АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Констриктивный перикардит

Этиология констриктивных перикардитов у детей различна. В большинстве

случаев она остается идиопатической. В этих случаях предполагается ранее

перенесенное вирусное заболевание перикарда, особенно coxsackievirus В. Выс­

казывается мнение, что констриктивный перикардит может возникать in situ.

Ниже приводятся причины констриктивного перикардита у детей, которые под­

разделены на наиболее частые, менее редкие и редкие (казуистические).

Наиболее частые причины констриктивного перикардита:

- Ранее перенесенный острый вирусный перикардит: Коксаки вирус А и В,

эховирусы, аденовирусы.

- Бактериальные, возникающие после операции на сердце (стафилококки,

стрептококки группы А и В, грам-негативные возбудители, обычно

Pseudomonas, Escherichia соИ,\л Klebsiella.

- Индуцированные радиацией: при длительной радиотерапии злокачественных новообразований.

- Постхирургические (особенно часто возникают у детей при операциях, проводимых на открытом сердце).

Менее редкие причины:

- Грибковая инфекция Aspergillus, Candida, и Cocddioides, особенно у ВИЧ

инфицированных или с другими иммуннопатологическими состояниями.

- Опухоли (обычно меланома или мезотелиома).

- Уремия (констриктивный перикардит может возникнуть при длительно

проводимом гемодиализе).

- Аутоиммунные заболевания соединительной ткани (особенно при ревма­

тоидном артрите, системной красной волчанке и склеродермии).

- Лекарственно-индуцированные (наблюдается при длительном приеме

прокаинамида, гидралазина, метисергида).

- Травма (наблюдается как при закрытой травме грудной клетки так и при

проникающем ранении).

- Инфаркт миокарда (у больных в анамнезе характерен синдром Дресслера

и длительное проведение тромболитической терапии).

Редкие причины

- Токсикометаболическая

- Применение внутриперикардиальных инструментов (имплантируемый

кардиальный дефибрилятор, эпикардиальный пейсмекер).

- Наследственная (Mulibrey нанизм).

- Химическая травма (склеротерапия варикозных вен пищевода).

- Хилоперикард.

Морфология

При констриктивном перикардите непосредственным результатом стягивающего рубцового процесса является ретракцией соединительнотканной сорочки. Такой вариант сдавливающего перикардита обусловлен особым характером фибропластического компонента воспаления, наблюдается при хронических туберкулезных процессах, в ходе гнойного перикардита, после гемоперикарда. В других случаях наблюдается недостаточная растяжимость уплотнив­

шегося перикарда. У таких больных развивается дилатация и гипертрофия ми­

окарда без уменьшения исходного объема перикардиальной оболочки. Этот

вариант возникает при одновременном поражении двух или всех трех оболо­

чек сердца, чаще всего при ревматических перикардитах, когда формирование

клапанного порока, приводящее к компенсаторному расширению и гипертрофии желудочков, происходит уже на фоне измененного перикарда.

Наиболее интенсивное образование рубцовой ткани наблюдается обычно в

области предсердий, у впадения полых вен, по ходу атриовентрикулярной борозды. Но диаметр полых вен и объем полости предсердий у больных с конст-

риктивным перикардитом тем не менее превосходят нормальные размеры, так

как они растянуты и деформированы, а не стенозированы.

При формировании сдавливающей капсулы в одних случаях на ранних ста­

диях процесса происходит спаивание в единый конгломерат наружного и внутреннего листков сердечной сорочки с включением в него внутри полостных отложений фибрина. В других случаях склерозирующий процесс охватывает преимущественно наружный листок сердечной сорочки и распространяется глав­

ным образом кнаружи в связи с наличием прослойки жидкого экссудата между

листками перикарда. Третьим вариантом является развитие фибропластичес-

кого процесса в эпикарде и в отделяющем его от сердечной мышцы слое рых­

лой соединительной ткани (внутренняя сдавливающая капсула). Иногда скле­

розирующий процесс развивается преимущественно во внутри полостных мас­

сах фибрина, образуя так называемую "промежуточную" фиброзную оболочку.

Во внутренней рубцовой капсуле растворяются структуры эпикарда, она про­

растает в мышцу сердца. Рубцовая капсула, сформировавшаяся из наружного

листка или по типу промежуточной, даже если она приводит к сдавлению сер­

дца, обычно легко отделяется от сердца. В отдельных случаях в сдавлении сер­

дца ведущую роль получают участки обызвествления, которые подобно шипам

проникают в мышцу сердца и врастают в окружающие сердце ткани и органы.

