АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Комплекс

Иммунный к. — Аг, связанный со специфическим АТ. Возможно также присоединение компонентов комплемента; может преципитировать или оставаться растворимым.

Мембраноатакующий к. — к., состоящий из компонентов комплемента (C5‑C9), который, будучи в активном состоянии, связывается с мембраной клетки‑мишени и пенетрирует её, создавая канал для ионов и воды, вследствие чего клетка набухает, а её мембрана разрывается.

Околоклубочковый (юкстагломерулярный) к. Регуляция функции нефрона осуществляется с помощью элементов о.к. О.к. образован тремя типами клеток, расположенных у корня клубочка. Первый тип — юкстагломерулярные клетки — видоизменённые и содержащие гранулы ГМК средней оболочки приносящей артериолы. Второй тип — юкставаскулярные клетки (Гормагтига), расположенные между приносящей и выносящей артериолами. Третий тип — эпителиальные клетки дистального канальца в месте его контакта с корнем клубочка (клетки плотного пятна). О.к. интенсивно иннервирован, к юкстагломерулярным клеткам подходят многочисленные адренергические волокна.

Комплемент — комплекс сывороточных белков, активация которых происходит путём серии взаимодействий, приводящих к ферментативному расщеплению. Происходит по одному из двух путей: в случае иммунного гемолиза (классический путь) комплекс охватывает девять компонентов к. (см. далее), взаимодействующих в определённой последовательности, их активация инициируется комплексом «Аг‑АТ»; альтернативный путь активируется иными, чем комплекс Аг‑АТ, факторами (например, пропердиновыми) и вовлекает другие компоненты (не С1, С2 и С4) для активации компонента С3. К. компонент — один из девяти различных белков (обозначаемых с С1 до С9 и располагающихся в a, b и g‑фракциях при электрофорезе белков сыворотки), принимающих участие в осуществлении иммунологической активности, ассоциированной с к. C1 — комплекс трёх СЕ: C1q, C1r, C1s. Активный C1q (C1 q) переводит C1r в C1 r, в свою очередь осуществляющий C1s ® C1 s (C1 эстераза), C1 s переводит C2 в C2 b и образует C4b из C4. C2b в сочетании с C4b образует классическую C3/C5 конвертазу (C3 конвертаза, C5 конвертаза, C 42). Этот фермент расщепляет C3 на C3a и C3b, а C5 на C5a и C5b (как альтернативного пути C3/C5 конвертаза [фактор B, пропердиновый фактор B, C3 проактиватор]). Фактор комплемента I (C3b или C3b/C4b инактиватор) инактивирует C3b и C4b. Известно несколько генных дефектов компонентов к.

C1q, типы А, B и С (*120550, *120570, 120575, 1p36.3‑p34.1, гены C1QA, C1QВ, C1QС, Â): развивается аутоиммунная болезнь. • C1r/C1s (216950, 120580, 12p13, гены C1r, C1S, r): недостаточность комбинированная: артралгии, дискоидная волчанка, частые риниты и бронхиты, умеренный нефрит.

C2 (217000, 6p21.3, r): волчаночные, суставные поражения, Шёнляйна ‑ Геноха пурпура.

C3 (120700, 19p13.3‑p13.2). • C3d (*120650, 19p13.2‑p13.11, рецептор вируса Эпстайна ‑ Барр, ген C3DR, Â): предрасположенность к пиогенной инфекции, мембранозно‑пролиферативный гломерулонефрит, признаки липодистрофии, эритематозная сыпь. Лабораторно: C3 нефритический фактор, IgG к C3d, протеинурия и/или гематурия. • C3b (217030, ген IF, 4q25, r): при дефекте ингибитора C3 — высокий риск развития менингитов.

C4 (120820, полипептиды C4B, C4F, 6p21.3). • С4 частичная недостаточность (#120790): высокий риск развития СКВ. • Недостаточность ингибитора C1 эстеразы (*106100, 11p11.2‑q13, ген C1NH, не менее 13 дефектных аллелей, Â) — ангионевротический отёк. • C4A (*120810, 6p21.3, ген C4S; Â, также r): аутоиммунный хронический активный гепатит, СКВ, тип I СД, Шёнляйна ‑ Геноха пурпура, артериальная гипертензия, нефротический синдром.

C5 (120900, 9q34.1, ген C5, Â vs. r): постоянные местные и генерализованные инфекции (особенно грамотрицательные), СКВ, дискоидная волчанка, себорейный дерматит, диарея.

C6 (217050, 5p13, ген C6, r). Клинически не проявляется.

C7 (217070, 5p13, ген C7, r) — высокий риск развития менингита.

C8 (120950, 1p32, гены C8A и C8B, 1p32, Â [тип 1], r) — значительный риск инфицирования Neisseria; СКВ.

C9 (120940, ген C9, 5p13).

Примечание. При дефектах фактора D (134350, адипсин) увеличен риск инфицирования Neisseria, а фактора H — развития нефропатии и гемолитико‑уремического синдрома.

Конкордантность — сходство анализируемых признаков у одного человека или пары родственников (например, близнецы, сибсы). К. признаков одного индивида, обычно называемая генетической ассоциацией, используют как доказательство зависимости признаков.

Копропорфирин — промежуточный продукт обмена гема и билирубина; определение к. в моче, кале и крови используется в диагностике болезней печени.

Копростаз — застой кала в толстой кишке.

Кордоцентез — процедура взятия крови из пупочной вены плода.

Кортиколиберин — пептид из 41 аминокислотного остатка, синтезируется в нейросекреторных нейронах околожелудочкового ядра гипоталамуса, плаценте, Т‑лимфоцитах. Глюкокортикоиды подавляют синтез гипоталамического к. и стимулируют синтез плацентарного к. В передней доле гипофиза к. стимулирует секрецию АКТГ и других продуктов экспрессии гена проопиомеланокортина. К. — координатор эндокринных, нейровегетативных и поведенческих ответов в стрессовых ситуациях. Рецепторы к. относят к семейству связанных с G‑белком рецепторов.

Кортикостероиды включают две большие группы гормонов — глюкокортикоиды (г.) и минералокортикоиды (м.). Г. секретируются в пучковой и сетчатой зонах коры надпочечника и вовлечены в регуляцию широкого спектра функций поддержания гомеостаза, включая регуляцию энергетического обеспечения и модуляцию иммунного ответа. Основным г. является кортизол, в меньших количествах секретируется также кортикостерон. Гипоталамический кортиколиберин стимулирует секрецию АКТГ в аденогипофизе, АКТГ действует на клетки коры надпочечника через цАМФ‑опосредованное влияние на ферменты, стимулируя образование кортизола и андрогенов. М. секретируются регулируют водный и солевой обмен. Их клетки‑мишени расположены главным образом в дистальном отделе нефрона, толстой кишке, слюнных и потовых железах. Главным м. является альдостерон. Стимулятором секреции альдостерона служит ангиотензин II, образующийся в ответ на высвобождение ренина при уменьшении в почках перфузионного давления и повышения активности симпатических нервов. Секрецию альдостерона частично и кратковременно поддерживает также АКТГ.

Кортикостерон (11b,21‑дигидрокси‑4‑прегнен‑3,20‑дион, соединение В [по Кендаллу ]) — субстрат для синтеза альдостерона (присутствующие только в клетках клубочковой зоны 18‑гидроксилаза и 18‑гидроксистероид дегидрогеназа катализируют превращения к.). Врождённые дефекты митохондриальной 18‑гидроксилазы приводят к развитию недостаточности альдостерона (r).

Кортикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ) состоит из 39 аминокислот. a‑АКТГ — первые 24 аминокислотных остатка, обеспечивающие полную биологическую активность гормона. b‑АКТГ — отщепляемый протеазами от АКТГ фрагмент, не входящий в состав a‑АКТГ. Синтез АКТГ осуществляют базофильные аденоциты (кортикотрофы) преимущественно передней и в меньшей степени промежуточной доли гипофиза, а также некоторые нейроны ЦНС. Эктопическая секреция АКТГ характерна для некоторых опухолей лёгкого, щитовидной и поджелудочной желёз. Кортиколиберин стимулирует синтез и секрецию АКТГ (вероятно, и других продуктов гена POMC), а высокие дозы глюкокортикоидов ингибируют секрецию как АКТГ, так и кортиколиберина. Низкие концентрации глюкокортикоидов в крови стимулируют секрецию АКТГ, а меланостатин (L -пролил- L -лейцилглицинамид) подавляет секрецию меланотропинов (вероятно, и АКТГ). Стресс (например, эмоциональный, лихорадка, острая гипогликемия, хирургические операции) стимулирует секрецию АКТГ. Секреция АКТГ начинает расти после засыпания и достигает пика при пробуждении. АКТГ стимулирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников (главным образом, глюкокортикоидов), гиперсекреция АКТГ ведёт к гиперплазии коры надпочечников с увеличением секреции не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов. Болезнь Иценко‑Кушинга развивается вследствие повышенной секреции гипофизом АКТГ (например, при вырабатывающих АКТГ аденомах). Дефицит АКТГ вызывает эндокринную недостаточность надпочечников. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников. Гиперпигментация возникает вследствие эффектов меланотропинов, секреция же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме. Рецепторы АКТГ относятся к мембранным, связанным с G‑белком. Мутации гена рецептора АКТГ приводят к развитию резистентности коры надпочечников к АКТГ (глюкокортикоидная недостаточность).

Коэффициент умственного развития (IQ — I ntelligence q uotient, коэффициент умственного развития) — показатель, оценивающий уровень интеллектуальных способностей; первая часть двухэтапного исследования (второй этап — измерение индекса адаптивного поведения); применяют как тест, определяющий уровень интеллекта путём сравнения с аналогичными средними показателями для индивидуумов того же возраста. Задержку умственного развития оценивают по следующим образом:

Лёгкая («поддающаяся обучению», олигофрения) — уровни IQ 55–70. В эту группу входит 80% детей с задержкой развития. Эти люди способны к независимой жизни, женятся и работают, умеют читать и писать. Преобладающий дефицит — в суждениях.

Умеренная («поддающаяся тренировке», олигофрения) — уровни IQ 40–55. В эту группу входит 12% детей с задержкой развития; не обязательно требуют ухода, но нуждаются в постоянном наблюдении и экономической поддержке. Способны к самообслуживанию.

Тяжёлая (кретинизм) — уровни IQ 20–40. В группу входит около 7% детей с задержкой развития, полностью экономически зависимы и требуют постоянного наблюдения, могут научиться говорить, их можно научить элементарным навыкам самообслуживания.

Глубокая (идиотия) — уровни IQ менее 20. В группу входит 1% детей с задержкой развития; навыки общения и самообслуживания ограничены, нуждаются в постоянном уходе и наблюдении.

Краниостеноз — уменьшение объёма черепа с задержкой развития головного мозга вследствие преждевременного зарастания швов.

Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к степени I злокачественности по классификации ВОЗ).

Крапивница — аллергическое заболевание, проявляющееся характерными кожными элементами в виде единичных или множественных зудящих бледных папул с красноватой кольцевидной каймой, выступающих над поверхностью кожи.

Краснуха — острое экзантематозное заболевание. Характерны увеличение лимфоузлов, небольшая температура или общая реакция. Опасное заболевание, поскольку вызывает нарушения развития плода при инфицировании во время первых месяцев внутриутробного развития. Возбудитель — вирус краснухи (Rubivirus). Û трёхдневная корь Û эпидемическая розеола.

Креатин (фосфо) киназа (КФК) — фермент, катализирующий перенос фосфата от фосфокреатина на АДФ с образованием креатина и АТФ (важный процесс при мышечном сокращении). Выделяют М [от M uscle (мышца)] и В [от B rain (мозг)] изоферменты КФК. МВ‑тип КФК характерен для миокарда, в связи с чем его обнаружение в сыворотке крови патогномонично для инфаркта миокарда (в первые 6‑36 ч).

Креатинин — ангидрид креатина. Постоянно присутствует в моче, конечный продукт катаболизма креатина. Образуется при дефосфорилирующей циклизации фосфокреатина.

Креаторея — повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон.

Крепитация. 1. Звук хрипа, напоминающий шум, слышимый при трении волос между пальцами. 2. Ощущение, возникающее при помещении руки над местом перелома, когда двигаются сломанные концы костей или другие ткани, в который имеется газовый гангренозный процесс. 3. Шум или вибрация, вызванные трением костей или хрящевых поверхностей между собой, как при движении коленной чашечки против бедренных мыщелков при артрите и других состояниях.

Кретинизм (от фр. chretien, «христосоподобный», т.е. безгрешный) — форма гипотиреоза, наблюдающаяся у новорождённых и в раннем детском возрасте. См. также «Коэффициент умственного развития».

Криз — внезапное кратковременное состояние у больного с появлением новых и усилением имеющихся симптомов болезни.

Аддисонов к. (надпочечниковый, или адреналовый к.) — острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия).

Апластический к. («арегенераторный криз» в старых руководствах, парциальная красноклеточная аплазия костного мозга) возникает у больного, как правило, раз в жизни. Причина — инфицирование парвовирусом В19 (возбудитель «пятой болезни», детской инфекционной эритемы), который разрушает клетки-предшественницы эритроидного ростка костного мозга, вызывая парциальную «чистую» красноклеточную аплазию. Из периферической крови исчезают ретикулоциты на фоне быстро нарастающей анемии. При нормальном иммунном ответе элиминация вируса из организма и восстановление эритропоэза начинается со 2‑й недели болезни. После перенесённой инфекции, которая документируется выявлением ДНК вируса и IgM в сыворотке крови, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусными IgG. При иммунодефиците возможно персистирование вируса с длительной аплазией эритроидного ростка костного мозга. В этих случаях необходимо лечение донорским Ig.

Вагоинсулярный к. — приступ внезапно наступающей боли в надчревной области, сопровождающийся урежением пульса, падением АД, затруднением дыхания, бледностью, холодным потом, чувством страха смерти. Предположительно связан с внезапным раздражением ветвей блуждающего нерва в области каротидного синуса.

Гемолитический к. проявляется повышением температуры тела до 39–40 °С, ознобом, нарастающей интоксикацией, желтухой на фоне бледных кожных покров (шафрановый цвет кожи), увеличением печени и селезёнки (болевой синдром в области живота обусловлен растяжением капсулы увеличенных печени и селезёнки), потемнением мочи.

Cимпатоадреналовый к. — к., связанный с гиперпродукцией катехоламинов. Характеризуется повышением АД, тахикардией, аритмией сердца, глюкозурией и другими вегетативными и обменными нарушениями

Криоглобулины — сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре.

Криптококкоз — острый, подострый или хронический микоз. Возможны генерализованные, менингеальные и лёгочные проявления.

Крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке, обусловленное задержкой их внутриутробного перемещения из забрюшинного пространства. Яички могут располагаться в паховом канале или в брюшной полости.

Кровотечение маточное дисфункциональное (ДМК) — ациклическое м.к., не сопровождающееся явными органическими нарушениями. Наиболее частая причина ДМК — эндокринные нарушения. ДМК чаще возникает при ановуляции, но иногда и при овуляторных циклах с различными нарушениями в фолликулярной или лютеиновой фазах.

• Межменструальное кровотечение возникает между регулярными менструациями и варьирует по интенсивности.

• Менометроррагия — продолжительное м.к., возникающее через нерегулярные интервалы времени.

• Меноррагия (гиперменорея) — продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) м.к., возникающее с регулярными интервалами.

• Метроррагия — м.к. с нерегулярными короткими интервалами; кровотечения обычно длительные, различной интенсивности.

• Полименорея — м.к., возникающее с регулярными короткими интервалами (менее 21 дня).

• Олигоменорея — редкие м.к. с интервалом более 40 дней.

Этиология.

• Ановуляторные менструальные циклы. ДМК часто возникает без циклических гормональных изменений, определяющих менструальный цикл. Около 90% всех ДМК ановуляторно.

• Овуляторные менструальные циклы. Патологические м.к. могут возникать и при овуляции. Для них характерны регулярность и приблизительно одинаковая продолжительность.

† Межменструальные мажущие выделения обусловлены снижением уровня эстрогенов в середине цикла, сразу после овуляции.

† Частые менструации (полименорея) бывают при короткой фолликулярной фазе.

† Недостаточность лютеиновой фазы может сопровождаться предменструальными мажущими выделениями, если преждевременное снижение уровня прогестерона укорачивает лютеиновую фазу.

† Длительное функционирование жёлтого тела в результате долгой секреции прогестерона при отсутствии беременности приводит к удлинению циклов и длительным менструальным кровотечениям.

Патогенез.

• Ановуляторные кровотечения. Большинство ДМК происходит при ановуляторных циклах вследствие уменьшения содержания эстрогенов или эстрогенного прорыва. Пациенткам с ановуляторным менструальным циклом для восстановления эндометрия рекомендуют применять экзогенные эстрогены.

† Заживление эндометрия несовершенно.

† Сразу после восстановления кровоточащего участка происходит повреждение в другом месте эндометрия, и кровотечение возобновляется.

• Характер кровотечения. Кровотечение хаотично охватывает различные участки эндометрия.

† Обильное кровотечение, часто сопутствующее поликистозу яичников, ожирению, незрелости гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы (характерна для подростков в постменархе), поздней ановуляции у женщин старше 40 лет в пременопаузе.

† Длительные и обильные кровотечения обусловлены несколькими причинами (большое количество отторгающейся ткани, отсутствие циклической вазоконстрикции и склероза спиральных артерий, необходимых для развития стаза, ишемии и одновременного отторжения эндометрия).

† Состояние эндометрия. Без прогестерона, ограничивающего рост эндометрия, и периодической десквамации эндометрий достигает патологической толщины, не имея для этого достаточной структурной основы. При непрерывной избыточной стимуляции эстрогенами происходит пролиферация, и повышается митотическая активность клеток эндометрия, что может привести последовательно к аденоматозной гиперплазии, атипической аденоматозной гиперплазии и карциноме эндометрия.

Кроссинговер — обмен участками между гомологичными (не сестринскими!) хроматидами в процессе мейоза.

Крыловидные складки (птеригии) — вертикальные кожные складки на боковых поверхностях шеи.

Ксантелазма — пятна на коже желтовато‑оранжевого цвета различной формы, часто возвышающиеся; связаны с отложением в коже холестерина и триглицеридов.

Ксантины — промежуточные продукты распада пуринов в организме; обладают сильным диуретическим действием.

Ксантома — бугристые образования в области суставов, ахилловых сухожилий, обусловленные отложением холестерина; жёлтый узелок или бляшка, преимущественно на коже, состоящая из макрофагов, содержащих липиды.

Ксантоматоз — множественные ксантомы, в особенности на локтях и коленях, иногда появляются на слизистых оболочках. Û ксантома диссеминированная Û ксантома множественная Û липоидный гранулематоз Û болезнь Керля‑Урбаха.

Ксеродерма пигментная — группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы эксцизионной репарации ДНК, протекающих с различными симптомами поражения кожи, фоточувствительностью, злокачественными новообразованиями. См. «Репарация ДНК».

Ксеростомия — сухость во рту, связанная с гипосекрецией слюнных желёз.

Лаваж — санация какой‑либо полости или органа обильным проточным орошением.

Лагофтальм — неполное смыкание век.

Лайонизация — инактивация одной из двух Х-хромосом в женской соматической клетке, благодаря чему обеспечивается сбалансированность генетического материала у индивидов мужского и женского пола. Такой механизм компенсации дозы генов X‑хромосомы у женщин объясняет гипотеза Мэри Лайон. Согласно гипотезе, инактивация X‑хромосомы происходит в раннем эмбриогенезе, осуществляется случайным образом (инактивированной может быть либо отцовская, либо материнская X‑хромосома), затрагивает целиком всю X‑хромосому и характеризуется устойчивостью, передаваясь клеточным потомкам. Клетки женского организма по экспрессии генов X‑хромосомы мозаичны.

Лактоген плацентарный, см. «Гормоны роста (хорионический соматомаммотрофин)».

Лактоферрин — связывающий железо белок с выраженными бактериостатическими свойствами. Связывает свободные радикалы, продуцируемые в нейтрофилах и повреждающие как сами клетки, так и окружающие ткани. Л. присутствует в секретах экзокринных желёз, в том числе в молоке.

Ламины (A, B и C) относятся к промежуточным филаментам, входят в состав ядерной оболочки.

Ламинин — крупномолекулярный гликопротеин базальной мембраны, служит посредником между коллагеном и эпителиальными клетками. Молекула л. состоит из a‑цепи (400кД), b₁‑цепи (230 кД) и b₂‑цепи (220 кД). Л. связывает коллаген типа IV с другими компонентами базальной мембраны и с клетками. В плазматическую мембрану клеток, связывающихся с л., встроены рецепторы л. (интегрины).

