Клінічна картина. Бронхоектатична хвороба частіше виявляється у віці від 5 до 25 років, рідше — пізніше
Бронхоектатична хвороба частіше виявляється у віці від 5 до 25 років, рідше — пізніше. Чоловіки хворіють на частіше, ніж жінки. Як правило, хвороба починає виявлятися вже в перші роки або навіть місяці життя. Батьки хворих дітей зв'язують зазвичай початок хвороби з перенесеною пневмонією або вірусним респіраторним захворюванням.
Для хворих бронхоектатичною хворобою характерні наступні основні скарги:
• кашель з відділенням гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом. Мокрота відкашлюється достатньо легко, «повним ротом». Найбільша кількість мокроти відходить вранці, а також, якщо хворий займає певне положення («позиційний дренаж»): Якщо бронхоектази розташовуються в нижніх відділах правої легені (це найбільш часта локалізація), то найбільша кількість мокроти відходить в положенні хворого на лівому боці з опущеним узголів'ям і тулубом («звісившись з ліжка»); при локалізації в нижніх відділах лівої легені — в такому ж положенні, але на правому боці. Якщо бронхоектази розташовуються у верхніх відділах легенів, мокрота найлегше відкашлюється в піднесеному напівсидячому положенні хворого. На кількість відокремлюваної мокроти впливає до певної міри і форма бронхоектазів. Легше і в більшій кількості мокрота відходить при циліндрових бронхоектазах. При мішечкуватих і веретеноподібних бронхоектазах часто мокрота відділяється важко.
Добову кількість мокроти складає від 20 до 500 мл і більш. У періоді ремісії кількість відокремлюваної мокроти значно менше в порівнянні з фазою загострення. У деяких хворих в періоді ремісії мокрота може навіть не відділятися. Характерною особливістю мокроти є її розділення на два шаруючи: верхній — у вигляді в'язкою опалесцуючого рідини з домішкою великої кількості слизу; нижний — повністю складається з гнійного осаду, причому об'єм його тим більше, чим інтенсивніше гнійно-запальний процес в бронхоектазах;
• кровохаркання — зустрічається у 25-34% хворих (А. І. Оберемків, Н. Р. Палєєв, 1990), іноді спостерігається профузна легенева кровотеча, джерелом якої є бронхіальні артерії. Звичайне кровохаркання з'являється або стає більш вираженим в періоді загострення захворювання і під час інтенсивних фізичних навантажень. Відомі випадки появи кровохаркання у жінок під час менструацій.
У деяких хворих кровохаркання може бути єдиним клінічним проявом захворювання — при так званих «сухих бронхоектазах». При такій формі захворювання в розширених бронхах відсутній нагнійний процес;
• задишка — є характерним проявом бронхоектатичної хвороби. Вона спостерігається у 30-35% хворих переважно при фізичному навантаженні і обумовлена супутнім хронічним обструктивним бронхітом і розвитком емфіземи. Задишка мало турбує хворих на початку захворювання і стає набагато більш вираженою у міру його прогресу, також під час його загострення;
• болі в грудній клітці — є не обов'язковою і незакономірною ознакою бронхоектатичної хвороби, але нерідко турбують хворих. Вони обумовлені залученням плеври до патологічного процесу і з'являються частіше в періоді загострення. Характерне посилення болю під час вдиху;
• підвищення температури тіла — спостерігається у хворих зазвичай в періоді загострення захворювання, особливо при важкій формі бронхоектатичної хвороби. Температура тіла найчастіше підвищується до субфебрильних цифр, проте можливо і більш виражене підвищення. Після відкашлювання великої кількості гнійної мокроти температура тіла значно знижується. У фазі ремісії температура тіла нормальна;
• загальна слабкість, зниження працездатності і апетиту, пітливість — ці скарги є віддзеркаленням синдрому інтоксикації, зазвичай турбують хворих у фазі загострення захворювання і особливо характерні для хворих, що відкашлюють велику кількість гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом. При зовнішньому огляді хворих виявляються наступні характерні ознаки захворювання:
• відставання дітей у фізичному і статевому розвитку, причому характерніше для дітей, що хворих в ранньому дитячому віці і мають важку форму захворювання;
• гіпотрофія м'язів і зниження м'язової сили, схуднення спостерігаються як у дітей, так і у дорослих, особливо при тривалому існуванні захворювання і значної інтоксикації;
• зміни кінцевих фаланг пальців рук (рідше — ніг) у вигляді барабанних паличок, нігтів — у вигляді годинних стекол — виявляються при тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби, але не є обов'язковою ознакою;
• ціаноз — з'являється при розвитку легеневої або легенево-серцевої недостатності у важких хворих;
• відставання грудної клітки при диханні на стороні поразки, а при розвитку емфіземи легенів — «бочкоподібний» вид грудної клітки.
Фізикальне дослідження легенів виявляє:
• притуплення перкуторного звуку в області поразки (вираженість цієї ознаки залежить від величини і кількості бронхоектазів, від обширності інфільтративно-фіброзних змін в прилеглій паренхімі легенів; одиничні невеликі бронхоектази притуплення перкуторного звуку не дають). При розвитку емфіземи легенів з'являється коробковий відтінок перкуторного звуку;
• аускультативні зміни — в періоді загострення над осередком ураження вислуховується жорстке дихання, різнокаліберні вологі хрипи, зазвичай велико- і середньопухирчасті, що зменшуються або навіть зникають після енергійного відкашлювання і відходження мокроти. Разом з вологими прослуховуються і сухі хрипи. У фазі ремісії кількість хрипів значно зменшується, іноді вони навіть зовсім зникають. При розвитку бронхообструктивного синдрому (вторинного обструктивного бронхіту) видих стає подовженим, прослуховується безліч сухих низькотональних і високотональних хрипів. Ці симптоми супроводжуються наростаючою задишкою, зниженням толерантності до фізичного навантаження. При тривалому існуванні бронхоектатичної хвороби розвивається дистрофія міокарда. Клінічно вона виявляється тахікардією, перебоями в роботі серця, глухістю серцевих тонів, екстрасистолією.
Найбільш характерними ускладненнями бронхоектатичної хвороби є: хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легень з подальшим розвитком дихальної недостатності, хронічне легеневе серце, легенева кровотеча, амілоїдоз нирок. Рідкісним, але небезпечним ускладненням є метастатичні абсцеси головного мозку.
План обстеження
1. ЗА крові, сечі.
2. БАК: зміст загального білка, білкових фракцій, гаптоглобіну, серомукоїду, фібрину, сиаловых кислот, заліза.
3. Імунограма: вміст Т- і В-лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів.
4. Загальноклінічний і бактеріологічний аналізи мокроти, визначення чутливості флори до антибіотиків.
5. ЕКГ
6. Рентгенографія легенів.
7. Бронхоскопія і бронхографія.
8. Спірографія.
9. Консультація ЛОР-лікаря.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 495 | Нарушение авторских прав
|