннями

М 14.1 Кристалічна артропатія при інших порушеннях обміну речовин

ПОДАГРА.

Визначення. Подагра - хронічне захворювання, пов"язане з нагромадженням у крові сечової кислоти і наступним відкладенням у тканинах мікрокристалів її натрієвої солі (уратів), що клінічне проявляється ре­цидивами гострого артриту та утворенням подагричних вузлів - тофусів [Астапенко М.Г., 1989]. Подагра є найбільш відомом і поширеним захворюванням з групи дрібнокристаліічних артритів, для яких характерно випадіння кристалів у синовіальну рідину, іпрегнацію ними суглобових і позасуглобових структур, розвиток реактивних синовітів.

Термін “подагра” (від грецьких “podos” i “agra”) означає “пастка для стопи”. В XVII ст. Th.Sydenham вперше достатньо повно описав клінічні прояви недуги.

На подагру страждають переважно чоловіки (95%) у віці старше 40 років. Подібна закономірність зумовлена особливостями гормонального статусу і різним станом пуринового обміну. Жінки хворіють на подагру тільки в постменопаузі.

Етіологія. Головною біохімічною ознакою подагри є гіперурикемія – підвищення концентрації сечової кислоти в крові. Джерелом утворення сечової кислоти в організмі є пуринові з¢єднання, що поступають з їжею, а також ті, що утворюються в організмі у процесі обміну нуклеотидів.

Гіперурікемія може бути наслідком ряду причині либонь над­мірного утворення уратів (метаболічним чи продукційний тип); ли­бонь недостатнього виведення їх нирками (нирковий чи ретенційний тип); либонь результатом того й іншого (змішаний тип).

Підвищене утворення сечової кислоти відбувається при над­мірному введенні пуринів з їжею, збільшеному синтезі пуринів. по­силеному катаболізмі нуклеотидів, поєднанні цих факторів. Механізм біосинтезу пуринів може пошкоджуватися на бідь-якому рівні в ланцюгу ферментативних реакцій. Появі прихованих, генетично зумовлених ферментативних феіектів сприяють екзогенні фактори: переїдання, надмірне вживання продуктів, що вміщують пуринові основи, зловживання алкоголем, переохолодження тощо. Має значення висока калорійність їжі в поєданні з низькою фізичною активністю.

Фактори, що сприяють гіперурикемії (за Дж. Скотт, 1990):

- фактори, що зумовлюють підвищене утворення сечової кислоти: специфічні ферментні дефекти, сниження активності гіпоксантин-гуанін-фосфорибозил трансферази, рідвищення активності фосфорибозил-пірофосфат-синтетази, посилення обміну нуклеопротеїнів, характер харчування;

- фактори, що сприяють сповільненню виведення сечової кислоти: порушення функції нирок і зменшення об¢єму позаклітинної рідини, голодування і нагромадження кетонових з¢єднань, антеріальна гіпертензія, мікседема тощо;

- Інші чинники ризику: раса, стать, вік, порушення ліпідного обміну, алкоголь.

Патогенез. Виділяють 3 фази патогенезу:

а) гіперурикемія і нагромаджен­ня уратів в організмі;

б) відкладення уратів у тканинах;

в) гос­тре подагричне запалення.

Гостре подагричне запаленя розви­вається внаслідок відкладення в порожнині суглоба уратових мікрокристалів, здатних активізувати фактор Хагемана, компоненти комплементу, кініки що призводить до збільшення судинної проникності, хемотаксису нейтрофілів; фагоцитоз кристалів супровод­жується вивільннням лізосомальних ферментів, внаслідок чого роз­вивається запалення. Кристали уратів також відкладаються в інтерстиції нирок і канальців, що приводить до розвитку подагричної нефропатії. Самостійне стихання запального процесу в суглобі при подагрі визначається здатністю фагоцитів перетравлювати критсали і виділяти низку протизапальних факторів.

Класифікація. Подагру класифікують за етіопатогенетичним ознакам, механізму нагромадження сечової кислоти, клінічному перебігу захворювання і варіантам суглобових проявів.

За етіопатогенетичними ознаками виділяють:

- первинну (ідіопатичну) подагру;

- вторинну подагру, ініціовану іншими захворюваннями чи медикаментами.

За механізмом нагромадження сечової кислоти:

- метаболічного типу;

- гіпоекскреторного типу;

- змішаного типу.

За клінічним перебігом виділяють наступні форми захворювання (Американська, асоціація ревматологів)

- безсимптомна гіперурикемія;

- гострий подагричний артрит

- подагра з розвитком тофусів

- сечокам¢яний уролітіазі інша, асоційована з подагрою, патологія нирок.

Періоди перебігу суглобового синдрому:

1. преморбідний - є лише гіперурикемія яка перебігає безсимптомно.

2. інтермітуючий - чергування гострих нападів подагричного артриту з тривалими періодами ремісії.

3. хронічна подагра - характерні тофуси, хронічний подагричний артрит, з позасуглобових проявів - ураження нирок (у 50-75% хворих).

Стадії подагри:

1) легкий - приступи артриту 1-2 рази на рік і захоплює не більше 2-х суглобів, на рентгенограмах немає ознак суглобової деструкції, немає ураження нирок, тофуси відсутні чи поодинокі й дрібні.

2) середньоважкий - частота нападів артриту 3-4 рази на рік при ура- ження 2-4-х суглобів, суглобова деструкція виражена помірно, множинні тофуси та нефролітіаз.

3) важкий - частота приступів 5 на рік та більша, множинне ураження суглобів, різко виражена суглобово-кісткова деструкція, множинні крупні тофуси, наявність виразної нефропатії із хронічною нирковою недостатністю.

Приклади формулювання діагнозу.

1) Первинна подагра, метаболічний тип, середньоважкий перебіг, гострий по­дагричний артрит І плеснофалангового суглобу правої стопи у фазі загострення. ФНС І.

2) Первинна подагра, змішаний тип, важкий перебіг, хронічний подагричний артрит (ФНС II), подагрична нефропатія, (хронічний подагричний інтерстиціальний нефрит, нефролітіаз, ХНН І ст.). Симптоматична артеріальна гіпертензія ренопаренхіматозного генезу.

3) Вторинна подагра, змішана форма, важкий перебіг, хронічний подагричний артрит із переважним ураженням гомілковоступеневих і ліктьових суглобів, вторинний остеоартроз (ФНС ІІ), тофуси вушних мушлей, подагрична нефропатія (сечокам¢яна хвороба, хронічний пієлонефрит, ХНН ІІ ст).

Клінічна картина. Варіанти дебюту та перебігу захворювання.

1. Типовий гострий напад (класичний) - виникає частіше вночі се­ред повного здоров’я. Провокує жирна їжа; алкоголь, травми, пе­реохолодження, тісне взуття, фізичне перевантаження. 3¢являються різкі болі у І-ому плеснофаланговому суг­лобі стопи, він набрякає, шкіра над ним червоніє, стає поступово бузко­во-багряною, гарячою на дотик; шкіра над суглобом блищить (а згодом лущиться), напружена, функціо­нальна здатність вагомо порушена. Приступ триває 3-4-10 днів. Поступово всі симптоми поволі регресують. Наступний напад виникає черед деякий час.

2. Підгостра форма - може перебігати у вигляді моноатриту типової локалізації, проте з незначним болем і помірними ексудативними явищами.

3. Ревматоїдоподібний варіант - характеризується ураженням дрібних суглобів кистей, променевозап’ясткових суглобів.

4. Псевдофлегмонозна форма - проявляється моноартритом любої ло-калізації з різко вираженими запальними явищами у ділянці суглоба, високою температурою тіла, остудою, значним лейкоцитозом, тобто картина нагадує флегмону.

5. Малосимптомна (арталгічна) форма - визначається незначний біль, іноді із змінами шкіри над суглобом. Діагноз підтвер­джується лише підвищеним рівнем сечової кислоти у крові.

