АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Системний червоний вовчак.

Визначення. Системний червоний вовчак (СЧВ) - хронічне полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на фоні генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів, з розвитком імунокомплексного та аутоімунного хронічного запалення. (В.А.Насонова, 1989). Захворювання перебігає з непрогнованими періодами загострення і ремісій, і тільки лікування може повпливати на перебіг недуги і виразність окремих симптомів.

СЧВ уражає головним чином жінок і дівчаток-підлітків, співвідношення між дорослими чоловіками і жінками становить 1:10-15.

Захворюваність становить від 6 до 35 нових випадків на 100000 населення в різних групах. При цьому виявилося, що СЧВ спостерігається в 3 рази частіше у жінок негроїдної раси, ніж серед білих американок. У деяких регіонах світу (Азія і Китай) СЧВ зустрічається частіше, ніж ревматоїдний артрит.

Етіологія. Невідома. Однак у даний час обговорюються наступні ймовірні причини розвитку СЧВ: генетична схильність, інфекції, статеві гормони і фактори довкілля.

Численні закономірності перебігу хвороби наближають СЧB до багатьох захворювань із встановленою вірусною етіологією. Отримані непрямі дані про можливу роль хронічної вірусної інфекції при СЧB (віруси кору, краснухи, паротиту, герпесу, цитомегаловірусу, Енштейн-Бара, ретровіруси). У медичного персоналу та родичів хворих виявлено антитіла до вірусної двоспіральної ДНК. Встановлені аналогічні імунні зрушення при СЧB та СНІДі. За можливу вірусну етіологію СЧВ свідчить високий рівень захворюваності у осіб, що часто хворіють на вірусні захворювання. Відомо, що віруси можуть не тільки пошкоджувати клітини органів і систем, викликаючи формування численних аутоантигенів, але й здійснювати вплив на геном імунокомпетентних клітин, що веде до порушення механізмів імунологічної толерантності і синтезуванню антитіл.

Доведена асоціація між HLA та СЧB. Генетичні дослідження наголошують на збільшенні частоти антигенів HLA DR₂ i HLA DR₃. Частота розвитку СЧВ зростає при наявності гаплотипів HLA A1, B8. Підтвердженням цієї гіпотези слугує також той факт, що якщо один із близнюків захворів на СЧВ, то ризик розвитку недуги у другого близнюка зростає в 2 рази.

Превалювання серед захворівших жінок репродуктивного віку може пояснюватися певним впливом статевих гормонів.

Отже, при СЧB має місце хронічна вірусна інфекція і мультифакторіальна схильність, пов’язана зі статтю, віком, генетично детермінованою імунною відповіддю.

Патогенез. Аутоімунні механізми та імунокомплексні процеси.

Схема патогенезу CЧB (за Сігідіним Я.А.).

Генетичні чинники	®	Вірус, інфекційні агенти, медикаменти, УФО-опромінення
¯			¯
Гормональні чинники	®	В-клітинна диференціація
		¯­	Імунні комплекси (надлишок антитіл, ослаблення РЕС, маса та заряд імунних комплексів
		Продукція антитіл	¯
		↓
Відкладення в тканинах		Антинуклеарні, антилімфоцитарні
↓
Продукція медіаторів запалення: простагландини, лейкотрієни, інтерлейкіни, комплемент		Спеціальні симптоми: нефрит, ЦНС-люпус, анемія, пульмоніт, тромбоцитопенія

Провокуючі чинники: інсоляція, непереносимість ліків, введення вакцин, сироваток, вагітність, пологи, аборти.

Класифікація.

Базується на визначенні активності процесу, особливостей його розвитку і наступного перебігу. Виділяють гострий, підгострий та первинно-хронічний перебіг (табл.5.24).

Гострий перебіг СЧВ характеризується фебрильною лихоманкою, швидкою втомлюваністю, загальною слабкістю, виразним суглобовим синдромом. Причім у більшості випадків хворий пам¢ятає день початку захворювання. У найближчі місяці може розвиватися полісиндромна картина з втягненням у патологічний процес життєво важливих органів.

При підгострому перебізі дебют захворювання не такий виразний, впродовж 1-1,5 років від появи перших симптомів захворювання формується полісистемність, з¢являється тенденція до прогресування, коли під час нового загострення у патологічний процес утягуються нові й нові системи і органи.

При хронічному перебізі впродовж декількох років можлива поява одного чи декількох синдромів чи симптомів, котрі неможливо об¢єднати у СЧВ. Тільки при генералізації процесу з появою полісиндромності виникають типові ознаки СЧВ, і діагноз не викликає сумнівів.

Класифікація згідно з МКХ-10

М 32 Системний червоний вовчак

М 32.0 Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами

М 32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем

М 32.8 Інші форми системного червоного вовчаку

М 32.9 Системний червоний вовчак, неуточнений.

Таблиця 5.24..

Робоча класифікація клінічних варіантів перебігу СЧВ (В.А.Насонова, 1972-1986)

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав