АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Злокачественные опухоли перикарда

Первичные опухоли перикарда развиваются чаще из эпикарда в области

переходной складки. Далеко не всегда удается определить место первоначаль­

ного роста опухоли. Исходной тканью роста злокачественных опухолей пери­

карда могут быть соединительнотканные структуры оболочки сердца и покров­

ные клетки мезотелия. Первичные опухоли сердца встречаются в любом воз­

расте, начиная с детского.

Перикардиальный выпот является частым осложнением здокачественных

новообразований у детей и составляет от 5 до 15% по данным аутопсий. Основ­

ными злокачественными опухолями перикарда или метастазирующими в пери­

кард являются:

• Первичные злокачественные неоплазмы

- Перикардиальная мезотелиома

- Фибросаркома

- Ангиосаркома

- Липосаркома

- Лимфома

- Злокачественная перикардиальная тератома

- Рабдомиосаркома с туберозным склерозом

- Феохромоцитома

- Саркома Капоши и первичная сердечная лимфома в сочетании с ВИЧ

инфекцией

- Внутриперикардиальная тератома у плода и новорожденного

• Метастатческие неоплазмы

- Лимфома non-Hodgkin

- Нейробластома

- Ганглионейробластома

- Феохромоцитома

- Саркома

- Опухоль Вильмса (Wilms)

- Лимфома Ходжкина (Hodgkin lymphoma)

- Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома

- Аденокарцинома

- Мезотелиома

- Легочный лимфангиоматоз

- Злокачественная фиброзная гистиоцитома

- Лейомиосаркома

- Липосаркома

- Саркома

- Лимфома Burkitt

Инструментальная диагностика опухолей перикарда

Электрокардиография. Характерен низкий вольтаж комплексов QRS, неспе­

цифические изменения сегмента ST, возможно возникновение аритмии (пред-

сердная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады проводящей системы). В

20% случаев отмечается электрическая альтернация желудочковых комплексов.

Рентгенография

Обычно определяется различной степени выраженности кардиомегалия в

зависимости от количества перикардиального выпота и быстроты его накопле­

ния. Быстрое накопление выпота не приводит к большой кардиомегалий (сер­

дечная сорочка не успевает адаптироваться к большому растяжению). Медлен­

ное накопление выпота приводит к развитию кардиомегалий, сердце приобре­

тает треугольную форму, иногда создается впечатление, что тень сердца полно­

стью выполняет полость грудной клетки. Может наблюдаться плевральный вы­

пот, метастатические депозиты.

Эхокардиография имеет определяющее значение в диагностике перикарди­

ального выпота, при возникновении компрессии сердца окружающим содержи­

мым определяется нарушение диастолического наполнения сердца. Эхокарди­

ография позволяет выявить перикардиальный выпоту плода с тератомой.

Саркомы встречаются чаще других первичных злокачественных опухолей

сердечной сорочки. По консистенции эти опухоли варьируют от почти хряще­

вой плотности до мягкости губки в зависимости от развития соединительнот­

канных элементов и сосудов, от распространенности некротических участков и

полостей с жидким содержимым. Саркомы перикарда могут достигать больших

размеров, обычно не метастазируют.

Мезотелиомы могут образовывать утолщение оболочки - "раковое глазурное

сердце". Мезотелиомы сердечной сорочки не достигают крупных размеров, часто

метастазируют. Типичны метастазы в легкие, плевру, медиастиналь-ные лимфати­

ческие узлы. В большинстве случаев мезотелиома обладает высокой секретирую-

щей способностью, что позволяет заподозрить ее в случае любого геморрагичес­

кого перикардита с рецидивирующим (после повторных пункций) выпотом.

Рабдомиомы - обычно множественные образования, нередко выступают под

эпикард. Если они малигнизируются, то быстро прорастают перикард. Рабдо­

миомы часто ассоциируются с туберозным склерозом. У детей до 4-х лет могут

иметь обратный регресс.

Метастатические опухоли перикарда встречаются чаще первичные злока­

чественные опухоли перикарда. Чаще среди метастатических опухолей сердца

встречаются опухоль Вильмса, раки, реже саркомы и меланомы, лимфомы.

При лимфо- и гематогенном метастазировании опухоль растет одним или

несколькими узлами. В других случаях гематогенная диссеминация происхо­

дите виде множественных мелких узелков главным образом в эпикарде походу

сосудов, напоминая высыпания туберкулезных узелков. При непосредствен­

ном прорастании извне иногда поражается один париетальный перикард, по­

лость сердечной сорочки служит как бы рубежом опухоли, и эпикард остается

нетронутым. Опухоль охватывает сердце с разных сторон, образуя вокруг него

мощную оболочку ("раковое панцирное сердце"). Заболевание приобретает

черты сходства с констриктивный перикардитом, так как опухоль постепенно

сдавливает сердце и нарушает кровообращение. При росте злокачественной

опухоли узлом она во многом напоминает клиническую картину доброкачествен­

ной опухоли и может длительно не вызывать нарушений самочувствия больно­

го. Сердечная тень увеличивается в одном направлении, возникает ее много-

контурность или узловатость. В большинстве случаев симптоматика опухоли

определяется перикардитом, который осложняет ее. Первыми симптомами бы­

вают неприятные ощущения в области сердца и чувство давления в груди, пе­

реходящее в боль постоянного характера.

Доброкачественные опухоли перикарда. К доброкачественным опухолям

перикарда относятся фибромы, липомы, ангиомы, тератомы и дермоидные кис­

ты. Большинство из них протекает бессимптомно и обнаруживается только при

патологоанатомическом исследовании. Лишь те редкие опухоли перикарда из

числа доброкачественных, которые в результате длительного или быстрого ро­

ста достигают больших размеров, приводят к различным нарушениям. У боль­

ных возникают неприятные ощущения в области сердца, они хуже переносят

физические нагрузки, появляются одышка, иногда кашель, затруднение глота­

ния. Опухоль может вызвать сдавление той или другой камеры сердца (чаще

предсердия) или крупного сосуда - вены, аорты, легочной артерии. Наблюда­

ются признаки нарушения кровообращения. Если опухоль сдавливает прово­

дящие пути сердца, возникают нарушения сердечного ритма. Определяется

неравномерное расширение сердца. Доброкачественные опухоли могут при­

водить к быстро или катастрофически развивающимся осложнениям: к крово­

течению в полость сердечной сорочки с тампонадой сердца, к внезапной оста­

новке сердечной деятельности, к образованию перикардиального выпота (обычно серозного). Различные осложнения возникают при доброкачественных опу­

холях перикарда нередко. Поэтому прогноз даже при заведомо доброкачествен­

ных (по характеру роста) опухолях перикарда следует считать неблагоприятным,

когда опухоль достигает таких размеров, которые позволяют ее обнаружить при­

жизненно. Течение различных опухолей имеет некоторые особенности.

Ангиомы тесно спаяны с окружающими тканями и при повреждениях силь­

но кровоточат. Именно эти опухоли чаще других приводят к смертельным кро­

вотечениям в полость перикарда или злокачественно перерождаются и в этих

случаях могут давать метастазы.

Фибромы представляют собой множественные мелкие мультиформные по-

липозные образования, которые напоминают бородавки или ворсинки. Размер

фибром перикарда редко превышает 2-3 см. Поэтому, как правило, они недо­

ступны прижизненной диагностике, тем более, что, за редким исключением,

каких-либо жалоб или нарушений не вызывают. Ввиду бедности сосудами кро­

вотечений фибромы не дают.

Липомы перикарда обычно мелкие, бессимптомно протекающие образова­

ния. Иногда они служат продолжением жировой ткани сердечных ушек и не могут быть отчетливо выделены. У лиц с ожирением, постоянно наблюдаются в сердечной сорочке гроздевидные жировые отложения, подобные липомам. Другие липомы так велики, что нарушают венозный приток к сердцу.

Тератомы содержат заполненные слизью полости, выстланные многослойным эпителием с железистыми образованиями. Тератомы перикарда достигают

больших размеров и приводят к тяжелым нарушениям деятельности сердца.

Кроме того, тератомы могут злокачественно перерождаться.

Лечение опухолей перикарда. Все опухоли сердечной сорочки являются прямым показанием к оперативному лечению с целью удаления опухоли. В случаях, когда наличие опухоли сопровождается развитием перикардита, есть основания предполагать ее злокачественный характер. Удаление первичной злокачественной опухоли париетального листка перикарда принципиально возможно, в отдельных случаях имеют смысл также паллиативные операции для уменьшения сдавления сердца опухолью и уточнения структуры новообразования. До тех пор пока характер опухоли не установлен, остается надежда, что обнаруженная опухоль является доброкачественной даже при развитии геморрагического перикардита. При заведомо неоперабельных злокачественных

опухолях пытаются применять рентгенотерапию и цитостатические средства.

Тампонада (сдавленне) перикарда

Тампонада перикарда наблюдается при массивном выпоте в сердечную сорочку и устанавливается по клиническим критериям Ewart:

- Низкий сердечный выброс

- Высокое артериальное давление 320 КАРДИОЛОГИЯ И РЕВМАТОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

- Парадоксальный пульс

- Отсутствие или едва слышимые тоны сердца

- Тахикардия

- Набухание шейных вен

- Низкое артериальное давление

Пороки развития перикарда

Редкими врожденных аномалий перикарда у детей являются дивертикулы и целомические кисты сердечной сорочки. Целомическими эти образования называются потому, что в генетическом отношении они представляют собой участки эмбриональной полости - целома, также как и сама полость перикарда, от которой они отделяются. Дивертикулы сохраняют сообщение с полостью перикарда, кисты не связаны с ней и соединяются с сердечной сорочкой ножкой, напоминающей тяж. Кисты перикарда представляют собой неоднородную группу.

Кисты перикарда могут быть врожденными (целомические кисты, кистозные лимфангиомы (лимфангиоматозные кисты), бронхиальные кисты, тератомы) и приобретенными (после гематом в перикарде, образовавшиеся в результате опухолей перикарда, паразитарные).

Целомические кисты и дивертикулы перикарда представляют собой тонкостенные полости, наполненные серозной жидкостью, как правило, без воспалительных изменений вокруг.

Целомические кисты перикарда составляют от 3 до 10 % всех опухолей и кист средостения в детском возрасте. Дивертикулы и кисты перикарда могут быть размерами от долей сантиметра и объемом до 2-3 л. До 60% из них располагается в правом сердечно-диафрагмальном синусе, 30% - в левом сердечно-диафрагмальном синусе, 10% - в среднем и верхнем отделах средостения. Стенки врожденных дивертикулов и кист состоят из тех же слоев, что и остальной перикард. Обычно они тонки и эластичны. Под названием "воспалительные дивертикулы" описывают случаи осумкованных экссудативных перикардитов, отличающихся стабильностью полости осумкования.

Дивертикулы и целомические кисты перикарда обычно содержат прозрачную серозную жидкость - "кисты, содержащие ключевую воду". Воспалительные дивертикулы содержат серозно-фибринозный или геморрагический экссудат.

Обычно целомические кисты являются случайной находкой при рентгенологическом исследовании. При воспалении кисты появляются жалобы на неприятные ощущения в области сердца, иногда одышку, утомляемость, сухой кашель.

Боли в области сердца, кашель, ощущение нехватки воздуха и одышка усиливаются при резкой перемене положения тела, быстрой ходьбе, физических нагрузках. Возникают симптомы лихорадки и интоксикации.

Рентгенологическая картина дивертикула перикарда определяется его положением и величиной. Обычно дивертикул имеет форму округлого выступа, который по интенсивности может не уступать тени сердца. Тень дивертикула имеет ровные контуры или зубчатые очертания. Форма дивертикула или кисты меняется в зависимости от дыхательных фаз. При вдохе тень вытягивается, при выдохе расширяется и закругляется.

Паразитарные поражения перикарда (эхинококк, цистицерк,трихинеллы) у детей встречаются казуистически редко. Среди эхинококковых поражений всех локализаций на сердце и перикард приходится от 0,9 до 1,75 % случаев.

Обычно первичной бывает локализация паразитарных кист в сердечной мышце. Они со временем достигают эпикарда и начинают выбухать в полость околосердечной сумки. Иногда происходит разрыв кисты. В ряде случаев наряду с другими признаками аллергизации организма у больных возникают плеврит, полиартралгия, а на более поздних стадиях - выраженная одышка, отеки и цианоз. В случае гибели паразита происходит обызвествление кисты. При прогрессирующем росте кист необходимо хирургическое лечение.

Наследственные болезни перикарда Мулибрей синдром (Mulibrey syndrome)

Термин «mulibrеу» образован из аббревиатуры наиболее часто поражающихся систем (мышцы, печень, мозг, зрение) у больных с констриктивным перикардитом. В основе синдрома лежит первичное поражение тканей мезенхимального происхождения.

Дети имеют характерную внешность: треугольная голова, выдающиеся лобные бугры, вдавленная спинка носа, малый рост. Имеют место отставание в

моторном развитии, при этом интеллект обычно не страдает, мышечная гипотония, ретинопатия, расширение желудочков мозга.

Констриктивный перикардит - главный признак синдрома МУЛИБРЕЙ, проявляется сердечной недостаточностью с раннего возраста. Аускультативные данные неспецифичны, шум трения перикарда встречается редко, всегда присутствуют одышка, гепатомегалия. При прогрессировании сердечной недостаточности развиваются асцит и отеки на ногах. На ЭКГ обнаруживаются перегрузка предсердий, неспецифические ST-T изменения в правых грудных отведениях. При проведении эхокардиографии выявляются утолщенные листки перикарда, по данным катетеризации - резкое повышение конечного диастолического давления в левом желудочке.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 768 | Нарушение авторских прав