6. Абортивна - більш притаманна жінкам, напад гострого артриту починається і регресує впродовж 2-3 годин.

7. Мігруюча - властиво виникнення гострих нападів подагричного артриту у різних (нетипових) суглобах.

Головні синдроми і симптоми.

1. Хронічний подагричний артрит. Частіше уражаються суглоби сту­пень: з’являється дефігурація суглоба, обмеження рухомості. Суг­лоби деформуються за рахунок вузликових відкладень, кісткових розрозтань, підвивихів, контрактур тощо. Раніше за всі суглоби деструкції піддається І-й плеснофаланговий суглоб.

2. Тофуси. Утворюються при хронічній подагрі і її перебізі більше 5 років. Локалізуються частіше в ділянці міжфалангових суглобів, на розгинальних поверхнях, по краях вушних мушлей, у ділянці хря­щової перетинки носа, на чолі, в районі ахілового сухожилля. Шкіра над ними витончується, стає блискучою. Розміри тофусів коливаються від 1-2 мм до 10-12 см в діаметрі. Вміст тофусів може розріджуватіся і виділятися назовні через нориці, проте інфіку­вання відбувається рідко (урати володіють бактерицидною дією). Частота виникнення тофусів прямо пропорційна тривалотсі хвороби.

3. Подагрична нефропатія. Нирки є одними з головних органів-мішеней при порушенні пуринового обміну. Частота ураження нирок у хворих на подагру коливається від 30% до 75%. При використанні радіоізотопної ренографії порушення функції нирок в даний діагностуються у 93% пацієнтів. Ураження нирок при подагрі об¢єднують єдиним терміном “подагрична нирка”. Виділяють 3 варінти ураження нирок при подагрі:

- інтерстиціальний нефрит;

- утворення каменів і формування сечокам¢яної хвороби;

- гостра блокада нирок сечовою кислоьлю з розвитком гострої ниркової недостатності.

Ознаки подагричної нирки проявляються поступово і можуть тривалий час залишатися непоміченими через відсутність яскравих клінічних симптомів. Гіперурикемія, що виникає, деяких час компечується збільшеною канальцевою секрецією. Компенсаторне зростання екскреції сечової кислоти нирками, з одного боку, певною мірою стримує прогресування подагри, а з іншого, сприяє розвитку нефропатії.

Найбільш частою ознакою ураження нирок при подагрі є помірно виражена протеїнурія, яка відмічається у 20-24% хворих. На тлі уролітіазу може розвиватися вторинний пієлонефрит. Тривалий перебіг інтерстиціального нериту, вторинного пієлонефриту призводять до розвитку гломеруло- і нефросклерозу, формується хронічна ниркова недостатність.

4. Позасуглобові прояви подагри: вражаються м’язи, зв’язковий апарат (ахілліт), розвивається подагричний фарингіт та тонзиліт, подагра кісточок середнього вуха. Під час гострих нападів подагри відмічають гепатопатію, викликану утворенням подагричних вузлів в печінці, специфічні ураження очуе, що перебігають за типом уриту, іридоцикліту, кон¢юнктивіту; періодичні напади мігрені, алергічні прояви у виді екземи чи бронхоспастичного синдрому, подагричні флебіти.

Діагностика. Діагностичні критерії подагри (АРА, 1975).

І. Наявність характерних кристалічних уратів в суглобовій рідині.

II. Наявність тофусів, що,вміщують кристалиісечової кислоти, що

підтвержено хімічно.

III. Наявність 6 з 12 нижчеперелічених критеріїв:

1. Наявність в анамнезі чи при спостереженні повторних атак гострого артриту.

2. Розвиток максимуму запалення впродовж першої доби. З, Моноартикулярний характер артриту.

4. Гіперемія шкіри над запаленим суглобом.

5. Болючість та припухлість І плеснефалангового суглобу.

6. Однобічне ураження І плеоноФлангового суглобу.

