АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностичні критерії різних форм системних васкулітів.

Прочитайте:
  1. А. 4.4. Клінічні критерії диференціальної діагностики коматозних станів у хворих на цукровий діабет
  2. АЛЕРГІЧНІ ДІАГНОСТИЧНІ ПРОБИ (ШКІРНІ).
  3. Антибіотики різних груп.
  4. Біомеханізм пологів при різних формах анатомічно вузького таза
  5. ВАЖЛИВІ КРИТЕРІЇ
  6. Гігієнічні аспекти організації праці лікарів. Профілактика професійно-зумовлених захворювань лікарів різних спеціальностей
  7. Головні критерії
  8. Диференційна діагностика різних форм карликового росту (нанізму)
  9. Діагностичні дослідження
  10. ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Вузликовий поліартеріїт (Е.Н.Семенкова, 1988).

“Великі критерії”

1. Ураження нирок.

2. Коронарит.

3. Абдомінальний синдром.

4. Поліневрит.

5. Бронхіальна астма з еозинофілією.

“Малі критерії”.

1. Лихоманка.

2. Сниження ваги тіла.

3. Міалгії.

Дагноз є вірогідним за умов наявності трьох великих і двох малих критеріїв.

Таблиця 5.33.

Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту (Lightfoot, 1990).

Критерій Визначення
Схуднення більше як на 4 кг Втрати маи не пов’язана з особливостями харчування
Ліведо сітчате Гілкоподібні зміни малюнка шкіри на кінцівках і тулубі.
Біль в яєчках Відчуття болючості в яєчках, не пов’язану з переохолодженням, травмою чи інфекцією
Міалгії, слабкість чи болючість у м’язах ніг Дифузні міалгії (виключаючи плечевий пояс та поперекову ділянку) або слабкість і болючість в м’язах кінцівок.
Мононеврит чи поліневрит Розвиток відповідної неврологічної симптоматики
Діастолічний тиск вище за 90 мм рт. ст. Розвиток артеріальної гіпертензії
Підвищення рівня сечовини чи креатиніну в крові Вміст сечовини більш за 14,4 ммоль/л (40мг%) чи креатиніну більше за 133 мкмоль/л (1,5 мг%), не пов’язані з дегідратацією чи обструкцією сечовивідних шляхів.
Вірус гепатиту В Наявнісь HВsAg чи антитіл до нього в сироватці крові
Артеріографічні зміни Аневризми чи оклюзії вісцеральних артерій при артеріографії, не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язевою дисплазією чи іншими захворюваннями
Біопсія дрібних і середніх артерій Гранулоцитарна і мононуклеарно-клітинна інфільтрація стінки судин при морфологічному дослідженні

Примітка. Наявність у хворого трьох чи більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз вузликового періартеріїту з чутливістю 82,2% і специфічністю 86,6%.

Таблиця 5.34

Діагностичні критерії синдрому Черджа-Строс

(Masi, 1990; Шилкина Н.П. с соавт., 1997).

Критерії Визначення
1. Бронхіальна астма Ознаки експіраторної задишки і свистячі хрипи на видосі
2. Еозинофілія В лейкоцитарній формулі кількість еозинофілів перевищує 10%
3. Алергія в анамнезі Сезонна алергія (алергічний риніт) чи інші види алергічних реакцій (харчова, контактна) за виключенням медикаментозної
4. Нейропатія Мононейропатія, множинна полінейропатія, полінейропатія за типом «шкарпеток» і «рукавичок»
5. Легеневі інфільтрати Мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, що виявляються при рентгенологічному дослідженні
6. Ураження додаткових пазух носа Болі в ділянці додаткових пазух носа, рентгенологічні ознаки синуситу
7. Позасудинна еозинофілія Скупчення еозинофілів у позасудинних просторах (за даними біопсії)

Примітка. Наявність у хворого чотирьох і більше будь-яких ознак дозволяє поставити діагноз із чутливістю 85% і специфічністю 99%.

Таблиця 5.35.