Патогенез констриктивного перикардита

При образовании утолщенной и плотной (нерастяжимой) капсулы, которая

ограничивает объем диастолического наполнения желудочков сердца, разви­

вается гиподиастолия. Возникают стойкие гемодинамические нарушения, так

называемый констриктивный синдром. У больных с констриктивным перикар­

дитом резко повышаются венозное давление и диастолическое давление в пра­

вом желудочке. Компенсаторное значение имеет тахикардия, поддерживаю­

щая минутный объем кровообращения. Особенностью ретроградных рас­

стройств кровообращения, при констриктивном перикардите является раннее

нарушение печеночного и портального кровообращения. Ведущими клиничес­

кими признаками сдавления сердца становятся псевдоцирроз Пика и так назы­

ваемый преждевременный асцит.

Печень и система воротной вены являются физиологическим депо крови,

которое в условиях длительной венозной гипертонии, возникающей при кон­

стриктивном перикардите, не в состоянии обеспечить пропорционально высо­

кий тонус вен полых органов брюшной полости и печени, что приводит к увели­

чению и уплотнению печени, развиваются атония кишечника и асцит.

Клинические проявления

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. Могут воз­

никать боли в области сердца, непостоянная одышка, слабость, сухой кашель.

связанные с нарушенным венозным возвратом. Боли в груди усиливаются при

физических нагрузках, определенном положении тела, чаще бывают обуслов­

лены экстраперикардиальными сращениями. К болям присоединяются функ­

циональные нарушения сердечной деятельности, плохая переносимость физи­

ческих нагрузок, повышенная утомляемость.

Постепенное увеличение размера живота у ребенка является причиной ди­

агностики портальной гипертензии подчас неустановленной этиологии. Основ­

ные причины портальной гипертензии у детей представлены ниже.

• Препеченочная

- Тромбоз портальной вены

- Тромбоз селезеночных вен

- Врожденная атрезия или стеноз портальной вены

- Наружная компрессия портальной вены (опухоли)

- Артериовенозная фистула

• Внутрипеченочная, преимушественно пресинусоидальная

- Шистозомиазис (ранняя стадия)

- Первичный билиарный цирроз (ранняя стадия)

- Идиопатическая портальная гипертензия (ранняя стадия)

- Узловая регенеративная гиперплазия (в патогенезе вероятна облите-

ративная венопатия)

- Миелопролиферативные заболевания

- Поликистозная болезнь

- Метастазы в печень

- Грануломатозные заболевания (саркоидоз, туберкулез)

• Внутрипеченочная, преимущественно синусоидальная и постсинусоидальная

- Печеночный цирроз

- Острый алкогольный гепатит

- Шистозомиазис (начальная стадия)

- Первичный билиарный цирроз(начальная стадия)

- Идиопатическая портальная гипертензия (начальная стадия)

- Острый и сверхострый гепатит

- Врожденный фиброз печени

- Интоксикация витамином А

- Веноокклюзивная болезнь

- Синдром Бад-Хиари (Budd-Chiari)

• Постпеченочная

- Обструкция нижней полой вены

- Недостаточность правого желудочка

- Констриктивный перикардит 298 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

- Недостаточность трикуспидального клапана

- Синдром Бад-Хиари (Budd-Chiari)

- Артерио-портальная венозная фистула

- Увеличение портального кровотока

- Увеличение селезеночного кровотока

При псевдоциррозе Пика печень плотная, увеличенная преимущественно за

счет левых отделов. Развиваются моторные нарушения кишечника (склонность

к запорам), асцит. На коже живота отчетливо вырисовывается венозная сеть,

напоминающая "голову медузы".

Развертнутая симптоматика констриктивного перикардита характеризуется

триадой Бека (С. Beck): высокое венозное давление, асцит, малое тихое серд­

це. Одним из наиболее постоянных симптомов сдавливающего перикардита

является высокое венозное давление, иногда превышающее 250-300 мм вод.