Ламинэктомия — хирургическая операция: вскрытие позвоночного канала путём удаления дуг позвонков

Легионеллёз в отечественной литературе является синонимом нозологической формы, известной как «болезнь легионеров»; за рубежом распространено более широкое толкование термина, объединяющего любые заболевания, вызываемые легионеллами.

Лёгкое

Птицевода л. (болезнь любителей голубей) — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг (аллергенов), содержащихся в перьях, помёте или сыворотке птиц.

Работника зернохранилища б. — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг (аллергенов) — продуктов жизнедеятельности зернового жука‑долгоносика в составе аэрозоля амбарной пыли.

Рабочего, обрабатывающего солод л. — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор Aspergillus clavatus. Возникает при контактировании с инфицированным зерном.

Фермера л. — диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор термофильных актиномицетов. Возникает при частых контактах с заплесневелым сеном.

Лейкемид — гемодермия, связанная с токсико‑аллергическими реакциями, сопровождающими основной патологический процесс, и проявляющаяся в виде эритематозных, эритематозно‑сквамозных, папулёзных, реже везикулёзных или буллёзных высыпаний. Û гемодермия неспецифическая.

Лейкемия. Долгое время в качестве синонима термина «лейкоз» применяли термин «лейкемия» (белокровие), предложенный фон Вирховым. В настоящее время в русскоязычной литературе от этого термина отказались, так как к лейкозам относятся опухоли всех ростков кроветворной ткани (лимфо‑, миело-, эритро‑ и тромбоцитопоэзы). Кроме того, термин «лейкемия» подразумевает увеличение числа лейкоцитов крови, что при лейкозах наблюдается хотя и часто, но не всегда (при алейкемической и лейкопенической формах число лейкоцитов в пределах нормального диапазона и даже ниже его).

Лейкодистрофия метахроматическая — наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) — лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетического дефекта (недостаточность арилсульфатазы А, дефекты просапозинов и др.), клинической картины и времени манифестации выделяют несколько форм заболевания.

Лейцин ‑ энкефалин: Tyr‑Gly‑Gly‑Phe‑Leu.

Лейциноз, см. «Болезнь кленового сиропа».

Лейшманиоз — общее название протозойных трансмиссивных болезней, вызываемых внутриклеточными паразитами рода Leishmania, передаваемыми москитами/

Лепра. 1. Hазвание, даваемое в древности различным кожным заболеваниям, особенно хроническим и заразным. Вероятно, к ним относили псориаз и лейкодермию. 2. Хроническая гранулематозная инфекция, вызываемая Mycobacterium leprae (палочка Хансена). Û Хансена болезнь.

Лепречаунизм, см. «Синдром Донохью».

Лептин — пептидный гормон, продуцируемый адипоцитами. Л. контролирует клеточный метаболизм, регулируя усвоение питательных веществ; опосредованно, через нейроны гипоталамуса противодействует накоплению жировой ткани. Прямым следствием гиполептинемии является ожирение. Л. сигнализирует в гипоталамус о необходимости корректировать пищевое поведение (увеличивать или уменьшать количество потребляемой пищи), контролирует расход энергии. Уменьшение массы жировой ткани и (как следствие) выработки л. приводит к компенсаторному повышению чувства голода и снижению расхода энергии. Л., продуцируемый адипоцитами костного мозга, участвует в кроветворении, стимулируя пролиферацию стволовых кроветворных клеток. Рецепторы л. присутствуют не только в некоторых нейронах гипоталамуса, но и в клетках гранулёзы яичника.

Лептоспироз — острая инфБ, вызываемая лептоспирами (Leptospira interrogans), проникающими через слизистые оболочки или повреждённую кожу, и характеризующаяся преимущественным поражением печени, почек и капилляров.

Леталь — мутация, вызывающая гибель клетки или особи до достижения репродуктивного возраста.

Лизоцим — фермент класса гидролаз. Вызывает лизис клеточной стенки бактерий. В организме человека выполняет защитную функцию.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) — наиболее частая форма лимфом — первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. В России ежегодно регистрируют до 5000 новых случаев заболевания.

Этиология неясна. Существуют этнические особенности заболеваемости. Заметное повышение заболеваемости в определённых регионах и в определённое время, а также существование семейных форм л. (236000, r). указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды (полагают, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна–Барр). К факторам риска относят иммунодефициты.

Патогенез. Субстрат опухоли — гигантские двух- или многоядерные клетки Рид–Штернберга (производные моноцитарно-макрофагальной системы, а не трансформированные лимфоциты) и крупные одноядерные клетки Ходжкена. Диагноз л. выставляют только при обнаружении типичных («диагностических») клеток Рид–Штернберга. Уникальность заболевания заключается в том, что опухолевые клетки составляют ничтожную часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными Т ‑ лимфоцитами (CD4⁺-клетки, T-хелперы), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Опухоль возникает уницентрически, обычно в лимфатических узлах шеи, надключичных областей, средостения; метастазирует лимфогенным и гематогенным путём. В отличие от л. неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития.

Лечение. Лечение л. (как и всех гемобластозов) проводят только в специализированных учреждениях. Обычно используют полихимиотерапию и лучевую терапию.

Прогноз. Средняя выживаемость в течение 5 лет составляет 60–80%.

Лимфома — обычно злокачественное новообразование лимфоидной и ретикуло‑эндотелиальной ткани. Проявляется в виде чётко ограниченной плотной опухоли, состоящей из клеток, которые кажутся незрелыми или напоминают лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Классифицируют по типу клеток, степени дифференцировки и характеру роста (очаговый или диффузный). Û злокачественная л.

Беркетта л. — острое или подострое заболевание детей (часто обнаруживают точечные мутации c‑myc), вероятно, вызванное вирусом Эпстайна‑Барр. Проявляется в виде лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, кожных проявлений, вовлечения в процесс периферической крови, гиперкальциемии. Û африканская лимфома. См. «Лимфомы неходжкенские»

Неходжкенские л. (лимфосаркомы) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга. Ежегодно в США диагноз неходжкенской л. устанавливают примерно у 35 000 больных.

Классификация. Стандартна классификация (1982 г.) Национального Института Рака США. Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-клеточные л. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют k- и l-лёгкие цепи Ig.

Этиология. • Вирус Эпстайна – Барр связан с развитием лимфом Беркетта. • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации). • Иммунодефициты. • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца).

Проявления. • Большинство случаев характеризует бессимптомное течение. • 20% больных беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты. • У больных с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия.

Лечение обычно комбинированное: химиотерапия и облучение.

Лимфосаркома, см. «Лимфомы неходжкенские».

Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.

Лимфотактин — хемокин, экспрессируемый преТ‑клетками и активированными Т‑лимфоцитами, хемотаксичен по отношению к лимфоцитам, но не привлекает моноциты и нейтрофилы.

Лимфотоксин. Известно два л.: a‑л. (b‑фактор некроза опухоли — TNFb, ФНОb) и b‑л. (TNFC, ФНОС). ФНОb в виде гомотримера выводится активированными лимфоцитами на поверхность клеток, связывается с обоими типами рецепторов ФНО, его функция не известна (рассматривается как иммуномодулятор). ФНОC также секретируется активированными лимфоцитами, но в виде гетеротримера a- и b‑лимфотоксинов, гетеротример не связывается с рецепторами ФНО.

Лимфоциты составляют 20–45% общего числа циркулирующих лейкоцитов. Л. играют центральную роль в иммунологических реакциях. Большинство л. крови находится в функционально и метаболически неактивном состоянии. Кровь — среда, в которой л. циркулируют между органами лимфоидной системы и другими тканями. Л. выходят из сосудов в соединительную ткань в ответ на соответствующие сигналы. Л. могут мигрировать через базальную мембрану и внедряться в эпителий (например, в слизистой оболочке кишечника). Продолжительность жизни л.: от нескольких месяцев до нескольких лет. Выделяют следующие типы лл.: В‑л., Т‑л. и NK‑клетки. Т- и В‑лл. морфологически относят к малым (большинство л. в кровотоке). Большие, а также средние лл. крови — активированные Аг B‑л., дифференцирующиеся в плазматические клетки; к большим л. также относят NK‑клетки. Большие лл. составляют 3% общего количества циркулирующих в крови лл.

B‑л. составляют менее 10% л. крови. Эти клетки (точнее, дифференцирующиеся из активированных В‑л. плазматические клетки) вырабатывают против конкретных Аг соответствующие АТ.

T ‑ л. составляют большинство л. крови (80% и более). Они, как и В‑л., реагируют на конкретные Аг. Главная функция Т‑л. — участие в клеточном и гуморальном иммунитете. Т‑л. уничтожают аномальные клетки своего организма, участвуют в аллергических реакциях, отторжении чужеродного трансплантата. Среди Т‑л. различают CD4⁺- и CD8⁺‑л. CD4⁺‑л. (Т‑хелперы) поддерживают пролиферацию и дифференцировку В‑л., стимулируют образование цитотоксических Т‑л., способствуют пролиферации и дифференцировке супрессорных Т‑л.

CD4+ - л. Мембранные молекулы CD4 несут различные популяции клеток, условно разделяемые на регуляторные (хелперы) и эффекторные (T_ГЗТ).

T - хелперы [от англ. to help, помогать] специфически распознают Aг и взаимодействуют с макрофагами и В-клетками при индукции гуморального иммунного ответа. Отношение CD4⁺/CD8⁺-клеток — важный параметр оценки иммунного статуса; в нормальных условиях отношение CD4⁺/CD8⁺ приблизительно равно двум и отражает доминирующее влияние на иммунный ответ стимулирующих факторов. При некоторых иммунодефицитных состояниях отношение обратное (менее 1, то есть доминируют CD8⁺-клетки), указывая на преимущественное влияние иммуносупрессорных эффектов; лежит в основе патогенеза многих иммунодефицитов (например, СПИДа). Аг-распознающие Т-л. «узнают» чужеродный эпитоп вирусного или опухолевого Aг в комплексе с молекулой MHC на плазматической мембране клетки-мишени.

T1-хелперы осуществляют помощь В-клеткам-продуцентам IgЕ (но не продуцентам IgG2a).

T2-хелперы, см. Tгзт.

Tгзт (T-эффекторы реакций гиперчувствительности замедленного типа) опосредуют реакции гиперчувствительности замедленного типа.

CD8⁺ - л. Мембранные Аг CD8 экспрессируют субпопуляции T-клеток, разделяемые на регуляторные (супрессоры) и эффекторные (цитотоксические T-л.).

T - супрессоры (от англ. to supress, подавлять) регулируют интенсивность иммунного ответа, подавляя активность CD4⁺-клеток. T-с. предотвращают развитие аутоиммунных реакций, защищают организм от нежелательных последствий иммунных реакций. Эти клетки обеспечивают толерантность матери к чужеродным Аг, представленным на клетках вынашиваемого плода. Это даёт возможность развиваться чужеродному в иммунном отношении плоду в организме матери. T-с. дифференцируются из предшественников в результате антигенной стимуляции. По-видимому, активация супрессоров находится вне контроля MHC, и представления Аг макрофагом не требуется. Аутоантигены могут стимулировать развитие ауторегуляторных T-с. Чужеродные Aг в неиммуногенной форме (гаптены) или иммуногенные Аг в очень высокой концентрации также способны индуцировать специфическую супрессорную активность клеток. После распознавания Aг зрелые лл. препятствуют развитию иммунного ответа, действуя непосредственно на клетки или секретируя супрессорные факторы.

Цитотоксические Т - лимфоциты (ЦТЛ), или Т-киллеры [от англ. to kill, убивать] лизируют клетки–мишени, несущие чужеродные или видоизменённые аутоантигены (например, клетки опухолей, трансплантатов, инфицированные вирусами; клетки, несущие поверхностные вирусные Aг). В большинстве случаев функция ЦТЛ также MHC-рестригирована — ЦТЛ распознаёт чужеродный вирусный, опухолевый или трансплантационный Aг в комплексе с молекулой MHC I на мембране клетки–мишени. Индукция цитотоксических свойств клетки-предшественницы T-киллера происходит под действием двух сигналов. Первыйсигнал включает взаимодействие между двумя комплексами: поверхностной молекулой CD8 л. и комплексом «эпитоп-молекула MHC I» на клетке–мишени. Второйсигнал — ИЛ, секретируемые близлежащими макрофагами и Т-клетками. T-хелпер играет ключевую роль в стимуляции ЦТЛ в качестве источника необходимых цитокинов, усиливающих их пролиферацию и созревание до функционально активных ЦТЛ. Цитотоксический эффект T-киллеров реализуется через образование в клетках-мишенях пор под действием особых белков — перфоринов. Нарушение осмотического баланса с внеклеточной средой приводит к гибели клетки.

NK‑л. (англ. Natural Killer, естественные киллеры) — лл., лишённые характерных для Т- и В‑клеток поверхностных детерминант. Эти клетки составляют около до 10% всех циркулирующих л., содержат цитолитические гранулы с перфорином, уничтожают трансформированные, инфицированные вирусами и чужеродные клетки.

Липидоз церебральный, см. «Болезнь Гоше».

Липидоз сфингомиелиновый, см. «Болезнь Ниманна–Пика».

Липодистpофия — патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.

Врождённая генерализованная л. (*269700, r) характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускоpением темпов pоста и pазвития скелета в пеpвые 3–4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипеpтpихозом, олигоменореей. Лабораторно: гипеpлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синонимы: синдром Сейпа, липоатрофический диабет, врождённая липодистрофия Берардинелли - Сейпа.

Гипермускулярная л. характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.

Инсулиновая л. — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у больных СД.

Интестинальная л., см. «Болезнь Уиппла»

Прогрессирующая сегментарная л. — состояние, сопpовождающееся полной потеpей подкожного жиpа в веpхней части туловища, pук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жиpа в тканях вокpуг и ниже таза. Синонимы: Барракера болезнь, Барракера – Симонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Симонса синдром, Холлендера – Симонса болезнь локальная.

Семейная частичная л. (151660, *602094, 1q21–22, дефекты гена ламина LFP [ FPL, FPLD ], Â) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки туловища и конечностей с избыточным отложением жировой ткани на лице и шее. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛПВП. Синонимы: синдром Кобберлинга – Даннигана,липодистрофия семейная частичная Даннигана.

Липопpотеины (ЛП) — сложные белки, комплексы липидов с белками; содержатся преимущественно в биологических мембранах и участвуют в транспорте веществ через них; обладают групповой специфичностью; по электрофоретической подвижности и плотности различают a-, b- и пребеталипопротеины; определение содержания ЛП в крови имеет диагностическое значение; по константе флотации (плотности) их классифицируют следующим обpазом: хиломикpоны (<0,93), ЛПОНП (0,93–1,006), ЛПНП (1,019–1,063), ЛПВП (>1,21). АпоЛП могут выступать как лиганды, взаимодействующие с клеточными рецепторами к ЛП, коферменты в метаболизме липидов, структурные компоненты ЛП.

Липотропины, см. «Проопиомеланокортин».

Липофусциноз — патологическое накопление жиросодержащего пигмента.

Восковидные л. (цероидные л., цероид-л., л. нейрональный) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов. См. «Сфинголипидозы церебральные».

Лихорадка. 1. Состояние, при котором температура тела выше нормальной. Û пирексия. 2. Защитно‑приспособительная реакция организма, возникающая в ответ на действие патогенных раздражителей и выражающаяся в перестройке терморегуляции. 3. Болезнь, сопровождающаяся подъёмом температуры тела.

Q ‑ л. (первая буква названия австралийской провинции Queensland, где заболевание эндемично) — возбудитель — риккетсия Coxiella burnetii (Rickettsia burnetii), размножается в овцах и крупном рогатом скоте, у которых он не даёт симптоматики. Поражение человека возникает в результате контакта не только с животными, но и с людьми, воздухом и пылью, с дикими носителями инфекции и с другими источниками. Û квинслендская л.

Геморрагическая л. — общее название острых инфекционных вирусных болезней человека, характеризующихся развитием геморрагического синдрома на фоне острого лихорадочного состояния и явлений общей интоксикации.

л. г. с почечным синдромом — л.г., характеризующаяся поражением преимущественно мелких сосудов и капилляров, особенно почек, с развитием явлений почечной недостаточности.

Сенная л. — форма атопии, характеризующаяся острым воспалением слизистых оболочек глаз и верхних дыхательных путей. Характерны зуд и профузное выделение влаги. Состояние ежегодно повторяется в примерно одно и то же время года, как аллергическая реакция на пыльцу деревьев, трав, сорняков, цветов и т.п. Û поллиноз.

Лицо

Гиппократа л. Совокупность характерных изменений л. (безучастное выражение, втянутые щёки, запавшие глаза, кожа бледно‑серого цвета, покрытая каплями пота) у больных в крайне тяжёлом состоянии. Û Гиппократа маска.

Клоуна л. Брахицефалия, густые сросшиеся брови, длинные ресницы, уплощённая спинка носа, широкие ноздри, пушковые волосы.

Лунообразное л. Округлое, обычно красного цвета, л. с отвислыми щеками; характерно для болезни Кушинга, гиперкортицизма.

Эльфа л. Высокий лоб, торчащие уши, широкая верхняя челюсть.

Лишай опоясывающий — инфекция, вызываемая вирусом ветряной оспы, клинически проявляющаяся симптомами поражения ЦНС и периферической нервной системы, а также характерной пузырьковой сыпью на одной стороне тела по ходу отдельных чувствительных нервов.

Лютропин, см. «Гормоны гонадотропные».

Лямблиоз (гиардиоз) — паразитарная инфекция, вызванная Giardia lamblia.

Макроглобулин (ы) — глобулины сыворотки крови с необычно большой (1 млн дальтон) молекулярной массой.

a ₂‑м. — глобулин из класса м., ингибирующий тромбин и другие протеазы.

Макроглобулинемия Вальденстрёма (*153600, Â) — парапротеинемия — наличие макроглобулинов в крови; встречается у пожилых, чаще у женщин. Клинически: полиневропатия, гепатоспленомегалия, умеренная лимфаденопатия, кровоточивость слизистых оболочек; повышенный риск лимфомы, лейкоза, аденокарциномы лёгкого; медленнопрогрессирующее течение, летальный исход через 3–10 лет. Лабораторно: пролиферация клеток, морфологически похожих на лимфоциты и плазмоциты, в красном костном мозге; анемия, гиперглобулинемия (IgM), повышение СОЭ, образование монетных столбиков из эритроцитов. Синонимы: макроглобулинемия, ретикулолимфоматоз макроглобулинемический. Лечение: хлорамбуцил (хлорбутин), сарколизин, преднизолон, плазмаферез при повышенной вязкости крови. Примечание. Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов.

Макроглоссия — патологическое увеличение языка; наблюдают как аномалию развития или при наличии в языке хронического патологического процесса.

Макроорхизм — увеличенные яички.

Макросомия — чрезмерно увеличенные размеры и масса тела.

Макростомия — чрезмерно широкая ротовая щель.

Макротия — увеличенные ушные раковины.

Макрофаг — дифференцированная форма моноцитов — крупная, подвижная клетка костномозгового происхождения. Отнесена к системе мононуклеарных фагоцитов. М. — профессиональные фагоциты, они найдены во всех тканях и органах. Это очень мобильная популяция клеток, способная быстро перемещаться. Продолжительность жизни — месяцы. Тканевые м. сохраняют некоторую способность к делению (например, альвеолярные м. при хронических воспалительных процессах). В очаге воспаления в результате слияния нескольких м. образуются многоядерные гигантские клетки инородных тел. М. подразделяют на резидентные и подвижные. Резидентные м. присутствуют в тканях в норме, в отсутствие воспаления. Среди них различают свободные, имеющие округлую форму, и фиксированные м. — звездообразной формы клетки, прикрепляющиеся своими отростками к внеклеточному матриксу или другим клеткам. Подвижные м. — популяция переселяющихся (вызванных) м.

Морфология м. зависит от его активности и локализации. Диаметр клетки — около 20 мкм. В цитоплазме присутствуют митохондрии, свободные рибосомы, хорошо выраженный комплекс Гольджи, мультивезикулярные тельца, гранулярная эндоплазматическая сеть, лизосомы, фаголизосомы и остаточные тельца, материал которых может выделяться из макрофага путём экзоцитоза. В лизосомах присутствуют бактерицидные агенты: миелопероксидаза, лизоцим, протеиназы, кислые гидролазы, катионные белки, лактоферрин, супероксид дисмутаза (СОД) — фермент, способствующий образованию H₂O₂, OH^–, O₂^–. Под плазмолеммой в большом количестве присутствуют актиновые микрофиламенты, микротрубочки, промежуточные филаменты, необходимые для миграции и фагоцитоза. М. мигрируют по градиенту концентрации многих веществ, поступающих из различных источников. Активированные м. образуют цитоплазматические псевдоподии неправильной формы, участвующие в амебоидном движении и фагоцитозе.

Функции. М. захватывают из крови денатурированные белки, состарившиеся эритроциты (фиксированные м. печени, селезёнки, костного мозга). М. фагоцитируют обломки клеток и тканевого матрикса. Неспецифический фагоцитоз характерен для альвеолярных м., захватывающих пылевые частицы различной природы, сажу и т.п. Специфический фагоцитоз происходит при взаимодействии м. с опсонизированной бактерией. Активированный м. секретирует более 60 факторов (табл. п–06). М. проявляют антибактериальную активность, выделяя лизоцим, кислые гидролазы, катионные белки, лактоферрин, H₂O₂, OH^–, O₂^–. Противоопухолевая активность заключается в прямом цитотоксическом действии H₂O₂, аргиназы, цитолитической протеиназы, фактора некроза опухоли (ФНО) м. М. — антигенпредставляющая клетка: он процессирует Аг и представляет его лимфоцитам, что приводит к стимуляции лимфоцитов и запуску иммунных реакций. ИЛ1 м. активирует Т‑лимфоциты и в меньшей степени — В‑лимфоциты. М. продуцирует липидные медиаторы — ПгE₂ и лейкотриены, PAF. Клетка также выделяет a‑ИФН, блокирующий репликацию вируса. Активированный м. секретирует ферменты, разрушающие внеклеточный матрикс (эластазу, гиалуронидазу, коллагеназу). С другой стороны, ростовые факторы, синтезируемые м., эффективно стимулируют пролиферацию эпителиальных клеток (трансформирующий фактор роста TGFa, bFGF), пролиферацию и активацию фибробластов (фактор роста из тромбоцитов PDGF), синтез коллагена фибробластами (трансформирующий фактор роста TGFb), формирование новых кровеносных сосудов (фактор роста фибробластов bFGF). Таким образом, основные процессы, лежащие в основе заживления раны (реэпителизация, образование внеклеточного матрикса, восстановление повреждённых сосудов), опосредованы факторами роста, производимыми макрофагами. Вырабатывая ряд колониестимулирующих факторов (макрофагов — M‑CSF, гранулоцитов — G‑CSF), м. влияют на дифференцировку клеток крови.

Ы Вёрстка. Таблица п–06

Таблица п–06. Биологически активные вещества, образуемые мононуклеарными фагоцитами.

Мальформация — дефект развития в виде отклонения структуры от нормы вследствие локализованной ошибки морфогенеза. Û порок развития Û врождённый порок. См. также «Дисплазия».

Малярия тропическая — м., вызванная Plasmodium falciparum. Характерен 48‑часовой приступ; при тяжёлой форме сопровождается острыми мозговыми, почечными или желудочно‑кишечными проявлениями, вызванными поражением плазмодием большого числа эритроцитов, блокирующих просвет капилляров. Û злокачественная трёхдневная м.

Маркёр. В широком значении — характерное свойство, ярлык, метка, специфический признак. Термин широко применяют для идентификации клеточного типа (фенотипов), различных заболеваний.

CD ‑м. (от c luster of d ifferentiation [произносят как си ди], кластер дифференцировки), CD-маркёр, дифференцировочный Аг разных типов клеток, в том числе лимфоцитов (л.).

CD1 экспрессируют кортикальные тимоциты, клетки Лангерханса, В‑л. плода, клетки Т‑лимфобластной лимфомы; имеется высокая гомология последовательности аминокислот a‑цепей CD1 с белками MHC I.

CD2 — Аг дифференцировки T‑л. (взаимодействие Т‑клеток с антигенпредставляющими клетками), экспрессируют 95% тимоцитов, зрелые Т‑л. (80% всех циркулирующих л.), субпопуляция NК.

CD3 — Аг, связанный с рецептором T‑л., экспрессируют 25% тимоцитов (медуллярные), зрелые Т‑л. периферической крови (70% всех л.); молекула ассоциирована с рецептором T‑клеток, содержит 5 СЕ (CD3‑g, CD3‑d, CD3‑e, CD3‑x, CD3‑z).

CD4 экспрессируют тимоциты, Т‑хелперы/индукторы (40% всех л. периферической крови), моноциты/макрофаги; корецептор в МНС II-рестригированном распознавании Аг.

CD5: Т‑л., B‑л., тимоциты, зрелые Т‑клетки периферической крови (65% всех л.), 3% В‑клеток периферической крови здоровых доноров.

CD7 (рецептор IgM Fc_mR, самый ранний маркёр Т‑клеточной линии дифференцировки): 100% тимоцитов, 85% зрелых Т‑клеток (67% всех л. периферической крови); клетки острого лимфолейкоза.

CD8 (b1‑интегрин): 80% тимоцитов, цитотоксические, супрессорные Т‑л. (30% всех л. периферической крови), субпопуляция NК; обеспечивает узнавание по MHC I.

CD10 (CALLA, нейтральная эндопептидаза): пре‑В‑клетки, гранулоциты, лимфобласты при остром лимфолейкозе, бластном кризе хронического лимфолейкоза, почечный эпителий, фибробласты.

CD11: a-цепи интегринов.

CD11a: лейкоциты, отсутствует на тромбоцитах.

CD11b (СD18) — рецептор комплемента C3bi; экспрессируют 100% гранулоцитов, 71% моноцитов, NК‑клетки, клетки волосатоклеточного лейкоза, слабо экспрессирован на субпопуляциях Т‑ и В‑клеток.

CD11с — a‑цепь интегрина.

CD13 (аминопептидаза‑N): моноциты, гранулоциты, субпопуляции макрофагов.

CD14 (одноцепочечный мембранный гликопротеин): 75–90% моноцитов, гранулоциты (преимущественно активированные); дендритные ретикулярные клетки, субпопуляции тканевых макрофагов.

CD16 (низкоаффинный рецептор IgG FcgRIII): NK‑клетки, гранулоциты и макрофаги.

СD18 (CD11b, a‑цепь интегрина, рецептор C3bi компонента комплемента): 100% гранулоцитов, 71% моноцитов, NК‑клетки, ретикулярные дендроциты.

CD19: дендритные клетки фолликулов, В‑клетки всех этапов дифференцировки; 8–20% л. периферической крови экспрессирует CD19; отсутствует на плазматических клетках, опосредует активацию и пролиферацию В‑л.

CD20 (трансмембранный ионный канал): В‑клетки со второго по пятый этапы дифференцировки (от пре‑В‑л. до В‑лимфобласта); поддерживает пролиферацию B‑л. и тормозит их дифференцировку; не экспрессирован на плазматических клетках.

CD21 (рецептор комплемента C3d и вируса Эпстайна–Барр): В‑клетки с третьей стадии созревания до ранних этапов конечной дифференцировки в плазматическую клетку (7,6% л. периферической крови); дендритные ретикулярные клетки; молекула отсутствует на активированных нормальных или опухолевых В‑клетках.

CD22 обеспечивает адгезию B‑л. с клетками других типов, цитоплазматическая экспрессия на про‑В и пре‑В стадии, мембранная экспрессия зрелыми В‑клетками (7% л. периферической крови), исчезает незадолго до конечной дифференцировки в плазматическую клетку.

CD23 (низкоаффинный рецептор IgE FceRII): покоящиеся (слабая экспрессия) и пролиферирующие (выраженная экспрессия) зрелые В‑клетки, слабая экспрессия на моноцитах, эозинофилах и линиях Т‑клеток.

CD24 — гликозилированная молекула адгезии, связанная с гликозилфосфатидилинозитолом, экспрессируется кроветворными клетками, нейронами и клетками глиобластомы человека.

CD25 (a‑цепь рецептора ИЛ2): активированные Т‑клетки, NК‑клетки; в меньшей степени активированные В‑клетки и моноциты.

CD27: Аг, принадлежащий семейству рецепторов ФНО.

CD28: 20% тимоцитов, 50% периферических Т‑клеток (предшественники Т‑цитотоксических л. имеют CD8⁺CD28⁺ фенотип), активированные В‑клетки.

CD30: Аг, принадлежащий семейству рецепторов ФНО.

CD31 (173445): молекула адгезии тромбоцитов и эндотелия PECAM1; миеломоноцитарный дифференцировочный Аг (важная роль в трансэндотелиальной миграции лейкоцитов [эмиграция, трансцитоз], ангиогенезе, активации интегринов).

CD33 (одноцепочечный трансмембранный гликопротеин): родоначальные клетки эритроидного и миелоидного рядов, миелобласты, промиелоциты, миелоциты (в костном мозге 30% CD33⁺-клеток в норме), моноциты, клетки миелолейкозов, слабая экспрессия на некоторых гранулоцитах.

CD34 (142230): маркёр раннего предшественника, общего для лимфоидных и миелоидных клеток.

CD36: гликопротеин тромбоцитов GP-IV — рецептор тромбоспондина.

CD38: плазматические клетки (в цитоплазме), пре‑В‑клетки, В‑лимфобласты (клеточная мембрана), 70% тимоцитов, 15% периферических Т‑клеток.

CD39: Аг свободной поверхности эндотелиальных клеток.

CD40: B‑лимфоциты, трансформированные B‑клетки, пре‑B‑лимфоциты, дендритные клетки; посредством CD40 активируется ядерный фактор NFB. Молекула участвует в эффективном предъявлении Аг Т-л. Аг-представляющими клетками. Мутации CD40L приводят в В-л. к переключению синтезов с одного класса Ig на другой, аномальному их уровню и неспособности клеток отвечать на некоторые бактериальные инфекции. При лимфоме в ответ на введение АТ против CD40 развивается независимый от Т-хелперов быстрый ответ цитотоксических Т-л., сопровождающийся десятикратным нарастанием количества CD8⁺-л. В области атеросклеротического повреждения сосудов выявлена экспрессия сигнальных молекул CD40/CD40L в эндотелиальных клетках, макрофагах, ГМК и Т-л. Блокирование взаимодействий клеток через CD40 сдерживает начало и ранние стадии образования атеросклеротической бляшки.

CD41 — маркёр мегакариоцитов и тромбоцитов (гликопротеин GP‑IIb).

CD43 — маркёр подосом макрофагов.

CD44 (107269, Аг HERMES, Pgp1, MDU3). Слизистая оболочка ЖКТ и ряда других трубчатых органов содержит скопления лл. Вены в этих областях, а также в лимфатических узлах имеют высокий эндотелий, экспрессирующий на своей поверхности т.н. сосудистый адрессин, узнаваемый молекулой CD44 циркулирующих в крови л. В результате л. фиксируются в этих областях (хоминг).

CD45: Т200 гликопротеин, или интегральная мембранная протеин-тирозин фосфатаза. Известен также как Аг, общий для лейкоцитов LCA. Экспрессируется всеми клетками-участницами гемопоэза, за исключением эритроцитов и их непосредственных предшественников. Изоформу CD45 — трансмембранный гликопротеин CD45RA — экспрессируют все В‑клетки, NК‑клетки, 10% моноцитов, субпопуляции Т‑клеток (непримированные CD4⁺- и CD8⁺‑л.).

CD47: связанный с интегрином полипептид поверхности эритроцита.

CD48: гликопротеин л., макрофагов и дендритных клеток.

CD53: моноциты, Т‑клетки, В‑клетки, NК‑клетки.

CD54 (147840, ICAM1 [от Intercellular Adhesion Molecule 1]; поверхностный Аг активированных B–л. BB2). CD54 — лиганд Аг LFA1 (116920), рецептор риновирусов.

CD56 (изоформа молекулы адгезии N‑CAM): NК‑клетки, субпопуляция периферических Т‑клеток (CD3⁺CD16⁺CD56⁺), 14% л. периферической крови экспрессирует СD56.

CD58: гликопротеин лимфоцитов, лиганд CD2

CD59: регуляторный гликопротеин комплемента (протектин), экспрессируется всеми лейкоцитами периферической крови, эритроцитами (подавляет образование цитолитического мембранного комплекса атаки, предотвращает лизис эритроцитов и лейкоцитов гомологичным комплементом, но не вызываемое перфорином уничтожение клеток), шванновскими клетками (демиелинизация и дегенерация аксонов при экспериментальном аллергическом неврите сопровождается усилением экспрессии CD59 в шванновских клетках, что связывают с их защитой от действия мембранного комплекса).

CD62: селектин P, GMP-140.

CD69: Т‑л., NK‑клетки, тромбоциты.

CD71 (рецептор трансферрина): активированные Т- и В‑клетки, моноциты.

CD72: В‑клетки всех этапов дифференцировки, отсутствует на плазматических клетках.

CD74: полипептид, кодируемый генами MHC II.

CD95: рецептор из семейства ФНО, также называемый Fas или Apo‑1, опосредует сигнал к апоптозу. Взаимодействие Fas и FasL (лиганд CD95) имеет решающее значение для поддержания гомеостаза иммунной системы, в том числе для иммунопривилегированных органов (глаз, яичко) и для патогенеза аутоиммунных болезней; в частности, разрушение гепатоцитов при гепатитах происходит именно при взаимодействии CD95 и CD95L.

CD100: семафорин лейкоцитов.

CD117: маркёр дифференцировки B-л.

CD120: рецептор из семейства ФНО, также называемый р55.

CD154: неидентифицированный Аг, принимающий участие в реакции отторжения трансплантата.

Генетический (в том числе генный м.) м. — локус, аллели которого легко распознаваемы; может быть или не быть частью экспрессируемого гена (например, тельце Барра, или половой хроматин; хромосома филадельфийская.

Опухолевый м. — вещество, экспрессируемое опухолью, по которому судят о присутствии в организме специфического типа опухоли.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав