АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Канал ионный

Водные кк., см. «Аквапорины».

Калиевые кк. (K⁺‑к.) — интегральные мембранные белки, обнаружены в плазмолемме всех клеток; их функции: поддержание МП, регуляция объёма клетки, модуляция электрической возбудимости нервных и мышечных структур. Существуют потенциалозависимые K⁺‑к. и потенциалонезависимые (в том числе активируемые Ca²⁺ и выпрямляющие) K⁺‑к. Выпрямляющие K⁺‑к. контролируют МП и возбудимость мембраны нейронов и кардиомиоцитов. G ‑ белок ‑ зависимый K⁺ ‑ к. присутствует в кардиомиоцитах и открывается при взаимодействии ацетилхолина с его рецептором в составе комплекса «G‑белок + мускариновый холинорецептор».

Кальциевые кк. (Ca²⁺‑к.) плазмолеммы и депо кальция участвуют в сокращении, секреции (в том числе гормонов и нейромедиаторов) и множестве иных клеточных процессов. Существуют потенциалозависимые (активируемые при деполяризации клеточной мембраны) и управляемые рецепторами (например, адренергическими) Ca²⁺‑к. Ca²⁺‑к. — белковые комплексы, состоящие из нескольких СЕ (a₁, a₂, b, g, d). Изоформы СЕ a₁ (4 изоформы) и b (2 изоформы) определяют разнообразие Ca²⁺‑к. и их свойства. Так, в состав Ca²⁺‑к. скелетных мышечных волокон, кардиомиоцитов, нейронов, эндокринных клеток входят разные a₁‑СЕ. Фармакологические и кинетические характеристики Ca²⁺‑к. позволили выделить Ca²⁺‑к. типов L (от long lasting, медленные), T (от transient, быстрые), N (от neuronal, нейронные), P (от имени P urkinje). В скелетной мышце Ca²⁺‑к. L‑типа работают как потенциалозависимые сенсоры, контролирующие рианодин‑чувствительные Ca²⁺‑к. в мембране саркоплазматического ретикулума.

Лиганд‑зависимые кк. Рецепторы инозитол 1,4,5‑трифосфата функционируют как инозитол 1,4,5‑трифосфат‑зависимые Ca²⁺‑к. в различных клеточных типах. Рецептор инозитол 1,4,5‑трифосфата типа I (IP₃R1) наиболее распространён в ЦНС, присутствует в больших количествах в клетках Пуркинье, в нейронах области СА1 гиппокампа, хвоста и покрышки, коры больших полушарий. Мутации гена IP₃R1проявляются тяжёлой атаксией, тоническими или тонико‑клоническими судорогами, приступами эпилепсии.

Натриевые кк. (Na⁺‑к.). В возбудимых структурах (например, скелетные мышечные волокна, кардиомиоциты, нейроны) Na⁺‑к. генерируют ПД, точнее — начальный этап деполяризации мембраны. Na⁺‑к. присутствуют практически в любой клетке, не обязательно генерирующей ПД. Потенциаловозбудимые Na⁺‑к. — гетеродимеры; в их состав входят большая a‑СЕ с M_r около 260 кД и несколько b‑СЕ (M_r 33‑38 кД). Свойства Na⁺‑к. определяет трансмембранная a‑СЕ (известно минимально 6 органоспецифичных изоформ). Генные дефекты a‑СЕ — причина ряда заболеваний с эпизодически возникающей мышечной адинамией — инактивация Na⁺‑к. приводит к продолжительной деполяризации сарколеммы. Тетродотоксинрезистентные потенциалозависимые Na⁺‑к. (ттрNa⁺‑к.) присутствуют в плазмолемме чувствительных нейронов малого диаметра, участвующих в образовании С‑волокон; аминокислотная последовательность белка ттрNa⁺‑к. на 65% идентична молекуле тетродотоксинчувствительного Na⁺‑к. в кардиомиоцитах.

Рецептор ‑ зависимые кк. открываются или закрываются при участии нейромедиаторов, биогенных аминов, АТФ, циклических нуклеотидов. Например, в клетках обонятельной выстилки внутриклеточный цАМФ связывается с цитоплазматическим участком каналообразующего белка.

Хлорные кк. (Cl^‑‑к.) участвуют в контроле электровозбудимости мембраны, трансэпителиальном транспорте и, возможно, в регуляции объёма клетки. Мутации гена CLCN1, кодирующего белок экспрессируемого в мышце Cl^‑‑к., являются причиной врождённой миотонии. Мутации гена CLCN5, кодирующего белок Cl^‑‑к. CLC5, является причиной гиперкальциурического нефролитиаза при болезни Дента, связанном с Х‑хромосомой рецессивном нефролитиазе и связанном с Х‑хромосомой гипофосфатемическом рахите. Камни почки (нефролитиаз), встречающиеся у 12% мужчин и у 5% женщин, в 45% случаев являются проявлениями врождённых заболеваний и чаще всего связаны с гиперкальциурией.

Кандидомикоз (кандидоз) — микоз, вызванный грибами рода Candida, в особенности C. albicans (см., например, синдром Йова).

Каннабис — высушенные женские цветки конопли Cannabis sativa var indica (семейство Moraceae); при курении или употреблении внутрь оказывающие галлюциногенное действие (использовали как успокаивающее и аналгезирующее, из‑за психоактивного действия официально в медицине не применяются [исключая ограниченное использование при ятрогенной анорексии, особенно при онкохемо‑ и радиотерапии]). Û марихуана. Производные каннабиса: марихуана, гашиш, анаша, план, дурь, паль, травка и др.

Канцерофобия — навязчивый страх заболеть раком).

Капсаицин — острый компонент красного перца, избирательно активирует субпопуляцию чувствительных ноцицептивных нейронов, нейротоксин С‑волокон, агонист ваниллоидных рецепторов чувствительных нейронов, ответственных за болевую рецепцию; индуцирует секрецию вещества P и пептида, связанного с кальцитониновым геном (CGRP) из афферентных волокон; участвует в активации рецепторов NMDA, также влияет на активацию рецепторов AMPA и каината; как и АТФ может активировать рецептор-зависимые катионные каналы в чувствительных нейронах спинномозговых узлов.

Кардиоверсия — восстановление нормального сердечного ритма воздействием на миокард разряда конденсатора высокого напряжения. Обычно под к. понимают электроимпульсную к. Û электроимпульсная терапия.

Электрическая (электроимпульсная) к. — воздействие на миокард разрядом высокого напряжения. Предсердные аритмии купируют разрядом мощностью 25‑50 Дж. Мерцательная аритмия, пароксизмальная желудочковая тахикардия требуют разряда не менее 100 Дж. Фибрилляция желудочков — не менее 200 Дж. При повторных попытках следует применять разряды максимальной мощности, до 320‑400 Дж. Электроды должны быть смазаны специальной пастой. Если больной в сознании — необходима седативная терапия. Постоянный контроль дыхания и АД.

Кардиолипин — очищенный спиртовой экстракт сердечной мышцы быка; составная часть кардиолипинового Аг.

Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющиеся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. ВОЗ (1995) предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. п–04).

Ы Вёрстка. Таблица п–04

Ы Вёрстка. К Таблице п–04 имеются примечания, их от таблицы не отрывать.

Таблица п–04. Классификация кардиомиопатий (к.).

* Аритмогенная к. правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань (Â), проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

При гипертрофических кк. наблюдают утолщение перегородки сердца и стенки левого желудочка с выраженной дегенераций кардиомиоцитов (среди причин: мутации гена тяжёлой b‑цепи сердечного миозина, TnT, тропомиозина). При дилатационной к. наблюдается расширение полостей сердца (среди причин: множественные делеции митохондриальной ДНК, мутации гена дистрофина с характерной нейтропенией (синдром Барта).

В клинической практике широко используется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

• Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и преобладанием систолической сердечной недостаточности.

• Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

• Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

Кардиостимулятор — аппарат для стимуляции сердца генерируемыми электрическими импульсами.

Кардиостимуляция — см. «Электрокардиостимуляция».

Кариотип — хромосомный набор клетки или организма.

Карнитин — витаминоподобное вещество, участвующее в переносе ацила через мембраны митохондрий.

Карнозинемия, см. «Недостаточность карнозиназы».

Карциноматоз — состояние, развивающееся в исходе диссеминации рака различной локализации, когда в опухолевый процесс вовлекается несколько органов. Û множественное очаговое метастазирование рака Û карциноз милиарный.

Каспазы — (относящиеся к апоптозу цистеиновые протеазы CASP) аспартатспецифические протеазы, ключевые ферменты воспаления и апоптоза, осуществляют деградацию множества клеточных белков, функционируют во внутриклеточных сигнальных путях на промежуточных и завершающих стадиях реализации апоптоза. В апоптозе участвуют два класса к. — инициаторы и эффекторы. Проапоптозным сигналом активируются инициаторные к. (к.‑2, -8 и -9). Инициаторные к. процессируют эффекторные к. (к.‑3, -6 и -7), действие которых и приводит к гибели клетки вследствие расщепления специфических субстратов, в первую очередь ферментов метаболизма нуклеиновых кислот (например, поли[АДФ-рибоза] полимераза, КФ 2.4.2.30).

Номенклатура кк. предложена Alnemri с соавт. (1996). У человека известно 11 кк. семейства ICE/CED-3 (ICE — от Interleukin 1b Converting Enzyme [каспаза 1], КФ 3.4.22.36; CED-3 — от CEll Death gene ced-3 почвенной нематоды Caenorhabditis elegans). Для членов этого семейства предложено тривиальное имя «каспаза» — «caspase» («c» от «cysteine»), «aspase» от «asp» («aspartic acid» — расщепление полипептида после остатка аспарагиновой кислоты). Для обозначения отдельных каспаз добавляется номер фермента (к.–1, к.–2,..., к.–10, к.–13).

Катакальцин, см. «Кальцитонин».

Катепсины — внутриклеточные протеолитические ферменты, катализирующие гидролитическое расщепление пептидной связи.

Катетер — приспособление в виде трубки для введения различных жидких веществ в естественные просветы и полости тела, а также для извлечения их содержимого с диагностической или лечебной целью.

Суона ‑ Ганца к. — тонкий (№5 по французской шкале кк.), очень гибкий к. с баллончиком, вводимый по направлению тока крови через сердце в лёгочную артерию. Присутствие его в небольшой артериальной ветви временно приостанавливает в ней кровоток (за счёт обтурации раздутым баллончиком), после чего регистрируют давление проксимальнее места обструкции.

Катехоламины — пирокатехины с алкиламином в боковой цепи. Физиологически активные вещества, относящиеся к биогенным моноаминам, являющиеся медиаторами (норадреналин, дофамин) и гормонами (адреналин, норадреналин).

Катехол - о - метилтрансфераза (ген COMT, 22q11.2, 116790, КФ 2.1.1.6) катализирует перенос метильной группы от S-аденозилметионина на катехоламины, а также на ЛС, применяемые при лечении артериальной гипертензии, бронхиальной астмы, болезни Паркинсона.

Каузалгия — стойкое ощущение жжения, развивающееся обычно после прямого или непрямого (сосудистого) повреждения чувствительных волокон периферического нерва; сопровождается изменением температуры кожи и потливостью.

Кахектин, см. «Фактор некроза опухолей a».

Квашиоркор (язык Ga [Гана], «красный Кваши» [Kwashi — имя мальчика]; «болезнь первенца после рождения следующего ребёнка»). Заболевание африканских аборигенов, пpеимущественно детей младшего возраста; хаpактеpны анемия, отёки, вздутый живот, депигментация кожи, отсутствие или изменение цвета волос, выpаженная гипоальбуминемия и обильный стул, содеpжащий непеpеваpенную пищу. К. — типичный пример несбалансированной алиментарной недостаточности белка, когда в пище преобладают углеводы. Û гидрокахексия Û пеллагра детская Û синдром депигментация‑отёк.

Келоид — узловатая продолговатая масса гипертрофированной рубцовой ткани. Образуется в собственно коже и подлежащих тканях после травм, оперативных вмешательств, ожогов, тяжёлых заболеваний кожи (например, кистозных угрей).

Кетоацидоз диабетический — неотложное состояние, развивающееся в результате абсолютного (как правило) или относительного (редко) дефицита инсулина, характеризующееся гипергликемией, метаболическим ацидозом и электролитными нарушениями. Крайнее проявление д.к. — кетоацидотическая кома. Частота — 46 случаев на 10 000 пациентов, страдающих СД. Преобладающийвозраст — до 30 лет. Факторы риска • Поздняя диагностика СД • Неадекватная инсулинотерапия • Сопутствующие острые заболевания и травмы • Предшествующая дегидратация • Беременность, осложнённая ранним токсикозом. Этиопатогенез • Гипергликемия. Недостаток инсулина снижает утилизацию глюкозы на периферии и, наряду с избытком глюкагона, обусловливает усиленное образование глюкозы в печени за счёт стимуляции глюконеогенеза, гликогенолиза и ингибирования гликолиза. Распад белка в периферических тканях обеспечивает приток аминокислот к печени (субстраты для глюконеогенеза) • В результате развиваются осмотический диурез, гиповолемия, дегидратация и выведение натрия, калия, фосфата и других веществ с мочой. Уменьшение ОЦК ведёт к освобождению катехоламинов, препятствующих действию инсулина и стимулирующих липолиз • Кетогенез. Липолиз, возникающий в результате недостатка инсулина и избытка катехоламинов, мобилизует свободные жирные кислоты из депо в жировой ткани. Вместо реэтерификации поступающих свободных жирных кислот в триглицериды печень переключает их метаболизм на образование КТ † Глюкагон увеличивает уровень карнитина в печени, обеспечивающего попадание жирных кислот в митохондрии, где они подвергаются b-окислению с образованием кетоновых тел † Глюкагон уменьшает содержание в печени малонил-КоА, ингибитора окисления жирных кислот • Ацидоз. Повышенное образование в печени кетоновых тел (ацетоацетата и b--гидроксибутирата) превышает способность организма к их метаболизированию или экскреции † Ионы водорода кетоновых тел соединяются с бикарбонатом (буфер), что приводит к падению содержания бикарбоната сыворотки и снижению рН † Компенсаторная гипервентиляция приводит к уменьшению pCO₂ в артериальной крови † Вследствие повышенных уровней ацетоацетата и b-гидроксибутирата плазмы возрастает анионная разница † Результат — метаболический ацидоз с увеличенной анионной разницей. Лабораторные исследования • Повышение концентрации ГПК до 13,88–44,4 ммоль/л • Увеличение содержания КТ в крови и моче (для определения содержания КТ обычно используют нитропруссид, реагирующий с ацетоацетатом) • Глюкозурия • Гипонатриемия • Гиперамилаземия • Гиперхолестеринемия • Увеличение содержания мочевины в крови • Бикарбонат сыворотки крови<10 мЭкв/л, рH крови снижен • Гипокалиемия (на начальном этапе возможна гиперкалиемия) • Уменьшение рСО₂ артериальной крови • Повышение осмолярности плазмы (более 300 мосм/кг) • Увеличение анионной разницы. Дифференциальный диагноз • Гиперосмолярная некетоацидотическая кома • Кома молочнокислая диабетическая • Гипогликемическая кома • Уремия.

Кетостероиды (17‑кетостероиды, 17‑КС) — промежуточные продукты превращения стероидных гормонов, молекулы которых имеют кетогруппу в 17‑м положении; определение концентрации к. в крови и моче часто используют в диагностике некоторых эндокринных болезней.

Кинезин — компонент тубулин-кинезинового хемомеханического преобразователя. К. и тубулины микротрубочек образуют молекулярный мотор. К. обеспечивает транспорт органелл из одной части клетки в другую вдоль микротрубочек (например, аксонный транспорт, перемещение хромосом). Перемещение органелл вдоль микротрубочек с участием к. осуществляется в направлении (+)‑конца микротрубочек.

Кинины — группа биологически активных полипептидов, образующихся в тканях и плазме крови при различных повреждающих воздействиях. Кк. вызывают повышение сосудистой проницаемости, расширение просвета сосудов, снижение АД, сокращение ГМК, болевой эффект, а также участвуют в регуляции деятельности желёз внешней секреции.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 450 | Нарушение авторских прав