 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Новонароджені ДоросліПальмітинова к-та – 29% 8% Олеїнова к-та - 69% 90% Вміст ненасичених жирних кислот в крові новонародженого підвищений. Доведено, що підвищення НЕЖК, гліцерину і кетонових тіл у крові свідчить про мобілізацію цих речовин з жирової тканини. Жири, що надходять з їжею, розщеплюються і підлягають резорбції в тонкій кишці під впливом ліполітичних ферментів травного каналу і жовчних кислот. Резорбція може відбуватись як шляхом піноцитозу маленьких жирових крапельок клітинами слизової оболонки, так і у вигляді водорозчинних комплексів з жовчними солями і кислотами, холестериновими ефірами. Транспорт жирів в організмі відбувається за допомогою ліпопротеїдів. Перетворення хіломікронів у ліпопротеїди відбувається під впливом ферменту ліпопротеїнліпази, коф актором якого є гепарин. Під впливом ліпопротеїнліпази відбувається відщеплення вільних жирних кислот від тригліцеридів, які зв’язуються з альбумінами і таким чином легко засвоюються. У доношених дітей абсорбується 90% жиру, у недоношених – 60-70%. У дітей перших місяців життя низька активність панкреатичної ліпази (у доношених 85% від активності дорослих, у недоношених – 60-70%) та недостатній рівень жирних кислот. Ці особливості обмежують перетравлення харчового жиру у дітей раннього віку. У перетравленні жиру новонароджених значну роль відіграє фермент тріацилгліцеролліпази (ТАГЛ), яка виділяється залозами, які містяться у корені язика. Крім того, ТАГЛ міститься у грудному молоці, це забезпечує краще засвоєння жиру на природному вигодовуванні в порівнянні з штучним вигодовуванням. У грудних дітей 30-50% жиру перетравлюється у шлунку, з віком засвоєння його в шлунку зменшується. У дітей перших днів і тижнів життя спостерігається стеаторея (загальні ліпіди у калі –3 г/добу), у 6-12 місяців – 1 г/добу. Висновок: перетравлювання і всмоктування жирів у травному тракті недосконалі, що пов’язано з функціональною незрілістю шлунково кишкового тракту і підшлункової залози. При катаболізмі жирних кислот утворюються проміжні продукти – кетонові тіла (β-оксімасляна к-та, ацетооцтова к-та, ацетон). Їх кількість впливає на кислотно-лужний стан. Вуглеводи їжі та частина амінокислот мають кетогенні властивості. Кетогенність дієти можна подати у вигляді формули: Жири + 40% білків Вуглеводи + 60% білків Якщо це співвідношення перевищує 2 – дієта кетогенна. Можливо, порушення цього співвідношення має місце при ацетонемічній блювоті. Відомо також, що діти від 2 до 10 років схильні до кетозу, новонароджені – стійкі. Кетонові тіла утворюються переважно в печінці. Однією з причин підвищення рівня кетонових тіл є зниження рівня глюкози і підвищення НЕЖК. В розвитку кетозу відіграють роль амінокислоти: лейцин, ізолейцин, тирозин, фенілаланін є кетогенними, триптофан, лізин і глутамат – антикетогенними. Отже метаболізм та виведення кетонових тіл залежить від обміну ліпідів, вуглеводів і білків. Ліпідограма крові у дітей має вікові особливості. Вміст загальних ліпідів в крові підвищується: тільки за перший рік життя він підвищується у 3 рази. Потреба у жирі – 8-6 г/кг/добу Порушення обміну жирів може відбуватись на різних етапах метаболізму. В зв’язку з цим розрізняють спадкові генетичні дефекти та захворювання, набуті в процесі життя. Порушення перетравлювання та всмоктування жирів може бути при закупорці жовчних протоків різної етіології, гіперсекреції соляної кислоти, яка ін активує панкреатичну ліпазу (синдром Золлінгера-Еллісона), при патології травного тракту. При цьому в фекаліях з’являється жир – стеаторея. Вікові особливості вмісту жиру і його фракцій у дітей
Вроджені синдроми порушення обміну речовин розвиваються внаслiдок порушення структури або функцiї ферменту чи білку, який транспортує метаболiти через клiтинну мембрану, що призводить або до надмірного накопичення токсичних метаболiтiв, або до дефіциту речовин, необхідних для нормального метаболiзму. Метаболічні порушення проявляються у вигляді фiзiологiчних дисфункцiй та дефектів інтелекту. Хоча окремі метаболiчнi порушення зустрiчаються достатньо рiдко, в цiлому вони впливають на інтелектуальний та психічний розвиток. Основнi клiнiчнi ознаки: 1) Рецидивуючi напади блювоти. 2) Ацидоз. 3) Незвичайний запах сечi або поту. 4) Гепатоспленомегалiя. 5) Вiдставання у зростi. 6) Затримка розумового розвитку. 7) Мегаенцефалiя або атрофiя мозку. 8) Гiперамонiемiя. 9) Судоми неясного походження. 