АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патофізіологія базального ядерного комплексу

При порушенні функціонування базальних ядер виникають важкі порушення рухової активності людини і тварин. Виділяють дів основні групи важких рухових синдромів, які розвиваються при патофізіологічних змінах стріатума:

· гіпофункціональні - акінезія (відсутність рухів, тобто хворий відчуває величезні або й непереборювані труднощі при початку чи завершенні руху);

· гіперфункціональні – ригідність (постійне підвищення м’язового тонусу, незалежно від положення суставів чи кінцівок); баллізм (сильнорозмашистий гіперкінез кінцівок); атетоз (“червеподібні” рухи); хорея (швидкі посмикування); тремор спокою (дрижання з частотою 4-7 Гц, найбільш виражена в дистальних відділах кінцівок, зникає при цілеспрямованих рухах та знову відновлюється при їх завершенні).

Гіперфункціональні симптоми є результатом патологічно надлишкової збудливості рухової активності, внаслідок надмірної активності базальних гангліїв, в основі якої якої лежить ефект розгальмовування. Зокрема, базальні ганглії зв’язані з таламусом гальмівними провідними шляхами з медіатором ГАМК, такі провідні шляхи походять через бліду кулю та чорну субстанцію, а нейрони останніх характеризуються дуже високим рівнем фонової електричної активності. При цьому, збудження, яке виникає в таламусі завдяки імпульсам від кори мозку, набуває вигляду розгальмовування.

Хвороба Паркінсона або дрижальний параліч – найпоширеніше захворювання, зумовлене патологічними змінами функцій базальних ядер. Характеризується появою тріади основних симптомів: ригідність, тремор та акінезія. У хворих на Паркінсонізм спостерігається поява маскоподібного виразу обличчя, ослаблена модуляція мови, відсутність жестикуляції, обережна хода, дрижання рук і губ, посилення тонічних рефлексів розтягу, поява пластичної або воскової ригідності, часто періодичного характеру (“симптом зубчастого колеса” – при пасивних рухах м’язи розслаблюються не поступово, а ступінчасто). Кількісний аналіз рухових порушень у хворих на Паркінсонізм проводять шляхом автоматичного усереднення електроміографічних записів рухів, що дає змогу оцінити ступінь патофізіологічних змін процесів та ефективність лікування. У таких хворих зростає час реакції, порушується попередня колекція положення тіла перед довільними рухами, з’являється важкість у відстеженні пальцем рухомого джерела світла, особливо при раптових змінах напрямку руху, при частих змінах траєкторії (наприклад, якщо джерело світла переміщати синусоїдально, то палець хворого йде за ним з відставанням – тоді як здорової людини, з випередженням), хворий на паркінсонізм не може виконувати одночасно два рухи (наприклад стискати пальці в кулак, та згинами руку в лікті).

Вважається, що основною причиною патологічних змін рухової активності людини при паркінсонізмі є порушення програмованості та планування рухів. Розвиток захворювання пов’язують також з руйнуванням гальмівного шляху від чорної субстанції до смугастого тіла, в якому медіатором є дофамін. Доводиться це тим, що деякі симптоми паркінсонізму, зокрема акінезії, ефективно лікуються ін’єкціями попередника дофаміну L-дофа (оскільки дофамін нездатний проникати через гемато-енцефалічний бар’єр).

Хорея (хорея Геннінгтона). Спадкове дегенеративне захворювання базальних гангліїв, супроводжується мимовільними посмикуваннями м’язів. Внаслідок розвитку хореї відбування різке зменшення кількості нейронів стріатума, причому, перш за все, уражаються стріопаллідарні та стріонегральні нейрони, які синтезують як медіатор ГАМК, та нейрони, що продукують ацетилхолін. Руйнування стріонегральних нейронів, які здійснюють гальмівний вплив, приводить до розвитку гіперактивності дофанінергічних клітин.

Гемібаллізм. При такому захворюванні спостерігаються різкі мимовільні розмашисті рухи з одного боку тіла, найчастіше внаслідок ушкодження судин субталамічного ядра. Оскільки його ГАМКергічні нейрони дають проекції до блідої кулі, то, очевидно, такі зміни рухової активності зумовлені розгальмовуванням останнього.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 417 | Нарушение авторских прав