АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления. Дети с синдромом Вольфа-Хиршхор­на рождаются у молодых родителей в срок с резко выраженной ги­потрофией (средний вес при рождении 2000 г)

Прочитайте:
  1. B) Нарушение поведения при поражениях лобных долей мозга. Клинические данные
  2. I.Клинические признаки АФС
  3. VI. Клинические и рентгенологические симптомы и признаки
  4. А. Ситуационные клинические задачи
  5. Бактериальный шок: 1) определение, этиология, клинические проявления 2) наиболее характерные входные ворота 3) факторы прорыва 4) патологическая анатомия 5) причины смерти.
  6. Виды дальтонизма: названия, клинические проявления и диагностика
  7. Внекишечные проявления.
  8. Воспалительные заболевания краев век (этиология, клинические формы, диагностика, принципы лечения, рецептура лекарственных средств), годность к военной службе при них.
  9. Воспалительные заболевания слезного мешка (этиология, клинические формы, принципы лечения, рецептура диагностических и лечебных средств), годность к военной службе при них.
  10. Воспалительные заболевания сосудистой оболочки (хориоидиты), их этиология, клинические формы, диагностика, принципы лечения, рецептура диагностических мидриатиков.

Дети с синдромом Вольфа-Хиршхор­на рождаются у молодых родителей в срок с резко выраженной ги­потрофией (средний вес при рождении 2000 г). Основным клини­ческим признаком синдрома является резкая задержка психомотор­ного и физического развития, а характерные проявления выража­ются в микроцефалии, гипертелоризме, клювовидном носе с высту­пающим надпереносьем, микрогении, деформированных ушных ра­ковинах с преарикулярными складками, гипоспадии, гипотонии мышц, судорогах, во время которых часто известны смертельные исходы. Довольно часты расщелины верхней губы и неба, дефор­мации стоп, маленький рот с опущенными углами, эпикант, дефор­мированные оттопыренные ушные раковины с вертикальными складками кожи впереди. В описании также встречаются неболь­ших размеров гемангиомы кожи в области лица. Характерным при­знаком синдрома является наличие неправильной формы (иногда воронкообразной) углубления в области крестца (sinus sacralis). Сре­ди пороков внутренних органов отмечают пороки сердца, почек, желудочно-кишечного тракта. При наличии умственной отсталос­ти, как ведущего признака синдрома, данные о строении головно­го мозга весьма скудны. Некоторые из авторов отмечают агенезию или гипоплазию мозолистого тела, гипоплазию мозжечка или не­доразвитие его червя, другие не выявляют аномалий мозга. Комплекс аномалий внутренних органов и характерный фенотип позволяют поставить правильный диагноз при клиничес­ком исследовании.

 

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 468 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)