АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дыхание. Амфорическое д. (амфорический шум) — разновидность бронхиального д., характеризующаяся особым тембром

Амфорическое д. (амфорический шум) — разновидность бронхиального д., характеризующаяся особым тембром, напоминающим звук, возникающий при прохождении струи воздуха над узкогорлым сосудом. Выслушивается над крупными гладкостенными полостями в лёгком, содержащими воздух и небольшое количество жидкости и сообщающимися с бронхами.

Биотовское д. — прерывистое и беспорядочное чередование периодов апноэ с нормальной глубиной и частотой д. Наблюдается при органических поражениях мозга, расстройствах кровообращения, интоксикации, шоке и других тяжёлых состояниях организма, сопровождающихся глубокой гипоксией продолговатого мозга.

Бронхиальное д. характеризуется преобладанием длительности шума выдоха над длительностью шума вдоха и напоминающее по тембру протяжно произносимый звук «х»; выслушивается при наличии крупных инфильтратов или полостей, при компрессии лёгкого, а в нормальных условиях только над гортанью, трахеей и крупными бронхами.

Везикулярное д. характеризуется нежным равномерным шумом на всём протяжении вдоха и коротким шумом в самом начале выдоха; в норме выслушивается над периферическими участками лёгких.

Внешнее д. — обмен газов в лёгких.

Куссмауля д. — редкие, но равномерные дыхательные циклы (шумный глубокий вдох, усиленный выдох) при нарушенном сознании. Указывает на тяжёлое состояние (например, при диабетической коме). Û д. большое.

Чейна‑Стокса д. — тип д. с постепенным увеличением глубины (и иногда частоты) до максимума, с последующим снижением, приводящим к апноэ. Характерно для комы вследствие поражения дыхательного центра.

Мкость

Диффузионная ё. (или диффузионная способность) — показатель эффективности переноса газа из альвеол в лёгочный капиллярный кровоток.

Дыхательная ё. — см. «жизненная ё. лёгких».

Жизненная ё. лёгких (ЖЁЛ) — наибольший объём воздуха, который можно выдохнуть из лёгких после максимального вдоха. Сумма резервного, дополнительного и дыхательного объёмов (примерно 3700 мл) Û респираторная ёмкость.

Общая ё. лёгких (ОЁЛ) (ОЁЛ) — ё. вдоха плюс функциональная остаточная ё. Объём воздуха, содержащийся в лёгких в конце максимального вдоха. Эквивалентен жизненной ё. плюс остаточная ё.

Форсированная жизненная ё. лёгких (ФЖЁЛ) — жизненная ё., измеренная при выдохе, выполненном с максимальной скоростью или максимальный объём воздуха, который может быть изгнан из лёгких путём выполнения выдоха с максимальным усилием.

Функциональная остаточная ё. (ФОЁ) — объём газа, остающийся в лёгких в конце нормального выдоха. Резервный объём выдоха плюс остаточный объём Û функциональный остаточный воздух.

Жаба брюшная — приступ болей в животе, обусловленный дискинезией кишечника вследствие недостаточности его кровоснабжения при органической обтурации или при спазме мезентериальных артерий. Наиболее резко выражена ж. б. при тромбозе и тромбоэмболии мезентериальных сосудов.

Желтуха (icterus) — разной выраженности жёлтая окраска кожи, склеры и более глубоко расположенных тканей и экскреция жёлчных пигментов, содержание которых увеличено в сыворотке крови.

Ахолурическая ж. — ж. с повышенным содержанием свободного билирубина и отсутствием жёлчных пигментов в моче.

Врождённая негемолитическая ж. типа I, см.«Синдром Криглера – Найяра».

Гематогенная ж. (устаревший термин) — ж., возникающая из-за избыточного количества гемоглобина, высвобождаемого при любом процессе, вызывающем гемолиз эритроцитов Û гемолитическая ж. Û ж. надпечёночная.

Гемолитическая ж. — ж. вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов. В крови повышено содержание непрямого билирубина, увеличено выделение стеркобилина и уробилина. Этиология. † Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом). † Переливание несовместимой крови. † Гемолитическая болезнь новорождённых при резус-конфликтной беременности. † Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы; обычно сопровождается увеличением селезёнки. † Наследственные гемолитические анемии: ‡ Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского – Шоффара) и овалоцитарная анемия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу; ‡ Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обусловленное наличием в эритроцитах патологического HbS (в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму); ‡ Талассемия (анемия гемолитическая мишеневидноклеточная) — наследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина, наследуемая по рецессивному типу. † Транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорождённых в первые дни жизни.

Гепатогенная ж. — ж., возникающая из-за заболеваний печени (в отличие от ж., возникающей вследствие изменений в крови). Û ж. печёночная.

Гепатоцеллюлярная ж. — ж., возникающая при диффузном поражении, воспалении или недостаточности клеток печени. Û ж. гепатическая Û ж. гепатогенная Û ж. печёночная Û ж. паренхиматозная Û ж. эпителиально-клеточная.

Злокачественная ж. ж. с гипертермией и бредом, наблюдаемая при острой жёлтой атрофии и других деструктивных заболеваниях печени.

Лептоспирозная ж. — ж., вызываемая разными видами рода Leptospira. Û лептоспироз желтушный Û лептоспироз иктерогеморрагический Û Васильева болезнь Û Васильева-Вейля болезнь.

Механическая ж. Причины: препятствие к оттоку жёлчи в кишечник и обратное всасывание билирубина в кровь. Может быть следствием желчнокаменной болезни, опухолей жёлчных протоков и поджелудочной железы, паразитарных поражений печени, атрезии жёлчных протоков, повреждений жёлчных путей и т.д. Û ж. ахолическая Û ж. застойная Û ж. подпечёночная Û ж. постгепатическая Û ж. резорбционная.

Необтурационная ж. Любая ж., не связанная с закупоркой желчевыводящих путей (например гемолитическая ж. или ж. вследствие гепатита).

Новорождённых ж. (1) Умеренно выраженная временная ж. вследствие функциональной незрелости печени Û физиологическая ж. (термин «физиологическая желтуха» не вполне правомочен для недоношенных детей, чаще используют термин «гипербилирубинемия недоношенных»). (2) Тяжёлая и обычно фатальная форма ж., развивающаяся при непроходимости жёлчного протока, эритробластозе новорождённых, врождённом сифилитическом циррозе печени, септическом воспалении воротной вены Û Риттера болезнь

Обтурационная ж., см «Желтуха механическая».

Паренхиматозная (печёночная, ретенционная) ж. Причина: нарушается выделение билирубина гепатоцитами в жёлчные пути, ж. вследствие недостаточного или избыточного образования в печени жёлчных пигментов.

† Свойственна инфекционным и токсическим заболеваниям с поражением паренхимы печени (острые инфекционные заболевания, интоксикации, токсикозы беременности).

† К этой же группе относят негемолитическую транзиторную гипербилирубинемию новорождённых — семейная болезнь новорождённых, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих действие соответствующих ферментных систем.

† Паренхиматозная ж. может быть наследственной: ‡ Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дабина – Джонсона). ‡ Недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы — желтуха врождённая негемолитическая типа I (гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, синдром Криглера – Найара), проявляется с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ЦНС, недоразвитием зубной эмали. ‡ Желтуха врождённая негемолитическая типа II (Ариаса гипербилирубинемия) проявляется слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосомно-доминантному типу. ‡ Недостаточная активность глюкуронозилтрансферазы (синдром Жильбера – Мейленграхта), протекающая с ж. и незначительным увеличением содержания в крови непрямого билирубина.

Регургитационная ж. — ж., вызванная закупоркой желчевыводящих путей, вследствие чего жёлчь, секретируемая гепатоцитами, реабсорбируется кровью.

Ретенционная ж., см. «Желтуха паренхиматозная».

Семейная негемолитическая ж. (#143500, хр. 2, дефекты генов UGT1A1, GNT1, Â) ж. без признаков поражения печени, закупорки желчевыводящих путей и гемолиза (врождённый дефект метаболизма): умеренная неконъюгированная гипербилирубинемия (как правило, у мальчиков) с доброкачественным течением при нормальных анализах крови (хотя возможна гемолитическая ж.) и печёночных пробах, требующая дифференциальной диагностики с хроническим гепатитом и наследуемыми гипербилирубинемиями. Частота — 3–5% в общей популяции. Û Синдром Жильбера Û Жильбера болезнь Û Жильбера синдром Û Жильбера-Мейленграхта синдром Û билирубинемия конституциональная Û гипербилирубинемия врождённая Û гипербилирубинемия идиопатическая Û гипербилирубинемия идиопатическая неконъюгированная Û гипербилирубинемия конституциональная Û ж. негемолитическая семейная Û ювенильная перемежающаяся ж. Û Мейленграхта ж. Û холемия врождённая семейная Û холемия простая семейная Û Жильбера-Лербуйе синдром.

Физиологическая ж. см. «Желтуха новорождённых».

Холестатическая ж. — ж., вызванная застоем жёлчи или закупоркой мелких внутрипечёночных протоков.

Хроническая ахолурическая ж., см «Сфероцитоз наследственный».

Хроническая идиопатическая ж. (*237500, r, дефект канальцевого транспорта). Частая внутрисемейная повторяемость умеренной ж., ослабление экскреции красителей (например, сульфобромфталеина натрия); пигменты гепатоцитов, не содержащие железа, жёлчный пузырь без патологии; лечения не требует. Û Дабина-Джонсона ж. Û ж. негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом.

Ядерная ж. — тяжёлая форма ж. новорождённых, при которой жёлчные пигменты и дегенеративные изменения обнаруживают в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах больших полушарий и ствола головного мозга). У новорождённых наблюдают: опистотонус, сонливость, плохое сосание, искажённый или отсутствующий рефлекс Моро. Среди поздних проявлений: глухота, параличи, умственное отставание. Развивается при гемолизе (Rh‑ или AB0‑эритробластозе, недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы), синдроме Криглера‑Найяра. Û билирубиновая энцефалопатия.

Заболеваемость (общая з, показатель общей з.) — статистический показатель: общее число впервые обнаруженных, зарегистрированных за определенный период времени заболеваний, приходящихся на 1000, 10 000 или 100 000 человек населения (изучаемого контингента).

Законы Менделя. 1. Первый з. Û з. единообразия гибридов первого поколения. 2. Второй з. Û з. независимого наследования. 3 Третий з. Û з. независимого комбинирования генов.

Зоб — патологически увеличенная щитовидная железа, см. также «Гипертиреоз».

Диффузный токсический зоб — аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным увеличением щитовидной железы и гипертиреозом. Преобладающий возраст — 20–50 лет, преобладающий пол — женский (3:1).

Этиопатогенез. • Наследуемый дефект Т-супрессоров (*139080, дефект гена D10S105E, 10q21.3–q22.1, Â) приводит к образованию запрещённых клонов Т-хелперов, стимулирующих образование аутоантител (аномальных IgG), связывающихся с рецепторами ТТГ на фолликулярных клетках щитовидной железы, что приводит к диффузному увеличению железы и стимуляции выработки тиреоидных гормонов (цитостимулирующие АТ). • У больных, получающих препараты йода, часто обнаруживают АТ к тиреоглобулину и микросомальной фракции, повреждающие фолликулярный эпителий с массивным поступлением тиреоидных гормонов в кровь и развитием синдрома гипертиреоза (феномен йод - Базедов).

Проявления определяется гипертиреозом.

Диагностика. • Повышение концентраций в сыворотке Т₄ и Т₃. • Увеличение поглощения Т₃ и радиоактивного йода щитовидной железой (снижение при феномене йод - Базедов). • Уровень ТТГ сыворотки низкий. • Определение повышенного титра цитостимулирующих АТ (80–90% больных).

Лечение. • Радиоактивный йод (¹³¹I) — метод выбора для большинства больных старше 40 лет. • При умеренных проявлениях в таких случаях целесообразно назначение антитиреоидных препаратов в сочетании с b-адреноблокаторами и глюкокортикоидами. • Оперативное лечение (субтотальная резекция щитовидной железы) предпочтительно при большом зобе и тяжёлом течении заболевания.

Синонимы: фон Базедова болезнь, Грейвса болезнь, зоб диффузный тиреотоксический, зоб токсический, зоб экзофтальмический, Парри болезнь.

Коллоидный з. — з., при котором фолликулы переполнены уплотнившимся слизеподобным веществом (коллоидом).

Пролиферирующий з. — коллоидный з., характеризующийся пролиферацией фолликулярного эпителия с образованием сосочков и гиперплазией фолликулов.

Риделя з. — хронический тиреоидит, характеризующийся первичным разрастанием волокнистой соединительной ткани с вторичной гибелью фолликулярного эпителия щитовидной железы. Фиброз может распространяться на окружающие ткани, имитируя злокачественную опухоль. Û Риделя тиреоидит Û струма деревянистая Û струма твёрдожелезная Û струмит железоподобный Û тиреоидит фиброзный Û струма Риделя.

Узловой токсический з. — гипертиреоз вследствие автономно функционирующей аденомы щитовидной железы в виде одного или нескольких узелков. Функция остальных участков железы подавлена низким уровнем ТТГ вследствие высоких уровней тиреоидных гормонов. Эти участки выявляют по способности накапливать радиоактивный йод после инъекции ТТГ.

Проявления аналогична таковым при диффузном токсическом з., за исключением отсутствия экзофтальма и претибиальной микседемы.

Лечение. • Антитиреоидные препараты не вызывают длительной ремиссии, поэтому методами выбора считают хирургический и применение радиоактивного йода.

Синонимы: болезнь Пламмера,зоб аденоматозный.

Эндемический зоб — заболевание, поражающее население определённых географических районов с недостаточностью йода в окружающей среде и проявляющееся прогрессирующим увеличением щитовидной железы. З. эпидемический — эндемический зоб, частота появления которого значительно увеличена среди определённых групп населения.

Этиопатогенез. Недостаточность йода приводит к нарушению синтеза тиреоидных гормонов, компенсаторному повышению уровня ТТГ и развитию зоба.

Проявления определяются морфологической формой и величиной щитовидной железы, а также её функциональным состоянием.

Диагностика. • Повышение поглощения щитовидной железой радиоактивного йода. • Низкое содержание в плазме Т₃ и Т₄. • Повышенный уровень ТТГ.

Лечение консервативное (препараты йода и тиреоидных гормонов) и хирургическое (субтотальная резекция щитовидной железы).

Зонд генный — короткий отрезок ДНК или РНК (16–30 оснований или пар оснований) известной структуры или функции, помеченный каким-либо радиоактивным или флюоресцентным соединением.

Иглорефлексотерапия (иглоукалывание, акупунктура, иглотерапия, чжень‑цзю‑терапия) — метод рефлексотерапии, заключающийся в воздействии на функции организма различными по силе, характеру и продолжительности раздражениями, наносимыми при помощи введения игл в строго определённые точечные зоны (активные точки) поверхности тела.

Идеаторный (от idea, идея) — относящийся (в психиатрии) к мысленной (ассоциативной, мыслительной, концептуальной) переработка ситуации и выработки программы преодоления болезненного состояния.

Идиопатический — имеющий неизвестную причину. Термин применяют по отношению к заболеваниям с неизвестной этиологией.

Идиосинкразия — общее название реакций организма, похожих по клиническим проявлениям на аллергические и возникающих при наследственно обусловленной повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам и ЛС.

Иерсиниоз — инфекция, вызываемая Yersinia enterocolitica. Характерны диарея, энтерит, псевдоаппендицит, иногда эритема и артрит

Изостенурия — выделение мочи с постоянным удельным весом; чаще всего наблюдают при понижении концентрационной способности почек.

Иминоглицинурия — наследственный дефект транспорта пролина, гидроксипролина и глицина (*242600, r). Клинически: атрофия сосудистой оболочки глаза и сетчатки, отставание в умственном развитии. Лабораторно: гидроксипролинурия, гиперглицинурия, пролинурия.

Иммунитет. Термин происходит от лат. immunitas — избавление, освобождение от чего‑либо. В древнем Риме это слово означало освобождение гражданина от какой‑либо обязанности, повинности или службы.

Врождённый и. (видовой и.) — генетически закреплённая невосприимчивость, присущая каждому виду. Например, человек никогда не заболевает чумой крупного рогатого скота, а крысы резистентны к дифтерийному токсину. В пределах вида имеются особи, не восприимчивые к некоторым патогенам (например, среди людей встречаются лица, устойчивые к возбудителям кори или ветряной оспы). Одна из форм в.и. связана с переносом IgG от матери к плоду через плаценту (передача по вертикали). Это обеспечивает устойчивость новорождённого ко многим возбудителям в течение некоторого, обычно индивидуально варьирующего срока. В.и. может быть абсолютным (например, нечувствительность человека к вирусам бактерий) или относительным (например, восприимчивость к возбудителю сибирской язвы у кур появляется после переохлаждения).

Местный и. обусловливает защиту кожи и слизистых оболочек от патогенных воздействий. Основные эффекторные механизмы местной невосприимчивости — секреторные АТ (относятся к IgA) и фагоциты.

Общий и. обеспечивает генерализованную защиту внутренней среды организма от патогенных воздействий.

Приобретённый и. формируется в течение жизни индивидуума и не передаётся по наследству; может быть естественным или искусственным.

Естественно приобретённый и. развивается после перенесённого инфекционного заболевания, протекавшего в клинически выраженной форме, либо после скрытых контактов с микробными Аг (так называемая бытовая иммунизация). В зависимости от свойств возбудителя и состояния иммунной системы организма невосприимчивость может быть пожизненной (например, после кори), длительной (после брюшного тифа) или сравнительно кратковременной (после гриппа).

Инфекционный (нестерильный) и. — особая форма приобретённой невосприимчивости; не является следствием перенесённой инфекции, обусловлен наличием инфекционного агента в организме. Невосприимчивость исчезает сразу после элиминации возбудителя из организма (например, возбудителя туберкулёза).

Искусственно приобретённый иммунитет. Состояние невосприимчивости развивается в результате вакцинации, серопрофилактики (введения сывороток) и других манипуляций.

• Активно приобретённый иммунитет развивается после иммунизации ослабленными или убитыми микроорганизмами либо их Аг. В обоих случаях организм активно участвует в создании невосприимчивости, отвечая развитием иммунного ответа и формированием пула клеток памяти. Как правило, активно приобретённая невосприимчивость устанавливается через несколько недель после иммунизации, сохраняется годами, десятилетиями или пожизненно; по наследству не передаётся. Вакцино- или иммунопрофилактика — важнейший инструмент в борьбе с инфекционными заболеваниями — преследует создание активно приобретённой невосприимчивости.

• Пассивно приобретённый иммунитет достигается введением готовых АТ или сенсибилизированных лимфоцитов. В таких ситуациях иммунная система реагирует пассивно, не участвуя в своевременном развитии соответствующих иммунных реакций. Готовые АТ получают иммунизацией животных (лошадей, коров) или людей-доноров. Препараты представлены чужеродным белком, их введение нередко сопровождается развитием неблагоприятных побочных реакций. По этой причине подобные препараты применяют только с лечебными целями и не используют для плановой иммунопрофилактики. В целях экстренной профилактики применяют столбнячный антитоксин, антирабический иммуноглобулин и др. Широкое распространение нашли антитоксины — АТ, нейтрализующие токсины микроорганизмов. Пассивно приобретённая невосприимчивость развивается быстро, обычно через несколько часов после введения препарата; сохраняется недолго и исчезает по мере удаления донорских АТ из кровотока.

Иммуноген, см. «Антиген полный».

Иммуногенность — способность вещества вызывать специфический иммунный ответ с развитием иммунитета.

Иммуноглобулин (Ig) — класс структурно связанных белков, содержащих два вида парных полипептидных цепей: лёгкие (L), с низкой молекулярной массой, и тяжёлые (H), с высокой молекулярной массой. Все четыре цепи связаны вместе дисульфидными связями. На основании структурных и антигенных признаков H‑цепей Ig подразделяют (в порядке относительного содержания в сыворотке) на IgG (80%), IgA (15%), IgM (10%), IgD (менее 0,1%), IgE (менее 0,01%). Константные участки лёгких цепей бывают двух типов — каппа (k) и лямбда (l); константные участки тяжёлых цепей представлены пятью основными формами — мю (m), гамма (g), дельта (d), альфа (a) и эпсилон (e). Каждая из них ассоциирована с отдельным классом Ig. Выделяют 5 клаccов АТ: IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Молекулы IgG, IgD и IgE представлены мономерами, IgM — пентамерами; молекулы IgA в сыворотке крови — мономеры, а в экскретируемых жидкостях (слёзная жидкость, слюна, секреты слизистых оболочек) — димеры. Большое количество возможных комбинаций L‑ и H‑цепей создаёт многообразие АТ каждого индивидуума

IgM синтезируются при первичном попадании Аг в организм. Пик образования приходится на 4–5 сут с последующим снижением титра. Образование IgM к некоторым Аг (например, жгутиковым Аг бактерий) осуществляется постоянно. К IgM относят значительную часть АТ, вырабатывающихся к Аг грамотрицательных бактерий. Наличие IgМ к Аг конкретного возбудителя указывает на острый инфекционный процесс. Молекула IgM — пентамер; пять cубъединиц соединены J-цепью [от англ. joining, связывающий], в результате чего молекула IgM приобретает 10 Аг-связывающих участков. Молекулы IgM опсонизируют, агглютинируют, преципитируют и лизируют содержащие Аг структуры, а также активируют систему комплемента по классическому пути (для комплементзависимого лизиса бактерии достаточно одной молекулы IgM).

IgG — основной клаcc АТ (до 75% всех Ig), защищающий организм от бактерий, вирусов и токсинов. После первичного контакта с Аг синтез IgМ обычно сменяется образованием IgG. Максимальные титры IgG при первичном ответе наблюдают на 6–8 сут. Обнаружение высоких титров IgG к Аг конкретного возбудителя указывает на то, что организм находится на стадии реконвалесценции или конкретное заболевание перенесено недавно. В особо больших количеcтвах IgG синтезируется при вторичном ответе. IgG представлены 4 подклассами: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4; их относительное содержание (в %) составляет соответственно 66–70, 23, 7–8 и 2–4. IgG непосредственно участвуют в реакциях иммунного цитолиза, реакциях нейтрализации, а также усиливают фагоцитоз, действуя как опсонины и связывая рецепторы Fc-фрагмента в мембране фагоцитирующих клеток (в результате этого фагоциты эффективнее поглощают и лизируют микроорганизмы). Только IgG способны проникать через плаценту, что обеспечивает формирование у плода пассивного иммунитета.

IgA циркулируют в сыворотке крови (составляет 15–20% от всех Ig), а также секретируются на поверхность эпителиев. Присутствуют в слюне, слёзной жидкости, молоке и на поверхности слизистых оболочек. АТ класса IgG усиливают защитные свойства слизистых оболочек пищеварительного тракта, дыхательных, половых и мочевыделительных путей. В сыворотке крови IgA циркулируют в виде двухвалентных мономеров; в секретируемых жидкостях преобладают четырёхвалентные димеры, содержащие одну J-цепь и дополнительную полипептидную молекулу (синтезируемый эпителиальными клетками секреторный компонент). Эта молекула присоединяется к мономерам IgA в ходе их транспорта через эпителиальные клетки на поверхность слизистых оболочек. Секреторный компонент участвует не только в связывании молекул IgA, но обеспечивает их внутриклеточный транспорт и выделение на поверхность слизистых, а также защищает IgA от переваривания протеолитическими ферментами. Молекулы IgA участвуют в реакциях нейтрализации и агглютинации возбудителей. Кроме того, после образования комплекса Аг–АТ они участвуют в активации комплемента по альтернативному пути.

IgE специфически взаимодействуют с тучными клетками и базофильными лейкоцитами, содержащими многочисленные гранулы с БАВ. Их выделение из клетки (дегрануляция) вызывает резкое расширение просвета венул и увеличение проницаемости их стенки. Подобную картину можно наблюдать при аллергических реакциях (например, бронхиальной астме, аллергическом рините, крапивнице). Аг-связывающие Fab-фрагменты молекулы IgЕ специфически взаимодействуют с Аг, попавшим в организм. Сформированный иммунный комплекс взаимодействует с рецепторами Fc-фрагментов IgE, встроенных в клеточную мембрану базофила или тучной клетки. Это взаимодействие и является сигналом для дегрануляции с высвобождением гистамина и других БАВ и развёртыванием острой аллергической реакции. Защитные свойства IgE направлены преимущественно против гельминтов (нематод). Синтез IgE увеличивается при паразитарных инвазиях, IgE-моноклональной миеломе, а также первичных иммунодефицитах (атаксия-телеангиэктазия, синдромы Вискотта–Олдрича, Незелофа, Ди Джорджи).

IgD. Биологическая роль этой разновидности АТ не установлена. IgD обнаруживают на поверхности развивающихся B-лимфоцитов; в сыворотке крови здоровых лиц присутствует в очень низкой концентрации. Содержания IgD достигает максимума к 10 годам жизни; некоторое увеличение титров отмечают при беременности, у больных бронхиальной астмой, СКВ и лиц с иммунодефицитами.

Иммунодефицит — состояние, развивающееся при нарушении иммунных механизмов. Различают первичный и. (дефект самой иммунной системы), вторичный и. (связан с развитием другого заболевания), специфический и. (вызван избирательным поражением либо B‑лимфоцитов, либо T‑лимфоцитов, либо тех и других, т.е. комбинированный и.), неспецифический и. (вызван сбоем механизмов неспецифического иммунитета). Следует отметить достаточно редкую встречаемость врождённой иммунопатологии и широкую распространённость приобретённых иммунодефицитов (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией или модуляцией иммунных реакций на гетерологичные Аг). Û иммунологический дефицит Û дефицит иммунитета Û иммунный дефицит Û иммунологическая недостаточность.

Иммуноэлектрофорез — метод исследования смесей Аг (или АТ), заключающийся в их разделении путём электрофореза в геле с последующей преципитацией соответствующими АТ (или Аг).

Инбридинг — скрещивание близкородственных или генетически сходных особей, индивидуумов

Индекс

Внутреннего конечного диастолического размера левого желудочка и. — показатель, определяемый как соотношение к.д.р.л.ж. к площади поверхности тела. Диагностическое значение в отношении диастолической сердечной недостаточности имеет уменьшение индекса менее 3,2 см/м².

Конечного диастолического объёма левого желудочка и. — показатель, определяемый как соотношение к.д.о.л.ж. к площади поверхности тела. Нормальное значение — 102‑150 мл/м².

Минутный и., см. «Индекс сердечный».

Пинье и. получают путём вычитания из длины тела (в см) веса (массы) тела (в кг) и окружности груди (в см).

Протромбиновый и. — показатель, используемый при диагностике нарушений свёртывания крови на стадии превращения протромбина в тромбин: отношение стандартного ПВ к ПВ у обследуемого, выраженное в процентах. « Квика показатель.

Сердечный и. (минутный индекс) — показатель функции сердца: отношение минутного объёма сердца к площади поверхности тела; выражается в л/мин·м² (норма 2,7‑3,0 л/мин´м²).

Тиффно и. — отношение объёма форсированного выдоха за 1 с (ОФВ₁) к форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЁЛ), выраженное в процентах. Прямо пропорционально силе выдоха. Снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию.

Эритроцитарный и. рассчитывают на основании показателей Ht, концентрации Hb и числа эритроцитов: средний объём эритроцитов = Ht/число эритроцитов в 1 мкл´10^‑9; средняя концентрация Hb (г/л) = Hb (г/л)/Ht; среднее содержание Hb (пг) = Hb (г/л)/число эритроцитов в 1 мкл´10^‑7

Инсулин синтезируют островковые b‑клетки поджелудочной железы. Главные мишени и. — печень, скелетные мышцы, адипоциты. Рецептор и. — рецепторная тирозин киназа. И. — главный регулятор гомеостаза глюкозы (стимулирует мембранный транспорт глюкозы). Гормон регулирует обмен углеводов (стимуляция гликолиза и подавление глюконеогенеза), липидов (стимуляция липогенеза), белков (стимуляция синтеза), стимулирует пролиферацию клеток. Стимуляция секреции и.: повышение содержания К⁺ во внутренней среде организма; повышение содержания глюкозы в крови; ацетилхолин и гастрин-рилизинг гормон. Торможение секреции и.: соматостатин, адреналин и норадреналин (через a‑адренорецепторы) подавляют секрецию и. Через b‑адренорецепторы адреналин и норадреналин стимулируют секрецию и., но в островках Лангерханса преобладают a‑адренорецепторы; суммарный эффект — угнетение секреции и. Мутации. Известно более десятка мутаций гена и., приводящих к трансляции дефектных и., не менее 30 мутаций гена рецептора и. Гипергликемия и другие метаболические нарушения при СД возникают при неадекватном действии и. на клетки–мишени вследствие уменьшения секреции и. или резистентности мишеней к его действию.

Инсулинома — опухоль b-клеток поджелудочной железы, секретирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению.

Инсульт — вызванное патологическим процессом острое нарушение кровообращения в головном или спинном мозге с развитием стойких симптомов поражения ЦНС.

Геморрагический и. — и. вследствие кровоизлияния в мозг или под его оболочки. Û апоплексический удар Û апоплексия мозга Û апоплектический и.

Ишемический и. — и. вследствие прекращения или значительного уменьшения кровоснабжения участка мозга.

Интегрины — трансмембранные гликопротеины — семейство белков-рецепторов для молекул внеклеточного матрикса — фибронектина, ламинина и др. И. участвуют в качестве рецепторов в реакциях адгезии «клетка–клетка» и «клетка–внеклеточный матрикс», а также в передаче сигналов, регулирующих экспрессию генов и пролиферацию. Эти гетеродимеры состоят из двух различных нековалентно связанных СЕ: a и b. Различают 16 молекулярных форм a‑ и 8 — b‑СЕ. Каждая СЕ состоит из цитоплазматического, трансмембранного и внеклеточного доменов. Цитоплазматический домен взаимодействует с цитоскелетом. Крупный внеклеточный домен связывается с компонентами внеклеточного матрикса. Дефекты интегринов приводят к развитию различных заболеваний: нарушения адгезии лейкоцитов наблюдаются при дефекте структуры b₂‑СЕ интегрина; тромбастения Глянцманна развивается вследствие мутации гена тромбоцитарного интегрина; врождённый буллёзный эпидермолиз, сочетающийся с атрезией пилорической части желудка (мутация гена, кодирующего b₄‑СЕ интегрина).

Лейкоцитарные АГ. Три a-цепи вместе с цепью b₂ формируют гетеродимеры следующих наименований:

• интегрин b₂/a-L, или CD18/CD11A, или LFA1, или Leu CAM;

• интегрин b₂/a-M, или CD18/CD11B, или CR3, или CAMb, или Mac1, или Mo1, или OKM-1;

• интегрин b₂/a-X, или CD18/CD11C, или p150, или p150,95, или Leu CAMc.

IIb - IIIa тромбоцитарный и. — рецептор, связывающий фибриноген и фактор фон Виллебранда. В повреждённых участках стенки сосуда тромбин, АДФ, коллаген, тромбоспондин активируют тромбоциты, вызывая конвертирование IIb-IIIa в активную форму. Комплекс IIb-IIIa с фибриногеном инициирует внутриклеточные сигналы, вызывающие дальнейшую активацию тромбоцитов и ретракцию формирующегося тромба.

MAC1 (120980, и. a-M; ITGAM, a-СЕ рецептора комплемента типа 3, CD11B.

VLA4 (192975, и. a-4; ITGA4, очень поздно активируемый белок 4, VLA4, CD49D.

VLA5 (135620, и. a-5; ITGA5, a-СЕ рецептора фибронектина, Very Late Activation protein 5 — очень поздно активируемый белок 5, VLA5A.

Интерлейкины (ИЛ с добавлением порядкового номера) — цитокины, действующие как факторы роста и дифференцировки лимфоцитов (л.) и др. клеток.

ИЛ1 — стимулирующий Т‑хелперы и В‑л. цитокин, впервые выделенный из мононуклеарных фагоцитов; вырабатывают ИЛ1 активированные макрофаги, В‑л., клетки эндотелия, фибробласты, кератиноциты. ИЛ1 — ключевой медиатор воспаления и иммунитета; эффекты ИЛ1: пирексия, синтез белков острой фазы, катаболизм белков, стимуляция активности остеокластов. Мишени ИЛ1: T‑л., В‑л., гранулоциты, базофилы, фибробласты, эндотелий. Имеется минимально два кодируемых разными генами ИЛ1: ИЛ1a (кислая форма, pI5) и ИЛ1b (нейтральная форма, pI7). Обе формы взаимодействуют с рецепторами ИЛ1. Устаревшие синонимы: монокин, фактор активации л., эндогенный пироген A.

ИЛ2 — цитокин, вырабатываемый Т‑л. (CD4>CD8), способствует клональной экспансии Т‑л, аутокринный фактор роста Т‑л. (Т‑хелперы, цитотоксические T‑л.), такжеактивирует В‑л. и NK‑клетки. Рецептор ИЛ2 — гетеродимерный гликопротеин, состоящий из СЕ a, b и g (СD25,; дефекты a‑ и g‑СЕ [множество дефектных аллелей] приводят к развитию тяжёлого комбинированного иммунодефицита. Û Т‑л. фактор роста.

ИЛ3 вырабатывается Т‑л. и клетками стромы костного мозга. ИЛ3 поддерживает размножение практически всех классов ранних клеток‑предшественниц гемопоэза, воздействуя на стволовую кроветворную клетку и полипотентную клетку‑предшественницу миелопоэза (CFU‑GEMM), на большинство клеток‑предшественниц миелоидного ряда, стимулируя формирование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, тромбоцитов. Рецептор ИЛ3 — гетеродимер, состоящий из связывающей лиганд a‑СЕ, b‑СЕ (b‑СЕ входит также в состав рецепторов ИЛ5 и колониестимулирующего фактора макрофагов и нейтрофилов GM‑CSF) и g‑СЕ.

ИЛ4 — стимулирующий дифференцировку В‑л. (также T‑л. и макрофагов) цитокин, продуцируемый T4‑л., тучными клетками и базофильными лейкоцитами. Дефекты рецептора приводят к выраженной предрасположенности к развитию аллергических болезней, включая бронхиальную астму. Û Т‑л. фактор роста 1 Û л. фактор дифференцировки.

ИЛ5 (фактор дифференцировки эозинофилов) — гомодимер из двух цепей; ИЛ5 продуцируют Т‑л., мишени ИЛ5 — клетки‑предшественницы эозинофилов (также В‑ и T‑л.); вместе с ИЛ3 и GM‑CSF стимулирует образование эозинофилов (например, увеличение содержания эозинофилов при бронхиальной астме стимулирует ИЛ5) и В‑л.

ИЛ6 — продуцируемый макрофагами, фибробластами и опухолевыми клетками цитокин, стимулирующий синтез и секрецию Ig В‑л.; ИЛ6, индуцируя транскрипцию гена MyD118, стимулирует также миелоидную дифференцировку. Увеличение продукции ИЛ6 увязывают с патогенезом ювенильного ревматоидного артрита, болезни Педжета (стимуляция остеокластов), множественной миеломы, карцином почки и яичника. Синонимы: В‑л. стимулирующий фактор 2 Û ИФН‑b₂ Û стимулирующий гепатоциты фактор.

ИЛ7 — продуцируемый клетками стромы красного костного мозга цитокин, вызывающий пролиферацию Т‑ и В‑л., воздействуя на их клетки‑предшественницы. В литературе рассматривают значение ИЛ7 в патогенезе тяжёлого комбинированного иммунодефицита в контексте дефектов g‑СЕ рецептора ИЛ7, одинаковой в рецепторах ИЛ2, ИЛ4, ИЛ7, ИЛ9, ИЛ15.

ИЛ8 — вызывающий хемотаксис нейтрофилов и Т‑л. цитокин (хемокин), продуцируемый эндотелиальными клетками, фибробластами, кератиноцитами и макрофагами; относится к провоспалительным цитокинам. Синонимы: нейтрофилы активирующий анионный пептид Û нейтрофилов хемотаксический фактор из моноцитов Û нейтрофилов активации фактор Û нейтрофилов активации белок Û нейтрофилов хемотаксиса фактор.

ИЛ9 (фактор роста Т‑л./тучных клеток) — аутокринный цитокин, стимулирующий пролиферацию Т‑л. Экспрессия ИЛ9 значительно уменьшена при гипореактивности бронхов (в опытах на модели бронхиальной астмы у мышей), что позволяет расценить значение ИЛ9 в патогенезе бронхиальной астмы как мощного фактора риска её развития.

ИЛ10 — подавляющий секрецию g‑ИФН из В‑л. цитокин, продуцируемый преимущественно моноцитами/макрофагами, а также Т‑хелперами и В‑л. ИЛ10 имеет выраженную ДНК‑ и аминокислотную гомологию с вирусом Эпстайна ‑ Барр. ИЛ10 — мощный ингибитор иммунных и воспалительных реакций.

ИЛ11 — продуцируемый клетками стромы красного костного мозга (эндотелиальные клетки, макрофаги, предшественники жировых клеток) цитокин, стимулирует увеличение в плазме крови белков острой фазы воспаления, зависимое от Т‑клеток развитие В‑л.

ИЛ12 (фактор стимуляции NK‑клеток — NKSF) — индуцирующий экспрессию гена g‑ИФН в В‑л. и NK‑клетках цитокин, продуцируемый Т‑ и В‑л. и макрофагами — состоит из 2 СЕ: ИЛ12А (p35, фактор созревания цитотоксических л.) и ИЛ12В (p40, фактор созревания цитотоксических л. 2). ИЛ12 расценивают как ключевой модулятор естественного иммунитета.

ИЛ13 — продуцируемый Т‑хелперами цитокин, подавляющий участие мононуклеаров в реакциях воспаления; ИЛ13 Т‑л., базофильных лейкоцитов и тучных клеток также стимулирует выработку IgG4 и IgE плазматическими клетками. По механизму действия между ИЛ13 и ИЛ4 много общего: оба цитокина индуцируют экспрессию на поверхности В‑л. CD23, IgM, Аг MHC II; ИЛ13 взаимодействует с рецептором ИЛ4. В опытах на мышах показано, что ИЛ4 и ИЛ13 через рецептор ИЛ4 приводят к развитию острых симптомов гиперреактивности бронхов и гиперсекреции слизи; напротив, блокада ИЛ13 ведёт к снятию симптоматики.

ИЛ14 — продуцируемый Т‑л. цитокин, стимулирующий пролиферацию В‑л. и подавляющий секрецию Ig.

ИЛ15 — продуцируемый Т‑л. цитокин, стимулирующий пролиферацию Т‑л. и активирующий NK‑клетки.

ИЛ16 (фактор привлечения л. LCF) — провоспалительный цитокин, вызывающий хемотаксис CD4⁺ л., моноцитов и эозинофилов в очаг воспаления.

ИЛ17 (связанная с цитотоксическими Т‑л. сериновая эстераза 8) в модельных опытах на фибробластах индуцировал секрецию ИЛ6 и ИЛ8 и экспрессию молекулы адгезии клеток ICAM1, а в сочетанных культурах костного мозга и остеобластов — ПгE₂. Содержание ИЛ17 в синовиальной жидкости при ревматоидном артрите увеличено.

ИЛ18 (g‑ИФH‑индуцирующий фактор) биологически и структурно сходен с ИЛ1b. Продуцируемый макрофагами цитокин, стимулирует пролиферацию Т‑л. и секрецию ими ИЛ2 и GM‑CSF, активирует NK‑клетки, поддерживает экспрессию FAS‑лиганда (CD95) в Т‑л. и NK‑клетках, активирует секрецию g‑ИФН NK‑клетками, Т‑ и В‑л.; увеличение уровня GM‑CSF угнетает дифференцировку остеокластов из миелоидных предшественников костного мозга.

ИЛ21 биологически и структурно сходен с ИЛ2 и ИЛ15, стимулирует пролиферацию Т‑ и B‑л., пролиферацию и созревание NK‑клеток.

Интерстиций — участок, промежуток, зона, пространство в органе или ткани, находящееся между клетками.

Интерфероны (ИФН) — гликопротеины, вырабатываемые различными клетками под действием соответствующих стимулов и имеющие антивирусную активность; выделяют, по крайней мере, 4 типа (a, b, g, w).

a ‑ИФН (лейкоцитарный ИФН) вырабатывается преимущественно B‑клетками, а также T‑лимфоцитами, NK‑клетками и макрофагами при вирусной инфекции или стимуляции двуцепочечной РНК; мишени: T‑ и В‑лимфоциты, NK‑клетки.

b ‑ИФН (ИФН фибробластов, ИФНb1; ИФНb2, или ИЛ6; ИФНb3) вырабатывается фибробластами при тех же состояниях, что и a‑ИФН; мишени: T‑лимфоциты и кроветворные клетки (ИФНb₂, см. ИЛ6).

b ₂ ‑ ИФН, см.ИЛ6.

g ‑ИФН (иммунный ИФН) вырабатывается NK‑клетками и активированными Аг или митогенами T‑лимфоцитами преимущественно при воспалительных, аутоиммунных состояниях; индуцирует экспрессию гликопротеинов классов MHC I и II, обладает противовирусным эффектом, модулирует синтез Ig и цитокинов, усиливает антибактериальную и противоопухолевую активность макрофагов, стимулирует дифференцировку миелоидных ростков.

Интрон — некодирующая последовательность между экзонами (кодирующая последовательность). После синтеза РНК на ДНК-матрице (транскрипция) последовательности РНК, комплементарные последовательностям интронов, удаляются при помощи специальных ферментов, а оставшиеся последовательности сближаются (сплайсинг).

Ихтиоз — врождённый дефект ороговения в виде сухости кожи и формирования крупных кератиновых чешуек, похожих на рыбью чешую.

Кадгерины — трансмембранные гликопротеины, в присутствии Ca²⁺ обеспечивают межклеточную адгезию гомофильного типа (гомофильный вариант адгезии предполагает взаимодействие клеток при помощи одинаковых молекул, встроенных в их клеточные мембраны).

Каллёзный — жёсткий, уплотнённый, индуративный, мозолистый.

Кальмодулин — Ca²⁺-связывающий белок; связывание с Ca²⁺ в цитоплазме клеток изменяет его конформацию и превращает его в активатор ферментов (например, фосфодиэстераз или киназы лёгкой цепи миозина в ГМК); регулятор процесса сокращения ГМК и многих внутриклеточных событий.

Кальсеквестрин — главный Ca²⁺‑связывающий белок саркоплазматической сети волокон поперечнополосатой мышцы и некоторых ГМК. Одна молекула к. связывает приблизительно 50 ионов Ca²⁺.

Кальциноз. Одной из наиболее распространённых разновидностей клеточных минеральных дистрофий является кальциноз — накопление ("отложение") солей кальция в клетках. К. может носить общий или местный характер. На "территории" клетки в наибольшей мере соли кальция накапливаются в митохондриях, лизосомах (фаголизосомах), в канальцах саркоплазматической сети. Основная причина клеточного к.: изменение физико‑химических свойств цитозоля (например, внутриклеточный алкалоз), сочетающееся с абсорбцией кальция. Наиболее часто находят к. клеток миокарда, эпителия почечных канальцев, лёгких, слизистой оболочки желудка, стенок артерий.

Кальцитонин — пептид, содержащий 32 аминокислотных остатка, мол. масса 3421 (в клинике применяют синтетические аналоги гормона). Три гена к. кодируют последовательности Са²⁺‑регулирующих гормонов к. и катакальцина, а также относящихся к кальцитониновому гену пептидов. Транскрипты подвергаются альтернативному сплайсингу, что приводит к органоспецифичному синтезу разных пептидов. Ген CALC1 (114130, 11p15.2-p15.1) содержит последовательности к., катакальцина (21 аминокислотный остаток) и относящегося к кальцитониновому гену пептида a. Ген CALC2 (114160, 11pter-11q12) содержит последовательности разных пептидов, включая к. и (относящийся к кальцитониновому гену) пептид b. В нормальной щитовидной железе экспрессируются к. и катакальцин. Гены CALC2 и CALC3 в С‑клетках не транскрибируется, но в развивающейся из С-клеток медуллярной карциноме щитовидной железы синтезируются все три пептида. Гены CALC2 и CALC3 в С‑клетках не транскрибируется. Регулятор секреции к. — Са²⁺ плазмы крови, в/в его введение существенно увеличивает секрецию к. Функции к. определяют как антагонистические функциям гормона паращитовидной железы: к. уменьшает содержание Са²⁺ в крови (паратиреокрин увеличивает содержание Са²⁺); к. стимулирует минерализацию кости (ПТГ усиливает резорбцию кости); к. усиливает почечную экскрецию Са²⁺, фосфатов и Na⁺ (уменьшается их реабсорбция в канальцах почки); к. также уменьшает кислотность желудочного сока и содержание амилазы и трипсина в соке поджелудочной железы. Рецептор к. относится к семейству рецепторов секретина, при связывании к. с рецептором в клетках‑мишенях (например, остеокластах) происходит увеличение содержания цАМФ. Относящиеся к кальцитониновому гену пептиды a и b (37 аминокислот) экспрессируются в ряде нейронов ЦНС и на периферии (особенно в связи с кровеносными сосудами). Их функции — участие в ноцицепции, пищевом поведении, а также в регуляции тонуса сосудов. Рецепторы к этим пептидам найдены в ЦНС, сердце, плаценте.

Кальцитриол, 1a,25‑дигидроксивитамин D₃, 1a,25‑дигидроксихолекальциферол, 9,10‑секохолестатриен‑5,7,10(19)‑триол‑1a,3b,25, 1,25(ОН)₂D₃, продукт второго этапа биологического превращения витамина D₃ в его активную форму. Эффекты выраженнее, чем у кальцидиола. Рецепторы витамина D₃ — ядерные факторы транскрипции, специфически связывают кальцитриол; дефекты рецепторов приводят к развитию ряда форм резистентного к витамину D рахита.

Камптодактилия — сгибательная контрактура в межфаланговых суставах пальцев кисти.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 482 | Нарушение авторских прав