|
| Хронический лимфолейкоз
| Лимфогранулематоз
| Лимфосаркома
| Инфекционный мононуклеоз
| Саркоидоз. Болезнь Бенье-Баумана-Бека
|
| Лимфати-ческие узлы
| Поражаются обычно равномерно и симметрично шейные, подмышечные, паховые узлы. Они эластичны, одинаковы, малых и средних размеров, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями и кожей не спаиваются в пакеты. Поражение внутренних лимфатических узлов встречается нередко.
| Поражаются, как правило, многие, но не все лимфатические узлы. Чаще всего шейные (особенно у основания шеи, асимметрично). Лимфатические узлы плотные, безболезненные. Встречаются явления умеренного периаденита. Могут быть различной консистенции. Поражение внутренних групп лимфатических узлов наблюдается очень часто (особенно узлов средостения и брюшной полости).
| Разной величины, плотные, иногда очень большие, могут спаиваться с окружающими тканями и кожей. Поражается преимущественно и асимметрично одна из наружных групп лимфатических узлов. Могут наблюдаться и поражения внутренних лимфатических узлов.
| Умеренно увеличены, эластичны, умеренно болезненны, без явлений периаденита. Как правило, поражаются лимфатические узлы шеи, затылка – реже подмышечные, редко – паховые.
Часто большое количество отдельных лимфатических узлов.
Редко поражаются внутренние лимфатические узлы.
| Периферические лимфатические узлы увеличены только у 1/3 больных (обычно подмышечные и паховые, редко – шейные).
Лимфатические узлы мелкие, немногочисленные, подвижные и плотные. Совершенно безболезненные, не изменяются ни в размерах, ни в числе.
Правилом является поражение внутренних лимфатических узлов, особенно в корне легкого.
|
| Возраст
| Преимущественно пожилые люди и старики.
| Чаще люди молодого и среднего возраста.
| Как правило, дети или молодые люди.
| Почти исключительно между 10 и 30 годами жизни.
| Преимущественно молодые женщины.
|
| Общее состояние
| В начале заболевания, как правило, не изменяется.
| Рано наблюдаются изменения общего состояния в виде недомогания, слабости, анорексии, быстрого похудания. Однако в ранних стадиях заболевания больной может быть трудоспособным.
| Резко страдает – как правило, тяжелое.
| Изредка период анорексии предшествует заболеванию. Нередко головные боли и слабость, иногда длительно астеническое состояние.
| Как правило, явления интоксикации умеренно выраженные, слабые головные боли.
|
| Поты
| Нехарактерны.
| Часты проливные поты ночью.
| Необязательны.
| В первый период заболевания.
| Часто ночные поты.
|
| Лихорадка
| В начале заболевания отсутствует.
| Как правило, наблюдается. Обычно неправильная или волнообразная (патогномоничный симптом).
| Нередко высокая.
| Болезнь нередко начинается с повышения температуры тела. Лихорадка неправильная или постоянная – 2-3 недели.
| Обычно умеренная – по вечерам.
|
| Селезенка
| В части случаев умеренно увеличена.
| Спленомегалия не характерна. Редко наблюдаются селезеночные формы лимфогранулематоза с изолированным (без увеличения лимфатических узлов) увеличением селезенки.
| Редко увеличена. Быстрое уменьшение лимфатических узлов от первых сеансов рентгенотерапии.
| Как правило, незначительное увеличение, безболезненна.
| Не увеличена.
|
| Поражения кожи
| Часто кожные лейкемоидные опухолевидные изменения кожи на лице и волосистой части головы. Встречается эритродермия.
| Зуд кожи, постоянный (иногда самый ранний симптом), жестокий, изредка сопровождающийся гранулематозом кожи.
| Отсутствуют.
| Отсутствуют.
| В выраженных формах характерные явления «саркоидоза» - сыпи, незаметные розеолезные узелки и наконец, подкожные инфильтраты.
|
| Поражение других органов
| В связи с недостаточностью выработки антител (падение концентрации гамма-глобулинов в крови) наблюдается синдром недостаточности гуморальной защиты, который выражается обычно в частых, затяжных пневмониях, гнойничковых заболеваниях и т.п.
| Могут наблюдаться поражения других органов – костей, легких, желудочно-кишечного тракта, гранулематозным процессом.
| Нередко заболевание поражает одну из внутренних групп л/узлов с развитием изолированных опухолей средостения, желудка, миндалин и т.п.
| У большинства больных поражается лимфатическая ткань глотки. Болезнь нередко начинается с ангины. Миндалины резко увеличены, рыхлые.