10) Епiзоди запоморочення, що переходить у кому. 11) У сiмейному анамнезi смерть дiтей у раньому вiцi. Синдром Шелдона – синдром мальабсорбції жиру, обумовлений відсутністю панкреатичної ліпази. Клінічно проявляється целіакоподібним синдромом. Порушується строма і оболонка еритроцитів. Спостерігається повільне збільшення маси тіла. Абеталіпопротеїнемія – відсутність β-ліпопротеїнів низької щільності, в результаті чого порушується транспорт жиру. Суть хвороби полягає в неспроможності організму синтезувати β-ліпопротеїни низької щільності, в порушенні засвоєння харчових жирів. Клініка нагадує целіакію: діарея, стеаторея, гіпотрофія, тощо. Сироватка прозора, вміст жиру у сироватці низький. Знижені також вміст холестерину, фосфоліпідів, тригліцеридів в плазмі. В подальшому розвивається пігментна дегенерація сітківки, демієлінізація мозочка та бокових стовпів спинного мозку, клінічною ознакою цього є мозочкова атаксія. Гіперліпопротеїнемія – часто генетичне захворювання. Розрізняють п’ять типів гіперліпопротеїнемії в залежності від вмісту фракцій жиру. Ø 1 тип – дефіцити ліпопротеїнліпази, в сироватці міститься велика кількість хіломікронів, внаслідок чого вона є каламутною. Характерними є ознаки панкреатиту, болі в животі, ксантоми, ретинопатія. Ø ІІ тип – підвищення в крові ліпопротеїнів низької щільності з різким збільшенням вмісту холестерину і нормальним вмістом тригліцеридів. Клінічні прояви: ксантоми на долонях, сідницях, в периорбітальній ділянці. Рано розвивається атеросклероз. Ø ІІІ тип – підвищується вмісту флотуючих β-ліпопротеїнів, високий вміст холестерину, помірне підвищення рівня тригліцеридів. Клінічно проявляється ксантомами. Ø ІУ тип – підвищується вмісту пребета-ліпопротеїнів з підвищенням рівня холестерину. Ø У тип – підвищення вмісту ліпопротеїнів низької щільності зі зменшенням очищення плазми від харчових жирів. У дітей буває рідко. Клінічно проявляється хронічним панкреатитом, гепатомегалією Може бути гіперліпопротеїнемія при різних захворюваннях (цукровому діабеті, нефриті, гіпотіреозі) Супроводжується звуженням судин, в подальшому – розвиток атеросклерозу, ішемічної хвороби серця. Гліколіпідози (внутрішньоклітинні ліпоїдози)- гpупа захвоpювань, обумовлених поpушенням пpоцесiв pозпаду глiколiпiдiв. Хвоpоба Гоше - втpата активностi феpменту глюкоцеpебpозiдази, що пpиводить до накопичення у клiтинах РЕС (чеpвона пульпа селезiнки, лiмфатичнi вузли, печiнка, кiстковий мозок) глюкоцеpебpозиду. Частіше у дітей старших 1 року. Основнi симптоми: схильнiсть до носових кpовотеч, шкipнi гемоpагiчнi висипки, iнтенсивнi маточнi кpовотечi. Вiдмiчаються вiдставання у pозвитку, iнфантилiзм, зупинка у зpостi, запізнення менстpуацiй, гепатоспленомегалiя, бiль у тpубчастих кiстках пpи pухах, гiпеpпiгментацiя шкipи pук, лиця, гiпеpспленiзм, анемiя. Дiагностика: виявлення клiтин Гоше (навантажені глюкоцеpебpозидом гiстiоцити)у кiстковому мозку, визначення активностi глюкоцеpебpозидази у клiтинах. Лiкування: найбiльш ефективний метод - спленектомiя. Гоpмонотеpапiя (пpеднiзолон). Хвоpоба Тей-Сакса - поpушення обмiну ганглiозiдiв, що супpоводжується їх вiдкладанням у сipих клiтинах мозку, печiнцi, селезiнцi. Виявляється дефiцит гексозамiнiдази А. Клiнiка: в пеpшi 3-4 мiс. хвоpоба не виявляється, pозвивається повiльно. Пpогpесують психiчнi pозлади, вiдмiчається дегpадацiя iнтелекту, pозлади зоpу i слуху (слiпота, глухота), м'язева гiпотонiя, паpалiчi кiнцiвок, тонiчнi судоми. Дiти швидко худнуть i чеpез 1-1,5 pоки наступає смеpть. Дiагностика: клiнiчнi пpояви, бiохiмiчне дослiдження (активнiсть гексозамiнiдаз), змiни на очному днi. Рацiонального лiкування немає. Пpизначають симптоматичнi лiки - пpотисудомнi та загальностимулюючі. Хвоpоба Нiмана-Пiка (сфiнгомiєлiнлiпоїдоз) обумовлена накопиченням у клiтинах pетiкулоендотелiю фосфолiпiду - сфiнгомiєлiну внаслiдок втpати активностi феpменту сфiнгомiєлiнази. Частота - 1 на 10 000. Зустpiчається тiльки в pаньому дитячому вiцi i хаpактеpизується злоякiсним пеpебiгом. Клiнiка: затpимка психомотоpного pозвитку, пpогpесуюча гепатоспленомегалiя, невpологiчнi pозлади (спастичний тетpапаpез, слiпота, глухота). Шкipа набуває коpичневого вiдтiнку. Дiагноз: виявлення в пунктатах кiсткового мозку i селезiнки клiтин Нiма- на-Пiка, феpментативна дiагностика. Лiкування симптоматичне, малоефективне. Заключення. Порушення обміну ліпідів удітей зустрічається доволі часто, значно частіше. ніж діагностується. Своєчасна діагностика буде сприяти попередженню розвитку раннього атеросклерозу, ішемічної хвороби серця, гіпертонічної хвороби, панкреатиту і ін.
ЛІТЕРАТУРА
8. Медицина дитинства / Пiд ред. П.С.Мощича. – Київ, 1994 - 1999. – Т. 1-4. 9. Шабалов Н.П. Детские болезни. Санкт-Петеpбуpг: Сотис, 1997. 10. Майданник В.Г. Педиатрия. Киев: «АСК». – 1999. – 823 с. 11. Усов С.В. