АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

С позиций патогенеза можно выделить 3 основные группы митохондриальных заболеваний.

Прочитайте:
  1. I. В КАКОМ СМЫСЛЕ МОЖНО ГОВОРИТЬ О МЕЖДУНАРОДНОМ ЗНАЧЕНИИ РУССКОЙ РЕВОЛЮЦИИ?
  2. I. Основные теоретические положения
  3. II. Случаи, когда возможно объявление ничтожности
  4. III. ОСНОВНЫЕ КОМПЕТЕНЦИИ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ – ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ
  5. S:Уровень гранулоцитов, при котором можно говорить о наличии агранулоцитоза?
  6. VIII.Основные физиологические показатели пищеварительных соков.
  7. А. Определение группы крови стандартными изогемагглютинирующими сыворотками.
  8. А: Почему вы не можете стать сумасшедшей и приходить снова. Даже если у меня есть недостатки, все это можно изменить. Я могу начать понимать вас, если вы будете помогать мне.
  9. Альтерация аккордов доминантовой группы
  10. Анализ лекарственных средств из группы тетрациклинов и их полусинтетических аналогов.

Болезни процессов окислительного фосфорилирования.

Болезни бета-окисления жирных кислот.

Дефекты метаболизма пирувата и цикла Кребса.

С точки зрения ведущего биохимического дефекта митохондриальные болезни подразделяются на следующие группы.

Дефекты транспорта субстратов.

Дефицит монокарбокситранслоказы.

Нарушение транспорта карнитин-ацилкарнитина (первичная мышечная недостаточность карнитина, системная недостаточность карнитина, смешанные формы дефицита карнитина, вторичная карнитиновая недостаточность, недостаточность карнитпальмитоилтрансферазы 1 и 2, комбинированная недостаточность карнитина и карнитин-пальмитоилтрансферазы).

Дефекты утилизации субстратов.

Дефекты окисления пирувата:

недостаточность пируватдекарбоксилазы;

недостаточность дигидролипоилтрансацетилазы;

недостаточность дигидролипоилдегидрогеназы;

недостаточность пируватдегидрогеназы;

недостаточность пируваткарбоксилазы;

недостаточность карнитин-ацетилтрансферазы.

Дефекты метаболизма свободных жирных кислот: дефекты бета-окисления жирных кислот.

Дефекты дыхательной цепи.

Дефекты NADH: KoQ-редуктазного комплекса (с нормальным уровнем карнитина и с карнитиновой недостаточностью).

Дефекты KoQ цитохром Ь, cl-редуктазного комплекса (недостаточность KoQ-10, недостаточность Fe-S-протеинов, недостаточность цитохрома Ь, комбинированная недостаточность цитохромов b и cl).

Недостаточность цитохрома а, аЗ.

Недостаточность цитохрома а, аЗ и b.

Дефекты накопления и передачи энергии.

Нарушения окислительного фосфорилирования с гиперметаболизмом (болезнь Люфта).

Нарушения окислительного фосфорилирования без гиперметаболизма.

Недостаточность митохондриальной АТФазы.

Недостаточность адениннуклеотидтранслоказы.

 

В настоящее время принята классификация по этиологическому принципу с выделением в каждой группе нескольких подгрупп заболеваний. Она наиболее обоснованна.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 409 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)