Діагностичні критерії гранульоматозу Вегенера (Laevitt, Fauci, Bloch, 1990)

Критерії Визначення
Запалення слизової оболонки носа і порожнини рота Виразки у порожнині рота, гнійні чи кров’янисті виділення з носу
Зміна при рентгенологічному дослідженні легень Вузлики, інфільтраи чи порожнини
Дослідження сечі Мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) чи скупчення еритроцитів в осіда сечі
Біопсія Гранульоматозне запалення в стінці артерій чи периваскулярних та екстраваскулярних просторах

Примітка. Два критерія чи більше підтверджують діагноз гранульоматозу Вегенера, хоча основне діагностиче значення має біопсія. Наявність у хворого двох критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 88% і специфічністю 92%.

Таблиця 5.36..

Діагностичні критерії аортоартеріїту Такаясу (Arend et al, 1990)

1. Початок захворювання у віці до 40 років
2. Синдром перемежаючої кульгавості (слабкість і біль у м’язах кінцівок при рухах)
3. Ослаблення пульсу на одній чи обох плечових артеріях
4. Різниця АТ> 10 мм рт. ст. на плечових артріях
5. Шум на підключичних артеріях чи черевній ОАрті
6. Зміни при ангіографії: звуження просвіту чи оклюзія ОАрти, її крупних гілок у проксимальних відділах верхніх чи нижніх кінцівок, що не пов’язані з атеросклерозом, фібромускульною дисплазією тощо

Примітка. Наявність у хворого трьох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз хвороби Такаясу із чутливістю 90,5% і специфічністю 97,5%.

Таблиця 5.37.

Діагностичні критерії аортоартеріїту Такаясу (Н.П.Шилкіна і спвіавт., 1994)

Критерій Визначення Бал
1. Жіноча стать -  
2. Вік дебюту захворювання < 40 років Розвиток симптомів хвороби у віці до 40 років  
3. Артеріальна гіпертензія з асиметрією артеріального тиску Різниця артеріального систолічного тиску на кінцівках > 10 мм рт.ст.  
4. Зниження пульсації на плечовій артерії і судинні шуми Зниження пульсації на одній чи обох плечових артеріях або судинні шуми при аускультації на одній чи обох плоечових, сонних, підключичних артеріях чи на черевній аорті  
5. Синдром абдомінальної ішемії Дифузні болі в животі, що посилюються після прийому їжі і/або діарея  
6. Переміжна кульгавість верхніх кінцівок Біль, слабкість чи дискомформ м¢язів однієї чи обох верхніх кінцівок  
7. Ішемічна енцефалопатія Поступові прогресуючі органічні зміни у мозковій тканині внаслідок судинної недостатності, не пов¢язані з атеросклерозом чи есенціальною гіпертензією  
8. Артеріографічні чи доплерографічні зміни судин Звуження чи оклюзія всієї аорти, її крупних гілок чи проксимальних артерій кінцівок  

Примітка. “Вірогідній” артеріїт Такаясу – 10 балів і більше при наявності даних артеріографії чи сонографічного сканування; “вірогідний” – 7-9 балів.

 

Таблиця 5.38.

Діагностичні критерії гігантоклітинного артеріїту – хвороби Хортона

(Hunder, Bloch, Michet, 1990).

Критерій Визначення
Початок захворювання після 50 років Розвиток симптомів захворювання у осіб старше 50 років
Поява “нових” болей голови Поява болей голови нової, раніше не відміченної локалізації, або зміна характеру і локалізації болей
Симптоми скроневої артерії Чутливість при пальпації або зниження пульсації скроневої артерії, не пов’язане з атеросклерозом шийних артерій.
Збільшення ШОЕ Збільшення ШОЕ >50 мм/год
Дані біопсії скроневої артерії Васкуліт із переважно мононуклеарною інфільтрацією чи гранульоматозним запаленням, зазвичай із багато­ядерни­ми клітинами

Примітка. Наявність у хворого трьох і більше бідь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 93,5% і специфічністю 91,2%.

 

Діагностичні ознаки гігантоклітинного артеріїту – хвороби Хортона (за Е.Н.Семенковой, 1988)

1. Розвиток хвороби у осіб старше 50 років (переважно у жінок)

2. Підвищення температури тіла, надмірне потовиділення вночі, схуднення.

3. Біль голови в ділянці скроней, темені з посиленням при жуванні, розмові, переважно вночі.

4. Ущільнення, гіперемія і різка болючісь при пальпації скроневих, теменних, потиличних або лицевих артерій; відсутність пульсації в ділянці скроневих артерій з однієї чи двох сторін. Гіперетезія шкіри, болючі щільні вузлики, що визначаються при пальпації волосистої частини голови.

5. Зниження зору впритул до сліпоти через 2-4 тижня після появи перших ознак захворювання.

6. Біль у м’язах і скутість в ділянці плечового і тазового поясу.

7. Підвищення ШОЕ більше 50 мм/год, ознаки анемії (нормо- чи гіпохромна), диспротеїнемія з гіпоальбумінемією, підвишення рівнів g-глобулінів.

8. У біоптатах скроневої артерії картина гранульоматозного ангіїту з гігантськими клітинами.

9. Позитивні результати лікування глюкокортикоїдами.

10. Імуногенетичний маркер – HLA DR4.

Діагностичні критерії хвороби Кавасакі (Rauch, Hurwitz, 1985).

1. Лихоманка не менше 5 днів.

2. Двобічне почервоніння кон’юнктиви.

3. Зміни слизових оболонок верхніх дихальних шляхів; почервоніння мигдаликів, гіб, сухість, набряк губ, «малиновий» язик.

4. Зміни периферичних відділів кінцівок: набряк, шелушіння шкіри, еритема.

5. Поліморфний (не везикулярний) висип на тулубі.

6. Шийна лімфоаденопатія.

Примітка. Діагноз хвороби Кавасакі вважається вірогідним при наявності 5 критеріїв із 6.

 

Таблиця 5.39.

Діагностичні критерії хвороби Бехчета

(Internal Study Group for Behcet’s disease, 1990).

Критерії Визначення
Рецидивуючі виразки у порожнині рота Малі і (або) великі афти, герпетиформні звиразкування, що рецидивують не менше 3-х разів упродовж року, виявлені хворим або лікарем
Рецидивуючі виразки геніталій Афтозні чи рубцуючі звиразкування, виявлені хворим або лікарем
Ураження очей Передній увеїт, задній увеїт, клітини у скловидному тілі при дослідженні щілинною лампою, васкуліт ретини, виявлений окулістом
Ураження шкіри Вузловата еритема, псевдофолікуліт, папулопустульозні висипи, акнеподібні вузлики, виявлені лікарем у хворих, що не отримували глюкокортикоїди
Позитивний тест “патергії” Оцінюється лікарем через 24-48 годин

Примітка. Діагноз вважається вірогідним за наявністю трьох критеріїв, при цьому афтозний стоматит є обов’язковою ознакою.

Таблиця 5.40.

Діагностичні критерії хвороби Бехчета

(Насонова В.А., Бунчук Н.В., 1997).

Великі критерії Малі критерії Діагноз
Рецидивуючі афтозні виразки порожнини рота Атрит, арталгії “Повний” тип хвороби Бехчета (4 великі критерії)   “Неповний” тип (3 великих критерія чи 2 великих + 2 малих)   Специфічні типи: з уражен­ням травного тракту, судин, нервової системи
Почервоніння шкіри Ураження шлунково-кишкового тракту
Ураження очей Ураження ЦНС
· Іридицикліт · Хореоретиніт Ураження судин (поверхневий тромбофлебіт, тромбоз гибоких вен, оклюзія чи аневризма артерій
Виразки зовнішніх статевих органів Ураження легень і (чи) плеври
  Епідидиміт
  Випадок хвороби Бехчета в сім’ї

Одним з найважливіших підходів до оптимізації ведення хворих на системні васкуліти пов’язаний з оцінкою “активності” захворювання. Для її оцінки при васкулітах запропоновано декілька шкал, а також критерії активності васкулітів. Найбільш зручною у практичному користуванні є підрахунок індексу клінічної активності васкуліта, що розроблений групою дослідників з Бірмінгему (Англія). Індекс клінічної активності васкуліту (ІКАВ), за R.A.Lugmani et al. (1994), включає декілька ознак, які залежно від локалізації ураження чи втягнення у патологічний процес певної системи органів розподілені на 9 груп. Враховуються тільки ознаки, зумовлені васкулітом, присутні на момент огляду, а також ті, що з’явилися або прогресують упродовж останнього місяця до даного обстеження пацієнта. Дана система представлена в додатках (див. додаток).

Для зручності користування Інститутом ревматології РАМН були розроблені критерії активності системних васкулітів. Ознаки розподілені на 15 груп або кластерів, які виділені за патогенетичним принципом, переважному ураженню систем та органів чи за синдромальною ознакою (Кауфман Е.В., 1995).

Автори присвоїли кожній групі ознак равний бал – 1, якщо прояв був присутнім, та 0, якщо ознака була відсутньою. Ця система представлена в таблиці 64. На її основі розроблені класифікаційне правило і шкала активності васкулітів.

Класифікаційне правило гласить: якщо загальна сума балів дорівнює 0, то захворювання неактивне і не вимагає спеціальної терапії; при загальному значенні 1 захворювання вважається “можливо” активним і вимагає тільки симптоматичної терапії (дезагреганти, ангіопротектори тощо); загальна сума 2-4 – мінімальна активність, яка вимагає “малої” патогенетичної терапії (підтримуючі дози глюкокортикоїдів, цитостатиків, амінохінолонові препарати); 5-7 балів - помірна активність, вимагає “великої” патогенетичної терапії (середні дози глюкокортикоїдів, цитостатиків); нарешті, сума балів 8-10 засвідчує виражену активність процеса, яка вимагає застосування високих доз глюкокортикоїдів, цитостатиків, проведення пульс-терапії та екстракорпоральних методів.

Таблиця 5.41.

Критерії активності системних васкулітів

Критерій Визначення
1. Шкірні прояви Трофічні виразки, геморагії, сітчасте ліведо, вузлики по ходу судин, вузловата еритема, дані біопсії шкірно-м’язового лоскута, що вказують на продуктивний і/чи деструктивний васкуліт
2. Артрит Неерозивний артрит із втягненням двох чи більше периферичних суглобів
3. Тромбози і / чи тромбофлебіти Венозні чи артеріальні тромбози периферичних судин і /або тромбофлебіти
4. Ішемічний синдром кінцівок Прогресуючі порушення кровообігу в кінцівках, що проявляються м’язовою слабкістю і / або парестезіями і / або переміжаючого кульгавістю, або ішемічний синдром з необоротними трофічними змінами
5. Артеріальна гіпертензія Розвиток артеріальної гіпертензії з рівнем діастолічного тиску >90 мм рт.ст.
6. Полінейропатія Прогресуюча полінейропатія, особливо моторна, і /або множинні мононеврити
7. Цереброваскулярний синдром Поступово прогресуючі органічні зміни в мозковій тканині внаслідок хронічної судинної недостатності, не пов’язані з атеросклерозом і есенціальною гіпертензією, і /або психічні розлади (епілептичні напади, психози)
8. Нефропатія Одно з наступних: протеїнурія >0,5 г/добу, гематурія (мікро- чи макро-), циліндурія.
9. Легеневі прояви Одно з наступних: астма (напади ядухи чи дифузні свистячі хрипи на видосі) на момент обстеження, пульмоніт, плеврит і /або легенева гіпертензія
10. Кардіальні прояви Одно з наступних: коронарит, інфаркт міокарда, міокардит і / або ендокардит
11. Абдомінальні прояви Одно з наступних: кишкова ангіна, абдомінальна ішемія, що проявляється дифузним болем в животі, що посилюються після прийому їжі, діареєю
12. Зміни лабораторних тестів Збільшення ШОЕ > 15 мм/год і /або анемія (Hb < 110 г/л) і / або >9х109/л і / або підвищення рівня сіалової кислоти > 27- од. і / або гіпергамаглобулінемія > 20%.
13. Зміни спеціальних тестів Підвишення рівня імуноглобулінів і /або ЦІК і /або титра антитіл до ДНК, до кардіоліпіну, і /або збільшення спонтанної генерації кисневих радикалів; підвищення рівня постацикліну і /або підвищення рівня гістаміну і /або серотоніну.
14. Порушення реології крові Сладж-феномен за даними бульбарної ангіоскопії, і /або збільшення ступеня агрегації тромбоцитів і /або еритроцитів, і /або ознаки гіперкоагуляції за коагулограмою
15. Терапія глюкокортикоїдами і /чи цитостатиками Проведення терапії глюкокортикоїдами і /або цитостатиками, у толму числі і підтримуючими дозами.