7. Вузликові утворення, що нагадують тофуси.

8. Гіперурикемія: 0,42 ммоль/л і більше у чоловіків та 0,36 ммоль/л і більше у жінок.

9. Асиметричне ураження суглобів на рентгенограмі.

10. Субкортикальні кісти на місці відкладення уратів в епіфізах кісток (симптом “пробойника” на рентгенограмі).

11. Відсутність флори при посіві суглобової рідини. Рентгенографія суглобів.

Рентгенографія.

При гострому артриті специфічних змін на рентгенограмі не виявляються. Вірогідні рентгенологічні ознаки подагри заявляються не раніше, ніж через 5 років від початку захворювання. При цьому одночасно можна спостерігати ознаки деструкції, дегенерації і регенерації. Типовими ознаками є розвиток білясуглобового остеопорозу, симптом “пробойника”, що виявляється у вигляді круглих “штампованих” вогнищ просвітлень величиною від декількох мм до 2-3 см у діаметрі. Більш характерною є деструкція не тільки субхондральної ділянки кістки, але й усього епіфізу і навіть частини діафізу (внутрісуглобовий остеоліз). Типовим є симптом “вздуття кісткового краю” на порозними чи кістоподібно зміненими ділянками кісток. У рідких випад­ках можливе повне руйнування епіфізів і заміщення їх уратними ма­сами. При тривалому перебізі артриту рентгенологічно виявляються симптоми вторинного артрозу.

Рентгенологічні стадії хронічного подагричного артриту (Е. Каvenoki-Mince, 1987).

І - крупні кісти (тофуси) в субхондральній кістці і у більш глибоких шарах, іноді ущільнення м¢яких тканин,

II - крупні кісти біля суглоба і дрібні ерозії на суглобових поверхнях, постійне ущільненя білясуглобових м¢яких тканин, іноді з кальцифікатами.

III - великі ерозії не менше ніж на 1/3 суглобової поверхні, остеоліз епіфіза, значне ущільнення м¢яких тканин з відкладенням вапна.

Дослідження синовіальної рідини.

Колір прозорий, в¢язкість не змінена, число лейкоцитів - 1-15 х 10⁹ /л, гранулоцитів - 25-75%. Мікроскопічно визначаються криста­ли уратів.

Лабораторні показники.

1) Підвищення вмісту сечової кислоти в крові у чоловіків більше 0,42 ммоль/л та у жінок більше 0,36 ммоль/л.

2) У період гострого подагричного артриту визначається ней-трофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Підвищення вмісту сіалової кислоти, серомукоїду, С-реактивного білка a₂- та g-глобулінів, фібрину.

Лікування. Завдання лікування подагри:

1) зняття гострого приступу;

2) міжприступна терапія, спрямована на усунення гіперурикемії, попередження відкладення уратів у тканинах і розсмоктування тофусів.

І. Зняття гострого приступу.

1) Колхіцин - препарат, що отримують із лугового шафрану. Механізм дії полягає, головним чином, в його пригнічуючому вплив на фун­кцію поліморфноядерних лейкоцитів - міграцію та фагоцитоз крис­талів уратів. Він є потужним інгібітором фосфатази і гальмує процеси ділення клітин. Прийом починають при перших ознаках артриту, краще при появі перших продромальних явищ. Препарат вводять по 1 мг через кожні 2 години чи по 0,5 мг кожну годину до повного зняття нападу (максимально 4-5 мг/добу). На 2-й і 3-й день дозу зменшують на 1 і 1,5 г/добу; на 4-й і 5-й день - на 2 і 2,5 мг/добу відповідно. Після припинення приступу колхіцинотерапія продовжують ще 2-3 дні.

2) Нестероїдні протизапальні препарати постають альтернативою колхіцину. Частіше за інші застосовують метиндол, вольтарен, бу­тадіон.

Метиндол - перша разова доза препарату складає 75 мг, після чого метиндол призначають по 5 мг кожні 6 годин до помітного клінічно­го покращання. Далі препарат прзиначають по 50 мг 3 рази на добу.