ст., только в начальной стадии заболевания в период полного покоя оно может

нормализоваться. Обращает на себя внимание цианоз щек, ушей, кистей рук,

отечность лица и шеи ("консульская голова", "воротник Стокса"). Шейные вены

при констриктивном перикардите не бывают пустыми ни в положении стоя, ни

в положении лежа. Отчетливо видна пульсация крупных вен, их диастоличес­

кий коллапс. Если надавить рукой на область правого подреберья утакого боль­

ного, набухание шейных вен усиливается (гепатоюгулярный феномен). Однако

периферические вены обычно не расширены, они становятся нитевидными

благодаря высокому компенсаторному тонусу. Вслед за венозным давлением

повышается давление в грудном лимфатическом протоке, что способствует раз­

витию внутриполостных транссудатов и отеков.

Одышка носит стабильный характер, равная степень нагрузки вызывает одинаковой интенсивности одышку - независимо от времени суток, степени утомления больного, отвлекающих моментов. Одышка из месяца в месяц усиливается. Одновременно с одышкой при физических нагрузках у больных развивается резкая слабость.

Характерно, что несмотря на выраженную одышку у больных с констриктив­

ный перикардитом отсутствует ортопноэ, столь характерное для больных с сер­

дечной недостаточностью, даже при менее выраженной одышке. Когда боль­

ной ложится, у него появляется темный румянец на лице, но, несмотря на синю­

ху и венозный застой, больной охотнее лежит, чем сидит, притом лежит низко,

без подголовника. У некоторых больных появляются приступы сжимающих бо­

лей в области сердца, с иррадиацией в левую руку, они часто жалуются на не­

приятные ощущения в животе, чувство его вздутия, переполнения, тяжести.

Асцит возникает как ранний, нередко изолированный признак застойной не­

достаточности кровообращения. Как отражение преимущественного нарушения

портального кровообращения при констриктивном перикардите развивается коллатеральный сброс крови из системы воротной вены через подкожные вены (портокавальные анастомозы). Отеки на ногах у больных констриктивным перикар­

дитом обычно отсутствуют или бывают незначительными. Изменения в моче об­

наруживают только у 25 % больных, обычно выявляются следы белка.

Верхушечный толчок сердца у больных со сдавливающим перикардитом оп­

ределить, как правило, не удается, надчревная пульсация отсутствует. Границы

сердечной тупости не расширены или расширены в незначительной степени.

Тоны сердца приглушены, но лишь у некоторых больных бывают глухими и даже

очень глухими. У многих больных отмечается трехчленный ритм сердца за счет

дополнительного тона в протодиастолическую фазу. Позднее этот признак был

описан как тон послесистолического галопа "перикард-тон", перикардиальный

стук (knock) или тон броска. Перикард-тон появляется только у больных со

сдавлением сердца и не возникает при адгезивных перикардитах без конст-

рикции, расценивается, как показание к хирургическому вмешательству (при­

знак Брауера). Тон броска представляет собой патологически измененный III

тон сердца, возникает в начале диастолы, когда кровь под высоким давлением

поступает в желудочки сердца и быстро их заполняет. Расширение желудочков

прекращается внезапно, встречая малоупругое сопротивление рубцовой кап­

сулы, создаются условия для звукового феномена, по силе не уступающего II

тону. После удаления рубцовой капсулы сердца тон броска исчезает, ему на

смену приходит нормальный III сердечный тон.

Наиболее громким тон броска бывает в области мечевидного отростка и вер­

хушки сердца. Аускультативно он создает впечатление раздвоения II тона. Тон

броска регистрируется на ФКГ через 0,09-0,16 с после II тона. Соотношение

обоих компонентов II тона в случае разновременного захлопывания полулун­

ных клапанов меняется в зависимости от дыхательных фаз. Такие изменения в

сроках возникновения не происходят с тоном броска.

В покое и при физической нагрузке наблюдается постоянная тахикардия.

На поздних стадиях в связи с рубцовым прорастанием миокарда предсердий

возникает мерцательная аритмия. Застойные явления в легких не свойственны

больным со сдавливающим перикардитом в противоположность большинству

больных с сердечной недостаточностью. Им не угрожает отек легких. В связи с

венозным застоем в большом круге кровообращения у больных с констриктив­

ным перикардитом снижается скорость кровотока по большому кругу, скорость

же кровотока по малому кругу даже увеличивается. Парадоксальный пульс -

ослабление наполнения в период вдоха, описанный у больных с экссудатив­

ный перикардитом, в половине случаев обнаруживается и при констриктивном

перикардите. Пульс во время глубокого вдоха может исчезать полностью (при­

знак Ригеля). Систолическое и пульсовое АД обычно снижается, а диастоли-

ческое остается нормальным.

