АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Острый миелобластный лейкоз.

По данным Ellison средний возраст больных миелобластной формой лейкоза составляет 38 лет. Тяжелое начало, с выраженной интоксикацией, началом некроза на коже и слизистых, увеличение печени и селезенки умеренное. У детей увеличение значительное. Однако у детей эта форма лейкоза протекает сравнительно легче. В крови: анемия, лейкоцитоз со сдвигом вправо, наличие миелобластов. Тромбоцитопения различной степени выраженности. В цитоплазме миелобластов обнаруживается азурофильная зернистость, тельца Ауэра.

Ему присущи острое начало и быстрое развитие клинических симптомов. Часто отмечаются лихорадка, боли в костях. При глубокой гранулоцитопении возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. Обычно увеличены в размерах селезенка, лимфатические узлы, печень. Присоединяются анемия, геморрагический тромбоцитопенический синдром, специфическая инфильтрация почек, матки, кожи.

Лейкозные миелобласты имеют различную величину (от 10 до 25 мк), правильную округлую форму или овальные очертания. Ядерно-цитоплазматическое соотношение низкое или среднее. Цитоплазма клеток серо-голубого цвета. В некоторых клетках она содержит азурофильную зернистость, встречается палочка Ауэра. Ядра клеток чаще имеют круглую форму. Структура ядерного хроматина нежная, в ядрах обнаруживают 1—4 ядрышка различной величины.

Для бластных клеток при ОМЛ характерно присутствие фосфолипидов, пероксидазы и хлорацетатэстеразы (таблица). У отдельных больных начальный этап заболевания характеризуется так называемой эритробластической фазой, когда в костном мозге обнаруживают большое количество эритробластов, содержащих два, три нередко перекрученных ядра. Эта фаза сменяется довольно быстро миелобластозом костного мозга.

2. Острая левожелудочковая недостаточность – клинический синдром, обусловленный пропотеванием тканевой жидкости сначала в интерстициальную ткань легких (сердечная астма), а затем в альвеолы (отек легких). Падение сократительной функции миокарда приводит к ряду компенсаторных сдвигов в гемодинамике:

- для поддержания сердечного выброса при снижении ударного объема возрастаетЧСС, что сопровождается укорочением диастолы, уменьшением диастолического наполнения и приводит к еще большему падению ударного объема;

При падении сократимости желудочков возрастает давление в предсердиях и венах, в результате чего формируется застой в той части кровяного русла, которое предшествует камере декомпенсированного миокарда. Повышенное венозное давление способствует увеличению диастолического наполнения соответствующей камеры и по закону Франка-Старлинга - ударного выброса, но, увеличение преднагрузки приводит к возрастанию энерготрат миокарда и прогрессированию декомпенсации. Острая застойная левожелудочковая недостаточность проявляется возрастанием давления в системе легочной артерии (что усугубляется рефлексом Китаева - сужением легочных артериол в ответ на повышение давления в левом предсердии), ухудшением внешнего дыхания и оксигенации крови, и, при превышении гидростатическим давлением в легочных капиллярах онкотического и осмотического давления, приводит вначале к интерстициальному, а затем – альвеолярному отеку легких;

При снижении сердечного выброса поддержание достаточного уровня артериального давления осуществляется за счет повышения периферического сопротивления. Однако это приводит к возрастанию постнагрузки и ухудшению тканевой перфузии (в том числе и перфузии жизненно важных органов - сердца, почек, головного мозга), что особенно выражено проявляется, при недостаточности компенсаторных механизмов и снижении АД..

В клинической практике, проявляющаяся приступами сердечной астмы и отека легких, а также кардиогенным шоком.

Сердечная астма возникает при значительном застое крови в малом круге кровообращения и характеризуется появлением у больного чувства выраженной нехватки воздуха (удушья) и сопровождается тяжелой одышкой в покое, цианозом. Если больному в этот период не будет оказана помощь, приступ сердечной астмы может перерасти в отек легких, появляется клокочущее, дыхания, выделение большого количества пенистой мокроты. Отек легких при отсутствии лечебных мероприятий может закончиться смертью больного. Уход за такими больными заключается в придании им полусидячего положения, применении горячих ножных ванн или наложении жгутов на нижние конечности, отсасывание пенистой мокроты из верхних дыхательных путей, ингаляция кислорода вместе с парами этилового спирта. Усиление сократительной способности миокарда достигается с помощью сердечных гликозидов (строфантин, дигоксин и др.), а уменьшение объема циркулирующей крови - при использовании мочегонных препаратов (лазикс).

Острое падение сократительной способности левого желудочка может привести к развитию кардиогенного шока, который характеризуется падением артериального давления, бледностью кожных покровов, холодным потом, одышкой, частым пульсом слабого наполнения и напряжения, иногда спутанностью сознания. Помощь больным с кардиогенным шоком состоит в снятии болевых ощущений (введение наркотических лекарственных средств), повышении артериального давления (введение норадреналина, мезатона), усилении сократительной способности миокарда (назначение сердечных гликозидов), повышении объема циркулирующей крови (внутривенное вливание полиглюкина, реополиглюкина и др.)

При острой застойной левожелудочковой недостаточности диагностическое значение имеют

- разной выраженности одышка вплоть до удушья,

- приступообразный кашель, сухой или с пенистой мокротой, выделение пены изо рта и носа,

- положение ортопноэ,

- наличие влажных хрипов, выслушивающихся над площадью от задне-нижних отделов до всей поверхности грудной клетки; локальные мелкопузырчатые хрипы характерны для сердечной астмы, при развернытом отеке легких выслушиваются крупнопузырчатые хрипы над всей поверхностью легких и на расстоянии (клокочущее дыхание)

Кардиогенный шок на догоспитальном этапе диагностируется на основании:

- падения САД менее 90-80 мм рт.ст. (или на 30 мм рт.ст. ниже "рабочего" уровня у лиц с артериальной гипертензией),

- уменьшения пульсового давления - менее 25-20 мм рт.ст.,

- признаков нарушения микроциркуляции и перфузии тканей - падение диуреза менее 20 мл в час, холодная кожа, покрытая липким потом, бледность, серый цианоз, мраморный рисунок кожи, в ряде случаев - спавшиеся периферические вены.

Лечение острой левожелудочковой недостаточности

Тяжелый приступ сердечной астмы и отек легких требуют немедленной интенсивной терапии. Больному придают сидячее положение со спущенными ногами. Налаживают эффективное введение кислорода, желательно под давлением, при отеке легких- с пеногасителем. Подкожно вводят 1 мл 1% раствора морфина с небольшим количеством (0,3-0,5 мл 0,1% раствора) атропина. При наличии артериальной гипертонии целесообразно кровопускание с удалением 200-400 мл крови; в других случаях на конечности накладывают венозные жгуты, которые следует временно ослаблять через каждые 20-30 мин. Внутривенно вводят 40-120 мг лазикса и осторожно - строфантин (скорость введения строфантина и его дозу определяют с учетом предшествующей дигитализации). Внутривенное введение эуфиллина может быть полезным при наличии признаков сопутствующего бронхоспазма. Во многих случаях отека легких эффективно внутривенное введение пенгамина. Одновременно начинают энергичное лечение заболевания, приведшего к левожелудочковой недостаточности (гипертонический криз, инфаркт миокарда, миокардит и др.).

3. Акромегалия - заболевание, обусловленное избыточной продукцией соматотропина и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Патогенез Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста, обусловленная у большого числа больных эозинофильной аденомой гипофиза (опухолевая форма заболевания) либо поражением гипоталамо-гипофизарной системы. Вторичны нарушения функции других эндокринных желез:поджелудочной;половых;щитовидной;коры надпочечников.

Проявления заболевания, помимо роста опухоли гипофиза, обусловлены вторичными изменениями и осложнениями со стороны внутренних органов. Усиление анаболической фазы белкового обмена приводит к увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального роста костей, задержке азота в организме. Избыток соматотропного гормона в организме способствует повышению функции b-клеток поджелудочной железы, их гиперплазии и затем истощению резервных возможностей, что ведет к развитию сахарного диабета. Симптомы, течение

Заболевают одинаково часто мужчины и женщины преимущественно в возрасте 20-40 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины - на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины - на снижение либидо и потенции.

Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии.

Огрубение черт лица - увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами.

Происходит разрастание мягких тканей лица: увеличиваются нос, губы, уши.

Кожа образует грубые складки на лице и голове, особенно в области щек, лба и затылка.

Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста волос на туловище, конечностях. Вследствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят. Отмечаются увеличение кистей и стоп главным образом в ширину, утолщение пяточных костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождается гигантизмом. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные промежутки, может деформироваться позвоночник с развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания развиваются мышечная слабость и адинамия.

Обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутричерепного давления; по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области.

Сдавление опухолью перекреста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям в глазном дне. Выявляются нарушения толерантности к углеводам, сахарный диабет, диффузные или узловые формы зоба без нарушений или с нарушением функции, симптомы гипокортицизма, снижение функции половых желез, гипертензия.

Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения.

На рентгенограммах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. При офтальмологическом исследовании могут быть выявлены застойные диски зрительных нервов, ограничение полей зрения. В крови - высокий уровень соматотропного гормона, пролактина (у 1/3 больных), повышение уровня фосфора и активности щелочной фосфатазы. Проводится динамическое исследование секреции соматотропина (тест с глюкозой или тиролиберином). Течение заболевания длительное.

Лечение Гамма-терапия межуточно-гипофизарной области, протонотерапия области гипофиза, хирургическое удаление аденомы гипофиза. Препараты, снижающие секрецию гормона роста: парлодел, лизинил. До лечения проводят пробу на чувствительность к парлоделу (2,5 мг препарата внутрь утром натощак с определением в пробах крови до и через 2 и 4 ч после его приема уровня гормона роста). Для лечения парлодел применяют в среднем в дозе 10-20 мг/сут. Препарат способствует снижению секреции соматотропина и пролактина, уменьшению размеров опухоли, интенсивности головной боли, нормализации менструальной функции у женщин. Эффект сохраняется только на фоне приема препарата.

Симптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; женщинам с целью восстановления менструального цикла - гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам - препараты тестостерона. При головной боли - средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 422 | Нарушение авторских прав