|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Врожденные пороки сердца. Определение, причины возникновения
Определение, причины возникновения. Группы врожденных пороков сердца (ВПС), анатомические варианты. Механизм развития врожденных пороков сердца. Критерии диагностики (анамнестические, клинические, параклинические)
| Определение,
причины возникновения
| Определение:
стойкое патологическое изменение в строении сердца и магистральных сосудов, нарушающее его функцию
· в основе – сброс (шунтирование) крови через порочные сообщения,
наличие препятствия выбросу крови или комбинация этих нарушений
Причины возникновения:
· нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе беременности
· перенесенный эндокардит в период внутриутробного развития
|
| Факторы
риска
развития
(анамнеснести
ческие
критерии
диагностики)
| · Вирусные инфекции матери (краснуха, корь, паротитная инфекция,
ветряная инфекция, грипп, герпетическая инфекция, цитомегалия, хламидиоз и др.)
· Токсоплазмоз беременных
· Воздействие на беременную токсических и химических веществ, некоторых лекарственных средств
· Радиактивное и рентгенологическое облучение
· Возраст матери старше 35 лет
· Генетическая предрасположенность, родственный брак
|
| Механизм развития врожденных пороков сердца
|
 Факторы риска
 Нарушение эмбриогенеза
 Аномальная гемодинамика
 1. Стенозирование 2. Патологические сообщения
  Растяжение полости Сброс крови (шунт)
Мощная гипертрофия стенки сердца Слева направо Справа налево
  (артерио-венозный шунт) (венозно-артериальный шунт)
«Белый» порок «Синий» порок
Клинико-функциональные признаки варианта порока
| Пояснение к механизму развития ВПС,
анатомические
варианты
| Нарушение эмбриогенеза в период 2-й и 8-й недели беременности:
· несвоевременное и неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками
· неправильное образование клапанов
· формирование недоразвитых желудочков
· сужение или аномальное отхождение сосудов
· открытые овальное окно и артериальный (боталлов) проток после рождения
· комбинации пороков (болезнь Фалло) и др.
Аномальная гемодинамика:
· стенозирование вызывает растяжение полости, затем мощную гипер
трофию стенки сердца
· при патологических сообщениях идет сброс крови (шунт): в случае
сброса крови слева направо (артерио-венозный шунт) порок условно относят к белым порокам; если сброс крови идет в направлении справа налево (венозно-артериальный шунт) и венозная кровь составляет 20 %, то возникает цианоз и порок относят условно к «синим» порокам
· при развитии декомпенсации «белые» пороки могут менять сброс
крови в обратном направлении и становятся «синими».
|
|
Группы ВПС
| Пороки с обогащением малого круга кровообращения (сброс крови слева направо):
· открытый артериальный проток (ОАП)
· дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
· дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП):
-высокий дефект
-низкий дефект (болезнь Толочинова-Роже)
С обеднением малого круга кровообращения:
· изолированный стеноз легочной артерии (препятствие выбросу крови)
· болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) (сброс крови справа налево)
С обеднением большого круга кровообращения:
· коарктация аорты (препятствие выбросу крови)
Без нарушения гемодинамики
|
| Клинические критерии
диагностики
| Клинические проявления зависят от анатомии порока, степени нарушений гемодинамики, наличия осложнений:
· Отставание в физическом развитии (после рождения)
· Расстройства дыхания и кровообращения с первых дней жизни:
одышка, плохая переносимость нагрузок (кормления, пеленания), склонность к респираторным инфекциям и затяжным пневмониям (при пороках с обогащением легких)
· Изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек (постоян
ное, преходящее): бледность (обеднение артериальной кровью), цианоз (поступление в кровеносные сосуды артериовенозной крови), мраморность (нарушение микроциркуляции)
· Сердечный горб (значительное увеличение правого желудочка)
· Локализованные сердечные шумы различного характера с первых
дней жизни (за счет анатомического дефекта сердца или сосудов)
· Увеличение размеров сердца (гипертрофия миокарда)
· Симптом «барабанных палочек», ногти-«часовые стекла»
· Венозная сеть на грудной клетке
· Изменение АД на верхних и нижних конечностях, диспропорциональ
ность развития плечевого пояса и нижних конечностей (при коарктации аорты)
· Жалобы старших детей на боли в сердце, головные боли, слабость,
утомляемость
· Стигмы дисэмбриогенеза (особенности развития)
Срок возникновения клинических проявлений определяется: временем закрытия сообщения между малым и большим кругом кровообращения; выраженностью легочной гипертензии; направлением сброса крови; индивидуальными особенностями ребенка
|
| Фазы течения
| · Первая фаза (первичной адаптации) наблюдается в первые 2 года
жизни, когда организм приспосабливается к нарушениям гемодинамики
· Вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается состояние
ребенка, физическое развитие и двигательная активность. Это происходит за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики
· Третья фаза (терминальная). Характерны необратимые прогрессии
рующие дистрофические и склеротические изменения сердца и др. органов
|
| Критические
состояния и осложнения
| Критические состояния (остро наступившая декомпенсация):
· тотальный, стойкий, более 3 часов, цианоз
· сердечная недостаточность
· тяжелая прогрессирующая гипотрофия
Причины декомпенсации:
· гипертрофия правых отделов сердца
· респираторное или другое заболевание
· нарастающая физическая активность ребенка
Осложнения:
· инфекционный эндокардит (дефекты перегородок, изолированный
стеноз легочной артерии); ревматизм (ДМПП, ОАП); аритмии (все пороки); недостаточность кровообращения
· ателектаз, хроническая пневмония (артерио-венозные коммуникации);
туберкулез легких (при пороках с обеднением малого круга кровообращения)
· кровоизлияние в мозг (коарктация аорты); нарушения мозгового кро
вообращения (пороки с обеднением малого круга кровообращения);
· эритроцитемия и относительная гипохромная анемия («синие» поро
ки)
|
| Параклинические
критерии
диагностики
| · ОАК (N, при болезни Фалло - повышено содержание эритроцитов,
при недостаточности кровообращения - замедленная СОЭ)
· ОАМ (N, при недостаточности кровообращения - повышена плот
ность)
· БИК (могут быть признаки электролитного нарушения)
· ЭКГ, эхокардиография: признаки перегрузки и гипертрофии различ
ных отделов сердца, легочная гипертензия)
· Рентгенография грудной клетки: увеличение размеров сердца, обед
нение легочного рисунка при сбросе крови справа налево и усиление – при сбросе крови слева направо
|
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 447 | Нарушение авторских прав
|