Вольтарен - в першу добу призначають по 50 мг 4 рази на день, у наступні - по 50 мг 3 рази.

Бутадіон - добова доза 600-900 мг (по 0,15 мг 4-6 разів). Після зменшення болевого синдрому доза знижується до 450 мг.

Усі НПЗП потрібно відміняти поступово і давати ще 2-4 дні після повного зняття приступу.

II. Лікування у міжприступний період (базове лікування).

1) Дієта. Стіл № 6 за Певзнером (молочно-рослинна дієта). Згідно із рекомендаціями Ш.Шуцяну (1983) з раціону слід виключити продукти, що вміщують 150 мг пуринів і більше на 100г: міцні м¢ясні екстракти та супи, м¢ясо молодих тварин (молода телятина, баранина), яловичі нирки, печінка, легені, мозги, сардини, оселедець, скумбрія, рибну уху; обмежити кількість продуктів, у якіх вміщується 50-100 мг пуринів на 100 г: яловичи­ну, м¢ясо птахів, горох, квасолю, бобові, баклажани, ревень, кольорову капусту, ре­дис, шпінат. Обов¢язковою вимогою антиподагричної дієти є обмеження жирів та категорична відмова від спиртних напоєв, оскільки алкоголь значно пригнічує екскрецію сечової кислоти нирками, сприяючи гіперурикемії.

2) Встановлено, що низький діурез (1400мл на добу та менше) приз­водить до різкого падіння ниркової екскреції уратів. Тому хворому на подагру важливо забезпечити великий об¢єм сечовиділення за рахунок значного, бажано лужного пиття - до 2-2,5 л/ день (за умов відсутності захворювань серцево-судинної системи). Можна вживати фркутові і ягідні напої, лужні мінеральні води (“Боржомі”, “Есентукі” тощо).

3) Обов¢язковою умовою лікування є зниження надмірної ваги, тіла, оскільки огрядність супроводжується підвищеним утворенням уратів і зменшення їх.виділення нирками.

Гіпоурикемічні засоби – видялються дві групи препаратів: урикодепресанти – препарати, що знгижують синтез сечевої кислоти (алопуринол, мілурит; тіопуринол, гепатокаталаза, оротова кислота), та урикозуричні засоби, які збільшують екскрецію уратів (етамід, кетазон, антуран, бенемід).

Алопуринол - механізм дії полягає у гальмуванні ферменту ксанти-ноксидази і гальмує утворення пуринів. Призначають препарат по 300 мг на добу (можливо за один прийом) після їди. Через 2-3 тиж­ня відповідно до темпів зниження концентрації сечової кислоти в крові дозу алопуринолу зменшують до 200 мг на добу. При стійкій нормалізації урикемії через 4-6 місяців переходять на підтримую­че лікування по 100 мг/добу постійно, Зменшення інтенсивності та частоти гострих нападів артриту, розм¢ягчення і розсмокування тофусів спостеріагється у більшості хворих при безперервному засто­сування алопуринолу впродовж 6-12 місяців.

Бенемід (пробенецид) - призначають у дозі 2,0 г/добу.

Антуран - добова доза 600 мг/добу.

Етамід - застосовують по 0,7г 3-4 рази на день циклами по 7-10 днів (2 цикла з тижневими перервами). Недоліком усіх урикозуричних засобів є те, що при збільшенні виділення сечової кислоти нирками, вони тим самим сприяють осад­женню її у сечових шляхах, викликаючи напади ниркової коліки, го­ловним чином у хворих, що страждають на сечокам¢яну хворобу.

Вибір медикаментів для тривалого лікування подагри залежить від типу хвороби. Так, при метаболічному типі гіперурикенії з ви­соким рівнем сечової кислоти в крові та при доброму ї: виведення з сечею слід призначати урикодеіпресивні засоби. Урикозуричні пре­парати у цьому випадку не показані, їх необхідно призначати при недостатньому виведенні уратів з сечею - менше ніж 3,56 ммоль/до-бу (нирковий тип урикемії) і лише тим хворим, у яких відсутні ниркова недостатність та нефролітіаз. За наявності цієї патології призначають лише урикодепресанти. Застосування антипо-дагричних засобів повинно продовжуватися протягом року, після чо­го можна зробити перерву на 2 місяці чи призначити інший препарат.

При хронічному подагричному артриті показані фізіо- та бальнеопроцедури розсмоктуючої і знеболюючої дії, фонофорез гідрокортизону, діатермія, діадинамічні токи, грязеві та парафінові аплікації, радонові чи сірководневі ванни. Показані курорти з сірководневими виннами і радоновими джерелами.

Прогноз. У частини хворих при добрій екскреції уратів нирками подагра перебігає легко – без артропатії, утворення тофусів, без ураження нирок. У важких випадках (при масивних тофусах, ерозивно-деструктивному поліартриті, розвитку подагричної нирки, вираженого атеросклерозу) впродовж декількох років наступає інвалідизація хворого. У більшості випадків прогноз визначається прогресування ниркової патології. Прогресуюча нефропатія, особливо в поєднанні з артеріальною гіпертензією і цуровим діабетом, є найбільш прогностичне несприятливим фактором.

Профілактика.

1. Обстеження членів сім’ї хворого на можливу приховану гіперурикемію.

2. При гіперурикемії – обмеження вживання алкоголю і їжі, багатої на пурин і жири.

3. Своєчасне, адектватне лікування урикозуричними і урикодепресантними засобами.

4. Заняття спортом, систематична гімнастика, що збільшує видалення уратів з організму.

5. Профілактика загострень подагри включає дотримання правил дієти, адекватні фізичні навантаження.

Пірофосфатна артропатія.

Визначення. Пірофосфатна артропатія або хондрокальциноз – це запальне захворювання суглобів, зумовлене відкладанням мікрокристалів пірофосфату кальцію в суглобовому хрящі і періартикулярних тканинах.

Розрізняють первинну і вторинну ПФА. Більше 90% припадає не первинну (ідіопатичну) ПФА; вторинна або симптоматична ПФА розвивається при захворюваннях, що супроводжуються порушеннями обміну кальцію: гемохроматоз, гепатолентикулярна дегенерація, гіперпаратиреоз, алкаптонурія, ін.

Етіологія і патогенез первинної ПФА невідомі, хоча більшість дослідників схиляються до думки, що в її походженні відіграють роль спадкові фактори.

Утворення кальцієвих кристалів органічних кислот в гіаліновому і фіброзному хрящах, волокнистій сполучній тканині сухожиль і зв¢язок є кінцевим результатом різних патологічних процесів. Головну роль відіграють локальні порушення тканин суглобів, що призводять до місцевого підвищення концентрації органічних кислот, що сприяє кристалізації їх з¢єднань.

Останнім часом найбільше поширення отримала теорія, згідно з якою патогенез ПФА пов¢язаний із фагоцитозом солей органічних кислот поліморфноядерними лейкоцитами синовіальної рідини. Фагоцитоз криталів призводить до вивільнення клітинами різних протизапальних ферментів (колагеназа, глюкуронідаза, нейтральна протеаза, ін.), кінінів, простагландинів, цитокінів. Класичним і альтернативним шляхами активізуються система комплементу, виділяється фактор некрозу пухлин-a і токсичні оксигенні радикали. Кристали володіють здатністю адсорбувати на своїй поверхні імуноглобуліни, що посилює секрецію протеолітичних ензимів і супероксидних аніонів клітинами синовіального середовища суглобів.

Клініка. Виділяють гостру, підгостру і хронічну форми ПФА. У 57-60% випадків зустрічається гостра ПФА, що перебігає у вигляді моно- чи олігоартриту; підгострий і хронічний перебіг спостерігається у 27% хіорих, ще у 21% є тільки артралгії.

Таким чином, для ПФА найбільш типові напади гострого артриту, які виникають як спонтанно, так і внаслідок травми суглоба. Раптовість розвитку, швидке наростання місцевих запальних явищ, їх нетривалість і схильність до рецидивів нагадує подагричний напад. Тому ПФА часто називають псевдоподагрою. Але ці атаки зникають у більш короткі терміни, перебігають із менш виразною больовою реакцією і гіперемією періартикулярних тканин. Уражаються, як правило, один-два крупні суглоби, передусім колінний і променевозап¢ястковий. Запалення І-го плесно-фалангового суглоба зустрічається як виключення. Напади гострого артриту можуть повторюватися впродовж декількох тижнів, місяців або років. Хронічна фаза ПФА характеризується постійним больовим синдромом, періодичним припуханням суглобів, нетривалою ранковою скутістю. У 95% уражаються колінній суглоби, рідше кульшові і променевозап¢ясткові. У цілому, хронічним кальцієвим артритам властиво поєднання клініки синовіту з остеоартрозом.

При ПФА поряд із ураженням суглобів кінцівок у патологічний процес часто втягується хребет. Виділяють навіть псевдонейтротрофічну форму захворювання, що синдромологічно нагадує сирингомієлію. Біль і обмеження рухів виникають спочатку в тораколюмбальному відділі хребта, поступово поширюються до шиї. Можлива також кальцифікація міжхребцевих дисків (спочатку їх крайових зон) і крижово-здухвинних з¢єднань. Можлива кальцифікація лобкового симфізу.

Діагностика. Діагностичні критерії ПФА запропоновані в 1973 році Moskowitz i Katz та доповнені Ш.Шуцяну і співавт. (1983):

1. Гострий, рідше підгострий або хронічний артрит з явищами вторинного артрозу.

2. Ураження головним чином крупних суглобів, частіше колінних і променевозап¢ясткових без підвищення рівня сечової кислоти в крові.

3. Рентгенологічні докази кальцифікації хряща.

4. Наявність дрібних кристалів пірофосфату кальцію в синовіальному аспіраті.

Вважається, що для постановки діагнозу ПФА достатньо двох ознак: рентгенологічного виявлення хондрокальцинозу і виявлення кристалів пірофосфату кальцію в синовіальній рідині.

Рентгенографія.

Відкладення кальцію в хрящі вельми своєрідні. Вони мають вигляд пунктирної лінійної тіні, що йде вздовж субхондральної кістки, повторюючи її контур. Злиття тіні кістки і кальцифікованого хряща не відбувається, що створює враження другого кісткового краю або подвійного контуру суглоба. Окрім того точкові кальцифікати можуть бути виявлені в синовіальній оболонці і в періартикулярних тканинах – сухожиллях, зв¢язках, м¢язах.

Лабораторна діагностика. Грунтується на виявленні кристалів пірофосфату кальцію в синовіальній рідині. Їх ідентифікують за допомогою світлового мікроскопу. Кристали кальцію дають позитивне заломлення промінів, мають прямокутну або ромбовидну форму; паралельно вісі червоного компенсатора дають голубе світіння. При ПФА в синовіальній рідині зростає активність аденозиттрифосфат-пірофосфогідролази, яка прямо залежить від кількості кристалів у синовіальній рідині і зворотно корелює з числом лейкоцитів. Активінсть лужної фосфатази зменшується, що зумовлено акумуляцією пірофосфатів в артикулярних тканинах.

Основний диференціальний діагноз проводять з подагрою, що представлено в таблиці 5.19.

Лікування. Оскільки механізм метаболічних порушень при хондрокальцинозі невідомий, не існує методів його патогенетичної терапії, яка здатна призупинити відкладення кальцію в суглобовому хрящі.