Лікування. Найбільш перспективним напрямком в лікуванні васкулітів вважається етіотропна терапія. Вона особливо важлива при тих захворюваннях, розвиток яких асоціюється з певними інфекційними агентами. Антимікробні препарати, антивірусні і внутрівенний імуноглобулін можуть сприяти елімінації інфекційних агентів, що приймають участь у розвитку васкулітів чи індукують загострення патологічного процесу. Натомість призначення специфічних етіотропних препаратів при системних васкулітах обмежено через відсутність чітких етіологічних агентів основних нозологічних форм. Тому здебільшого проводиться патогенетична терапія. Остання в даний час є агресивною і нагадує імуносупресивну поліхіміотерапію гематологічних захворювань, чого чітко дотримуються за кордоном, але поки що не знайшло поширення в нашій країні. Агресивність терапії визначається не стільки нозологічною формою, скільки швидкістю прогресування деструктивних змін у судинній стінці, наявністю вісцеритів, передусім ураження нирок, та активністю імунного запалення.

В даний час виділяють декілька етапів в лікуванні системних васкулітів:

1) Швидке й ефективне пригнічення імунної відповіді в дебюті захворювання – індукція ремісії.

2) Тривала (не менш 0,5-2 років) підтримуюча терапія імуносупресантами в дозах, достатніх для досягнення клінічної (індекси активності васкуліта) і лабораторної (ШОЕ, С-РБ, АНЦА, антиген фактора Вілебранда) ремісії захворювання. Шведке пргнічення імунної відповіді у разі загострення недуги.

3) Досягнення стійкої, повної ремісії васкуліта, визначення ступеня пошкодження органів чи систем організма з метою їх корекції, проведення реабілітаційних заходів.

Мета першого етапу – максимально швидко, до розвитку необоротних ішемічних, некротичних змін в органах і тканинах, добитися пригнічення імунного запалення, що включає:

- Використання адекватно високих доз глюкокортикоїдів у вигляді монотерапії чи поєднано з імуносупресантами переважно цитотаксичної дії (циклофосфан), впритул до призначення пульс-терапії цими препаратами;

- Або введення внутривенного імуноглобуліна;

- Застосування екстракорпоральних методів лікування (плазмаферез).

Зазвичай у цьому періоді також проводиться корекція порушень мікроциркуляції препаратами, що впливають на реологічні властивості крові (гепарин, фраксипарин) або агрегацію тромбоцитів (пентоксифілін, тиклід). При наявності лабораторних ознак реплікації вірусів гепатиту В або С, особливо при класичному вузликовому періартеріїті і есенціальній кріоблобулінемічній пурпурі, призначаються препарати інтерферону a поєднано з плазмаферезом і глюкокортикоїдами. При інфікованих виразках, некрозах шкіри також показано застосування антибіотиків широкого спектру дії. У випадках розвитку периферичної гангрени м’яких тканин кінцівок, поряд іззастосування глюкокортикоїдів і циклофосфану, доцільним є призначення вазапростана чи синтетичних аналогів простацикліну.

Вибір лікарських засобів та їх дозування залежать від поширеності патологічного процесу (шкіра, слизові оболонки, нирки, легені, серце тощо), ступеня функціональних порушень, віку хворих, наявності інтеркурентних інфекцій.

Мета другого етапу – досягнення повної ремісії васкуліту, швидке пригнічення загострень, профілактика можливих інфекційних ускладнень чи ураження внутрішніх органів. Кінцевою метою даного етапу є досягнення повної ремісії васкуліту.

На цьому етапі визначають найефективніші схеми призначення імуносупресивних препаратів та шляхи їх введення. До схем лікування включають препарати, що впливають на ключеві ланки патогенезу системних васкулітів: дезагреганти, амінохінолонові препарати, антагоністи кальцію, блокатори серотоніну тощо. Визначають покази до проведення хірургічних операцій при ураженні магістральних судин (наприклад, хвороба Такаясу, облітеруючий тромбангіїт) чи при виникненні ускладнень (грануломатоз Вегенера).

Третій етап передбачає при стійкій (не менше 3-х місяців) ремісії васкуліту відміну глюкокортикоїдів і цитостатиків, корекція порушень систем і органів, а також оцінку якості життя пацієнтів для проведення реабілітації.

В даний час для лікування системних васкулітів запропоновані різні медикаментозні препаратів, серед яких основними є глюкокортикоди і цитостатики.

Таблиця 5.42

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 784 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.009 сек.)