АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология. • ЦНД. † Идиопатический ЦНД (50% случаев)

Прочитайте:
  1. V.Этиология и патогенез.
  2. XII. Этиология и патогенез
  3. Альтернирующие синдромы – примеры, этиология, клиническая симптоматика.
  4. Ангины: 1) определение, этиология и патогенез 2) классификация 3) патологическая анатомия и дифференциальная диагностика различных форм 4) местные осложнения 5) общие осложнения
  5. Аппендицит: 1) этиология и патогенез 2) классификация 3) патоморфология различных форм острого аппендицита 4) патоморфология хронического аппендицита 5) осложнения
  6. Бактериальный шок: 1) определение, этиология, клинические проявления 2) наиболее характерные входные ворота 3) факторы прорыва 4) патологическая анатомия 5) причины смерти.
  7. Бронхиальная астма: 1) этиология, патогенез 2) классификация 3) патоморфология острого периода 4) патоморфология при повторяющихся приступах 5) осложнения и причины смерти.
  8. Бронхоэктатическая болезнь: 1) этиология и патогенез 2) макроскопическая картина 3) микроскопические признаки 4) изменения в легочной паренхиме 5) осложнения и причины смерти
  9. Брюшной тиф. 1) этиология и патогенез, 2) стадии и их морфология, 3) морфология общих изменений, 4) кишечные осложнения, 5) причины смерти.
  10. Важной задачей раздела патофизиологии «Общая этиология» является разработка принципов этиотропного лечения и профилактики заболеваний и патологических процессов.

• ЦНД. Идиопатический ЦНД (50% случаев). Повреждение гипоталамо-гипофизарной области возникает при черепно-мозговой травме, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций. Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь ХэндаШюллераКрисчена и энцефалит.

• ННД. Врождённая или приобретённая патология почек (например амилоидоз). Гиперкальциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ. Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ. Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках.

Наследуемые формы (разные варианты наследования множества генетических дефектов [Â, À, r]).

• НД нейрогипофизарный (#125700, 20p13, мутации генов AVP, AVRP, VP, Â). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и нейрофизинов.

• НД гипофизарный (*304900, À или Â). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.

• ННД (À, развёрнутая клиника у мальчиков, частичный дефект у гетерозиготных девочек) обусловлен отсутствием ответа почек на АДГ (либо вследствие дефекта рецептора АДГ, либо дефекта аквапоринов): тип I (À, имеются и Â‑формы) — следствие мутаций гена для рецептора АДГ; тип II (r) — следствие мутации гена аквапорина 2. При этом внутриклеточные везикулы, нагруженные аквапорином 2, не могут достичь апикальной мембраны и, следовательно, сформировать водные каналы.

• ННД (#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2; 107777, r). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома. Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гиперосмолярность плазмы.

• ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, DI1, ADHR, À или Â) — отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.

• ННД, тип II (*125800, À или Â) — повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2; 107777) — водного канала в собирательных трубочках.

• ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995).

Проявления. • Полиурия (до 3–15 л в день). • Никтурия. • Жажда и увеличение потребления жидкости. • Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и гипотония, тошнота и рвота, судороги). • Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 421 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)