Различают 3 стадии течения хронического констриктивного перикардита:

начальную, выраженную и дистрофическую. В начальной стадии больной от­

мечает слабость и одышку при ходьбе. Повышение венозного давления возни­

кает преимущественно после нагрузок. У больных в стадии выраженных явле­

ний развивается постоянная венозная гипертония с одутловатостью лица, циа­

нозом, набуханием шейных вен, появляется асцит. Характерно сочетание при­

знаков гипертонии в системе верхней полой вены и синдрома нарушения пече­

ночного и портального кровообращения. Дистрофическая стадия характеризу­

ется развитием гипопротеинемии. На этой стадии наряду с асцитом и гидрото­

раксом образуются отеки на нижних конечностях, на половых органах, на теле,

на лице, на руках. Гипопротеинемия является основным патогенетическим ме­

ханизмом, отличающим дистрофическую стадию. Содержание белка в сыворотке

крови снижается из-за нарушения функции печени и ухудшение процесса ре-

абсорбции протеинов из кишечника. Развивается истощение организма, атро­

фия мышц, появляются трофические язвы, контрактуры суставов, снижается

тургор тканей.

Электрокардиография

Наиболее характерными ЭКГ-признаками констриктивного перикардита яв­

ляется триада: расширенный высокий зубец Р, низковольтажный комплекс

QRS, отрицательный зубец Т (во всех стандартных и прекордиальных отведе­

ниях). QRS позволяют судить о состоянии миокарда. Кроме снижения амплитуды,

наблюдаются изменения формы: расщепление, образование зазубрин, рас­

ширение, углубление зубца Q, которые свидетельствуют о глубине вовлече­

ния миокарда. Удаление рубцовой капсулы не приводит к немедленному по­

вышению амплитуды ("вольтажа") комплекса QRS, поскольку причиной его

снижения являются изменения миокарда в результате атрофии мышцы желу­

дочков.

Увеличенный зубец Р резко контрастирует с низковольтажным комплексом

QRS, свидетельствуя о рабочей гипертрофии предсердий.

Рентгенография

При рентгенологическом обследовании тень сердца обычно не изменена,

может определяться дилатация верхней полой вены, предсердий, особенно

правого. При рентгеноскопическом исследовании обнаруживают «тихое» сер­

дце, т. е. амплитуда пульсации очень мала, контуры могут быть деформирова­

ны, смещаемость ограничена, дуги сглажены. На поздних стадиях заболевания

могут обнаруживаться перикардиальные сращения, плевроперикардиальные

спайки, плевральный выпот, обызвествление перикарда. Болезни перикарда 301

Эхокардиография

При эхокардиографическом исследовании визуализируется утолщенный

перикард в виде единой линии, окружающей сердце. По задней поверхности

сердца выявляются резко уплотненные массы, листки перикарда нередко диф­

ференцировать не удается. Иногда в отдельных участках может быть найдена

жидкость. В случаях, где дифференцируются перикардиальные листки, рассто­

яние между ними не изменяется в зависимости от фаз сердечного ритма и ды­

хания. Наряду с этим выявляются гемодинамические проявления констриктив­

ного перикардита, к которым можно отнести дилатацию верхней и нижней по­

лой вены, уменьшение полости желудочков сердца, большие предсердия.

Импульсная допплерография существенно помогает в диагностике так на­

зываемой "констриктивной кардиопатии". Для констриктивного перикардита

предложены следующие характеристики:

- Значительно ускорено время раннего наполнения с укорочением времени

децелерации трансмитрального и транстрикуспидального потока (Е вол­

на); фаза предсердного наполнения (А волна) не изменена.

- Выражены дыхательные вариации волны Е и А (в противоположность ре-

стриктивной кардиомиопатии)

- Трансмитральный пик Е значительно уменьшается во время вдоха (этот

признак не характерен для здоровых детей и при рестриктивной КМП)

- Пик Е и пик А транстрикуспидального потока значительно увеличиваются

во время вдоха.

- Время изоволюметрической релаксации при констриктивном перикарди­

те увеличивается более, чем на 25% при вдохе.

Дифференциальная диагностика констриктивного перикардита

Наибольшие трудности для кардиологов представляет дифференциальная

диагностика констриктивного перикардита от рестриктивной кардиомиопатии

(табл. 27).

Дифференциальная диагностика по гемодинамическим показателям, полу­

ченным при проведении катетеризации приведена в таблице 28.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав