АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Атипичные формы ДПНП.

Выраженность отдельных симптомов заболевания не всегда одинакова.

Типичный вариант представлен генерализованной моторно-сенсорно-вегетативной формой, при которой наблюдались все отмечаемые при поражении периферических нервов расстройства.

Наряду с выделением “генерализованных” форм, в ряде случаев наблюдаются группы пациентов, у которых отмечается клиническая моносимптоматика, либо сочетание отдельных симптомов. Их можно отнести к особым формам или типам: моторно-алгическим, моторно-атактическим и т.д.

К частным случаям моторной формы ДПНП относят так называемую мультифокальную невропатию или мультифокальную двигательную нейропатию с блоком проведения.

Патогенез МФН до конца не ясен, но присутствие аутоиммунного механизма в её формировании доказано и отмечен положительный эффект от иммуносупрессивной терапии.

До сих пор не ясно, является ли МФН отдельной нозологической единицей, или это частный случай ХВДП.

Клинически МФН характеризуется локальным асимметричным амиотрофическим синдромом, наличием фаскикуляций, выявляемых клинически и ЭМГ, за счёт повышенной активности моторных аксонов. Чувствительные нарушения возможны, но они касаются глубоких видов (вибрационной, двумерно пространственной и тактильной) и сохранностью болевой и температурной.

Наличие локального амиотрофического синдрома при отсутствии чувствительных нарушений, особенно при выявлении фасцикуляций, даёт основание проводить дифференциальную диагностику с БАС.

Основным отличием этих двух заболеваний является

1. наличие или отсутствие признаков поражения “центрального мотонейрона”

2. чрезвычайная редкость возникновения бульбарных нарушений

3. выявление слабости и амиотрофий в зоне иннервации конкретных нервов, а не спинальных центров.

В отличие от характерного для БАС более быстрого и “злокачественного” течения, МФН характеризуется медленным прогрессированием и наличием стойких локальных блоков проведения импульса, а также положительный эффект иммуносупрессивной терапии.

Дифференциальная диагностика атипичных форм ДПНП проводится и с другими нервно-мышечными заболеваниями, и прежде всего с миастенией и полимиозитом, при которых также возможны ремиссии и обострения, столь нередкие при ДПНП.

Гийен и Барре в 1920 г. подчёркивали преобладание слабости сгибателей в ногах и разгибателей в руках у больных с острой ДПНП, напоминающее распределение мышечной слабости, характерное для миастении. Особые диагностические сложности возникали в случае развития у больных ДПНП птоза и диплопии. Возможна положительная реакция на прозерин. При введении антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) птоз и другие глазные симптомы могут уменьшаться, однако не нарастают при утомлении, как это отмечается при миастении.

Решающую роль в дифференциальной диагностике играют результаты исследования нервно-мышечной передачи до и после введения прозерина. Классический декремент М-ответа у больных миастенией, не наблюдается при ДПНП.

Комбинация мышечной слабости и болевого синдрома даёт основание проводить дифференциальную диагностику между ХВДП и полимиозитом. Первые признаки слабости при ХВДП могут отмечаться в проксимальных отделах конечностей, также как при полимиозите. Однако по мере развития ДПНП происходит преобладание слабости в дистальных мышечных группах. Для полимиозита типична повышенная концентрация КФК, что связано с массивным разрушением мышечной ткани; отсутствует, как и при миастении, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерная для больных с ДПНП. На ЭМГ выявляются “миопатические” изменения ПДЕ, СПИ в норме.

При ХВДП необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.

У 30% пациентов при ВИЧ обнаруживается дистальная ПН, а в терминальной стадии в 100%. В основе лежит извращение иммунного ответа – высвобождение токсичных цитокинов.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 555 | Нарушение авторских прав