Лікування гострого нападу здійснюється нестероїдними протизапальними препаратами, серед яких перевага надається індометацину (по 150 мг на добу). Зменшення проявів запальних і больових реакцій спостерігається на 3-4 добу. Оскільки при ПФА вражаються крупні суглоби, а серед них найчастіше колінні, пункція якого не викливає складностей, лікування можна доповними внутрісуглобовим введенням глюкокортикоїдів (гідрокортизону, кеналогу, дипроспану тощо). У міжприступному періоді лікування не проводиться.

Терапія хронічної форма ПФА проводиться так же, як остеоартрозу – від розвантаження суглобів і фізіотерапевтичних заходів до призначення базових препаратів, що попереджають дегенерацію суглобового хряща. Ефективними є 30-хвилинні аплікації на уражені суглоби ксидифону у вигляді 4% розчину. Курс лікування становить 10 днів. Також можна застосовувати фонофорез трилону-Б або аплікації 20% цитратно-натрієво-літієвої суміші в розчині димексиду.

Таблиця 5.19.

Диференційний дігноз подагри і пірофосфатної артропатії

Остеоартроз.

Визначення. Остеоартроз – це дегенеративно-дистрофічне захворювання суглобів, що характеризується первинною дегенерацією суглобового хряща з наступними змінами суглобових поверхонь, з розвитком крайових остеофітів, що призводять до деформації суглоба.(М.Г.Астапенко, 1989). На долю остеоартрозу (ОА) припадає 60-70% всіх ревматичних захворювань.

Етіологія. За сучасними уявленнями, ОА є мультифакторіальним захворюванням. У розвитку дег енерації суглобового хряща приймають участь відразу декілька факторів, серед них можна виділити два основних – надмірне фізичне навантаження і зниження резистентності хряща до звичайного навантаження.

1) механічний чинник – надмірні перевантаження суглобів, тобто невідповідність між механічним навантаженням, що припадає на суглобову поверхню хряща, з його можливістю опиратися цьому навантаженню. Розрізняють професійні артрози (у ковалів, шахтарів, балерин, вантажників тощо), спортивні (найчастіше у футболістів, бігунів). Значну роль відіграє надмірна маса тіла, вроджені дисплазії та порушення статики, що веде до змін конгруентності суглобів.

2) зниження резистентності хряща до звичайного фізіологічного навантаження внаслідок травм, артриту, метаболічних, судинних змін, тобто коли відбулися порушення фізико-хімічних властивостей хряща чи наступила неконгруентність суглобів.

Тобто первинний ОА розвивається за умов здорового хряща при надмірному навантаженні. Коли відома причина ОА – це завжди вторинний ОА. Деякі автори припускають, що ОА – поняття збірне, вважаючи, що артрози різних локалізацій мають неоднаковий генез. В етіології ОА дистальних міжфалангових суглобів виділяють два основних чинника: спадковість і травму; ОА проксимальних міжфалангових суглобів китиць пов’язаний з наявністю підгострих спалахів запального процесу. Коксартроз є наслідком анатомічних дефектів і хронічних травм. Гонартроз частіше розвивається на грунті анатомічних аномалій, вроджених порушень статики, пошкоджень зв’язок, кількаразових зміщень надколінника.

Патогенез. В основі дегенеративних змін суглобового хряща лежить порушення метаболізму основної речовини, а саме протеогліканова недостатність. Вміст протеогліканів в артрозному хрящі зменшується за рахунок хондроітинсульфату.

Теорії протеогліканової недостатності:

- механічна – внаслідок постійно підвищеного тиску на хрящ відбувається розрив колагенової мережі з утворенням глибоких розколин і дифузією протеогліканів крізь пошкоджену тканину;

- підвищення активності лізосомних ферментів, інтерлейкінів-1 –6, фактору некрозу пухлин;

- порушення синтезу протеогліканів хондроцитами – хондроцитарна теорія;

- імунологічна – підвищення функції Т-хелперів та поява аутоантитіл до компонентів хряща;

- гормональна – надлишок естрогенів на тлі недостатності прогестерону і андрогенів;

- локальна капіляротрофічна недостатність.

Схема патогенезу ОА представлена в таблиці 5.20.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 755 | Нарушение авторских прав