АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОНЯТТЯ ПРО ГЕМОФІЛІЮ

Гемофілія відноситься до вроджених геморагічних діатезів, які передають­ся за спадковістю. Хворіють на неї чоловіки, жінки є лише передавачами цьо­го захворювання. Патогенез гемофілії пов'язаний із порушеннями у І фазі згор­тання крові через відсутність в організмі антигемофілійного глобуліну (фак­тор VIII),який активізує утворення тромбопластину. Ця форма захворювання називається гемофілією А і спостерігається у 80 % хворих.

Друга форма - гемофілія Б (10-20 % хворих) зустрічається рідше, при цьому в крові виявляють недостачу фактора глобулінової фракції білків плазми - IX фак­тора (Крістмана). Нарешті, третя форма - гемофілія С (5% хворих) є результа­том недостачі в крові особливого фактора XI. Відсутність цього фактора може викликати гемофілію як у чоловіків, так і у жінок, і передаватись за спадковістю.

Відсутність у крові одного із вищевказаних факторів порушує утворення активного тромбопластину, а це, в свою чергу, призводить до порушення ут­ворення тромбіну і фібрину.

Клініка. Гемофілія характеризується досить вираженою клінічною карти­ною. Починаючи з 2-3-річного віку, у дітей спостерігають часті носові крово­течі, гематоми, синяки, крововиливи в суглоби, кровотечі з шлунково-кишко-аого тракту, нирок, довго не зупиняється кровотеча після незначних пора­нень. Основне значення в установленні діагнозу має лабораторне дослідження крові: збільшення часу згортання крові, часу рекацифікації плазми, відсутність VIII або IX, XIфакторів згортання крові.

Лікування. Методом вибору лікування гемофілії А є введення концентро­ваного антигемофільного глобуліну у вигляді сухого ліофілізованого кріопре-іципітату з високим вмістом фактора VIII,який дозволяє ефективно здійсню­вати гемостатичну терапію без циркуляторних порушень. Препарат розво­дять стерильною дистильованою водою (20-30 мл) і вводять внутрішньовенно краплинно-струминним або струминним методами з врахуванням групи крові реципієнта. Після введення перших 5 мл розчину кріопреципітату, з метою виявлення у хворого підвищеної чутливості до даного білка, виконують біо­логічну пробу. При виражених кровотечах одномоментно вводять від 2 до 6 доз препарату. Доза препарату містить не менше 100 од. активності антиге­мофільного глобуліну, що еквівалентно вмісту фактора VIII у 200 мл плазми. Повторні трансфузії препарату здійснюють з інтервалом 4-6 год у дозі, рівній половині початкової до досягнення гемостазу. При гемофіліях Б і С признача­ють відповідно концентровані фактори IX і XI.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 407 | Нарушение авторских прав