АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

1. Ревматизм.

2. СКВ.

3. Ревматоидный артрит (РА).

4. Системная склеродермия (ССД).

5. Системные васкулиты (СВ).

6. Дерматомиозит.

7. Б. Бехтерева.

8. Б. Шегрена.

Заболевания полиэтиологичны, этиология до конца не изучена. Ревматоидные заболевания - системные болезни СТ с иммунными нарушениями. Общность морфологии: дезорганизация СТ (фибриноидные изменения, мукоидное набухание). Характерны клеточные реакции (наличие клеточных инфильтратов). Склероз. Поражения сосудов, определяющие во многом симптоматику. Часты поражения сердца, почек, суставов, кожи.

СКВ Частота 500 на 1.000.000.

Этиология и патогенез не до конца ясны. Имеется наследственная предрасположенность. Встречается более часто при наличии определенных типов HLA, DR3, DR2, B8. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). В качестве гипотезы - вирусная инфекция. Безусловно УФ облучение. Некоторые лекарственные препараты.

Патогенез. Решающую роль играют иммунные нарушения со снижением активности Т - лимфоцитов и повышением В - л. Преобладание среди Т-л Т-хелперов, недостаток Т-супрессоров. ПК синтезируют АТ к собственной ДНК, реже к РНК. Характерна ядерная патология (наличие пикноза, лизиса, рексиса). Наличие гемотаксилиновых телец (остатки ядерного в-ва).

Морфология. Отличается многообразием проявлений. Выражены альтерация, фибриноидные изменения. Резко выражены клеточные реакции: инфильтраты лимфоцитами, ПК, МФ, СЯЛ, с которыми связаны многие повреждения. Фибриноид с голубоватым оттенком (ядерное в-во придает базофилию). Отложение Ig в тканях в виде розовых масс (в селезенке развивается луковичный склероз - вокруг В-зон концентрически разрастается СТ).

Локализация.

v Поражение кожи. Наиболее характерно поражение кожи лица в виде бабочки. Гиперемия, гиперкератоз, в центре со временем атрофия (триада). Облысение. Другие изменения.

v Изменения суставов. Чаще суставы рук. Артралгия. Иногда артриты. Скопление воспалительной жидкости в синовиальной оболочке. Очень редко заканчивается деформацией суставов.

v Внутренние органы. Определяют тяжесть течения и основную симптоматику.

1. Сердце - у 50% больных. Чаще с развитием перикардита. Часто бородавчатый эндокардит (Лимбана - Сакса) с повреждением эндотелия и образованием мелких тромбов. Редко приводит к пороку сердца. Миокардит.

2. Васкулиты. Чаще поражаются сосуды кожи и внутренних органов с альтеративно - экссудативными процессами и тромбообразованием. Инфаркты редки т.к. редки поражения крупных сосудов.

3. Почки. Наиболее частая причина смерти. Иммунокомплексный интра- и экстракапиллярный гломерулонефрит. Уремия. Характерно для СКВ:

- фибриноидный некроз капилляров петель клубочков;

- резкое утолщение БМ капилляров клубочков;

- гиалиновые тромбы в просвете капилляров клубочков;

- выражен тубулоинтерстициальный комплекс (поражение канальцев и стромы в почках);

- очаговость.

4. Поражения ЦНС. В основном обусловлены васкулитами. Антинейрональные АТ дают богатую симптоматику от ишемии до психотических изменений.

5. Возможны поражения легких по типу фиброзирующего альвеолита, васкулиты в легочных артериях, плевриты.

6. Поражения ЖКТ с явлениями васкулитов, изъязвлений. Абдоминальные кризы с явлениями острого живота.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. 0,7%.

Резко выражены иммунные нарушения. Преимущественное поражение суставов.

Этиология. Полиэтиологичность. Наследственная предрасположенность: HLA, DR4, B8. Различные инфекции (стрептококк В, вирусы, микоплазмы и др.). Возможен гормональный фактор (чаще у женщин). Иммунологические нарушения (IgM против IgG). IgMIgG - комплексы являются причиной многих изменений. Повышена активность В-л, понижена Т-л, особенно Т-супрессоров. Выражены альтеративные и клеточные реакции. В начале поражаются мелкие суставы, затем крупные.

Патогенез.

1. Экссудативный артрит с резкой клеточной инфильтрацией. Воспаление на иммунной основе. Фибриноидные изменения. Отторжения - образование "рисовых зерен" в просвете суставов. Возможна пролиферация синовиоцитов. На этой стадии суставной хрящ сохранен.

2. Характеризуется разрушением хряща, обусловленным клеточными инфильтратами. Клетки выделяют коллагеназу и активные молекулы кислорода. Образование пануса - разрастание грануляционной ткани (ПК и др. клетки инфильтрата выделяют ангиогенетический фактор). Активация остеокластов (механизмы иммунные). Нарушение функции суставов.

3. Разрастание рубцовой ткани приводит к акилозу (полная неподвижность).

Висцеральные проявления не часты. Серозиты, васкулиты. Возможны поражения сердца без клинических проявлений. Возможны поражения легких по типу фиброзирующего альвеолита. Редко - гломерулонефрит. Как исход довольно часто - амилоидоз.

ССД

Этиология. Наследственный фактор HLA, B8, DR5 - менее значительно, чем СКВ. Контакт с SiO2, хлорвинилом, органическими растворителями, силиконом. Нек. лекарственные препараты. Различные инфекции. Иммунные нарушения. В-л в норме. Активность Т-л снижена, особенно Т-супрессоров. Гипергаммаглобулинемия, наличие циркулирующих иммунных комплексов и др.

Патогенез. Изменения в мембранах ФБ ведут и изменению АГ свойств коллагена и ГАГ. Наряду с усиленной стимуляцией синтеза коллагена, склероз выступает на 1-й план. Менее выражены альтеративные компоненты, слабо клеточные реакции. Редко протекает без изменений в коже. 3 стадии.

1. Плотного отека. Клеточная инфильтрация. Изменения коллагена: набухание, гомогенизация, слабо выраженные фибриноидные изменения.

2. Склероза. Атрофия сосочкового слоя, дистрофия эпидермиса, склероз сетчатого слоя. Склероз внутреннего слоя сосудов с сужением просвета.

3. Атрофии. Атрофия сосочкового слоя, эпидермиса, выраженный склероз.

Синдром РЕЙНО - спазмы сосудов (сосудистые кризы), нередко определяющие изменения во внутренних органах. Трофические нарушения приводят к атрофии, дистрофии, некрозу.

Амимическое лицо, кожа натянута, невозможно широко раскрыть рот, "муляжные пальцы".

Склеродермическое сердце. Резко выражен кардиосклероз с крупными очагами СТ. Возможная причина Exitus letalis.

Склероз легких с преимущественным поражением базальных отделов.

Поражения почек.

1. Бессимптомные, медленно развивающиеся, сопровождающиеся склерозом и гиалинозом сосудов, гиалиноз клубочков, склероз стромы, постепенное сморщивание.

2. Внезапно бурно развивающиеся изменения, протекающие по типу острой почечной недостаточности.

ЖКТ. Склерозирование пищевода с нарушением проходимости. Кишечника с нарушением всасывания.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 266 | Нарушение авторских прав