Может наблюдаться желтуха, изредка явления острого менингита, который резко изменяет течение заболевания.
| Характерно поражение легких – нередко главное проявления болезни – характера фиброза легких и рецидивирующей пневмонии. Поражение конъюнктивы и костей пальцев – важные для диагноза признаки.
|
| Течение и клинические формы
| Обычно очень медленное – годы. Состояние больного длительно остается хорошим (в течение 5-10 лет и больше). Декомпенсация заболевания развивается на фоне быстрого роста л/узлов и выражается преимущественно в общих явлениях – лихорадке, утомляемости, слабости, потливости, похудании. Выделяют быстротечную форму (1-2 года), наблюдающуюся у молодых людей.
| Течение болезни очень разнообразно. Чаще всего встречаются непрерывно прогрессирующие формы, однако наблюдаются и ремитирующие с рецидивами. Продолжительность болезни обычно несколько лет.
| Течение заболевания острое или подострое. Быстро нарастает слабость, малокровие, кахексия.
Больные погибают обычно в течение – не более 1 года от начала заболевания.
| Болезнь протекает как острое инфекционное заболевание. Острое начало после ангины, после кратковременного продромального периода; одновременно выявляется увеличение лимфатических узлов и изменения крови. Изменения крови обычно долго держатся, нередко в течение месяцев. Выздоровление медленное. Длительная астения. Возможно – редко – рецидивы.
| Болезнь протекает обычно очень медленно с ремиссиями и рецидивами; может быть спонтанное медленное выздоровление.
|
| Картина крови и костного мозга
| В периферической крови преобладают зрелые лимфоциты, редко встречаются и лимфобласты. Общее количество лейкоцитов может быть различным. Выделяют алейкемические, сублейкемические и лейкемические формы лейкоза. Характерны высокие лейкемические цифры – выше 100-80 тысяч в 1 мм3. Умеренная анемия, нередко аутоиммунного происхождения, развивается в конце заболевания. Число тромбоцитов не снижено. В мазке характерно большое число разрушенных клеток лимфоцитов. В костном мозгу, как и в периферии, преобладают лимфоциты, вытесняющие элементы миело- и эритропоэза.
| Умеренное малокровие, обычно более выраженное к концу заболевания. Умеренный – 10-15000 лейкоцитоз с выраженным нейтрофилезом. Лимфопения. Эозинофилия, моноцитоз. Встречаются и лейкопенические формы. Обычно наблюдается увеличение числа тромбоцитов. СОЭ резко (80-60 мм) ускорена. При лимфогранулематозе наблюдаются аутоиммунная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Лишь в единичных случаях в пунктатах костного мозга (и селезенки) обнаруживают типичный гранулематозный процесс. Тогда могут быть и обнаружены специфичные для гранулематоза гигантские клетки Березовского-Штернберга.
| Малокровие разной степени, нередко аутоиммунного происхождения, является правилом. Обычно имеется лейкоцитоз или даже гиперлейкоцитоз с нейтрофилезом. Иногда лимфоцитоз.
Изменения костного мозга не характерны.
| Малокровие отсутствует. Количество тромбоцитов нормально или снижено. Количество лейкоцитов, увеличено (до 10000-30000) за счет ретикулярных клеток, моноцитов и лимфоцитов. Встречаются чрезвычайно характерные ретикулярные клетки – большие со светлой или базофильной протоплазмой с крупным ядром, с плотной сетью хроматина. Число моноцитов и ретикулярных клеток может достигать 60-80%. Нередко увеличено и число плазматических клеток. СОЭ нормальная. Миелограмма обнаруживает умеренное увеличение ретикулярных клеток. Реакция Пауля-Буннеля – агглютинация сывороткой больного эритроцитов барана (отрицательна у лиц с группой А), обычно в разведении 1/1000 и выше. Обычно положительна с конца первой недели в 60%.
| Типичные изменения крови отсутствуют. СОЭ ускорена, нередко – значительно (до 40-30 мм в час). Выраженное повышение гамма-глобулинов в сыворотке крови.
|
| Аденограмма
| В пунктате л/узла преобладают зрелые лимфоциты, как и в периферической крови. Встречаются лимфобласты.
| Клетки Березовского-Штернберга большие (30-100 мкм) – клетки с громадным единичным или двойным ядром, с грубым сетевидным строением хроматина и голубыми ядрышками. Клеточный полиморфизм, присутствие нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов, ретикулярных и плазматических клеток, лимфоцитов.
| В пунктате лимфатического узла выраженная пролиферация однотипных атипичных клеток с молодым незрелым ядром и базофильной протоплазмой – клеток лимфосаркомы.
| В пунктате лимфатического узла отчетливая гиперплазия гистиоцитов, моноцитов и лимфоцитов с увеличением их числа.
| Обнаруживаются неспецифические явления реактивного лимфаденита с увеличением ретикулярных клеток.
|
