АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. Препарат выбора — L-тироксин (левотироксин натрия)

Препарат выбора — L -тироксин (левотироксин натрия). Лечение начинают при нормальном уровне ТТГ.

Течение и прогноз. • При раннем начале лечения — прогноз благоприятный. • Без лечения возможно развитие микседематозной комы.

Примечания. • Г. впервые описал В. Галл в 1873 г. • Перед любым оперативным вмешательством больных следует привести в эутиреоидное состояние.

Гипофосфатазия — наследственная болезнь (r), обусловленная недостаточной активностью щелочной фосфатазы, характеризующаяся рахитоподобными изменениями скелета и выделением с мочой фосфоэтаноламина.

Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5–4,5 мг%).

Этиология. Г. может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

• Внепочечные причины.

† Дефицит в пище и потери через ЖКТ. ‡ Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магнийсодержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития г. † Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя г. возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.

† Перераспределение фосфата в организме. ‡ Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к г. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ. При тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток. ‡ Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз. ‡ Сепсис. Г. — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с г., обусловленной респираторным алкалозом. ‡ Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

• Почечные причины. † Избыток ПТГ. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем ПТГ, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпаратиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом. † Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уилсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками. † Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают как гипофосфатемический витамин D - резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками. † Глюкозурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

• Генетические аспекты.

† Витамин D-резистентный рахит. ‡ Х-сцепленная форма (тип I, *307800; тип II #307810; оба типа — À доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в том числе анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, г. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокальциемии. ‡ Рецессивная форма (241520, r). ‡ Доминантная форма (193100, Â).

† Гипофосфатемические формы рахита. ‡ Гиперкальциурический рахит (*241530, r): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте. ‡ Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 436 | Нарушение авторских прав