АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ОВДП (синдром Гийена-Барре)

Возникает чаще в возрасте от 30 до 50 лет. В 2/3 случаев предшествуют за 1-3 недели острые воспалительные заболевания, операции.

Начинается с парестезий в кончиках пальцев рук и ног, но в клинике ведущим являются периферические параличи с быстрым угасанием сухожильных рефлексов. Затем снижается мышечно-суставная и вибрационная чувствительность, реже и позже – болевая и температурная. Слабость в стопах, кистях, в мышцах лица, глазных и глоточных мышцах. Процесс обычно симметричный.

Встречается плече-шейно-глоточная форма, при которой наблюдается слабость мышц глотки, сгибателей шеи. Мышцы рук и ног остаются непоражёнными.

Могут встречаться офтальмоплегия, птоз, лицевая диплегия, слабость диафрагмы, которые напоминают миастению или ботулизм. Пациенты нуждаются в интубации, поэтому этот вариант является одним из наиболее тяжёлых.

В 1% случаев встречается чисто сенсорная форма, преимущественно нарушается проприоцептивная чувствительность, сопровождающаяся сенситивной атаксией, тремором.

Редко возникает преимущественно вегетативная форма. Заболевание начинается с абдоминальных болей, запоров или диареи, рвоты, ортостатической гипотензии, понижения саливации, потливость, слезотечение, атония мочевого пузыря.

В 1% встречается аксональная – самая тяжёлая форма. Это пациенты с тетраплегией, арефлексией, слабостью дыхательной мускулатуры, потерей чувствительности в дистальных отделах, плохим восстановлением. Концентрация белка в ликворе повышена. Однако при ЭМГ нет признаков демиелинизации.

Диагноз синдрома Гийена-Барре обычно прост в типичных случаях, но при необычных формах синдрома необходимо проводить дифференциальный диагноз со многими заболеваниями.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (идиопатическая, первичная) ставится тогда, когда отсутствуют какие-либо сопутствующие заболевания или воздействия токсичных веществ и других причин, которыми можно было бы объяснить наличие ПН, указание в анамнезе на наличие инфекции, укуса насекомого за несколько недель или месяцев до начала ПН. Клиника характеризуется симметричным вовлечением мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей; сочетанием моторных, сенсорных и вегетативных расстройств, любые из них могут превалировать. Возможно возникновение отёка диска зрительного нерва и тремора.

Течение ХВДП может быть рецидивирующим, хронически прогрессирующим.

Заболевание чаще наблюдается у женщин при обследовании выявляются признаки демиелинизации ЦНС: ЭМГ,ВП,МРТ. При ХВДП необходимо исключать такие заболевания, как СПИД, лайм-боррелиоз, гепатит В и С, болезни соединительной ткани, лимфому, злокачественные опухоли.

ХВДП может возникнуть при трансплантации органов и тканей, заболеваниях щитовидной железы, доброкачественных гематологических заболеваниях, заболеваниях почек.

Если при ХВДП обнаруживаются такие симптомы, как неврит зрительного нерва, мозжечковая атаксия или нистагм, необходимо проводить дифференциальную диагностику с рассеянным склерозом.

Некоторые формы ПН при сахарном диабете подобны ХВПН. Остаётся открытым вопрос о том, является ли ХВПН сопутствующим у пациентов с сахарным диабетом или только подобным.

Это в большей степени относится к пациентам с СД I типа, т.к. аутоиммунные механизмы могут объяснить наличие обоих заболеваний. ХВДП может быть установлена у пациентов с СД, когда выраженные двигательные нарушения доминируют в клинической картине (в отличие от обычной диабетической ПН).

У пациентов с СД и ХВДП эффект от лечения менее выражен, т.к. имеется и аксональная недостаточность.

К аутоиммунным демиелинизирующим заболеваниям относится мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения МДНБП – это асимметричная, преимущественно дистальная, с более частым вовлечением доминантной руки, т.е. изолированное поражение нервных стволов. Отмечаются крампи, фасцикуляции, имитирующие болезнь мотонейрона..

Заболевание прогрессирует ступенчато, каждый раз вовлекается новый нерв.

Встречается в основном у мужчин.

Часто ошибочно диагностируют туннельные невропатии или БАС.

При ЭМГ выявляется снижение СПИ, удлинение латенции и полифазность F-волн и М-ответ.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 590 | Нарушение авторских прав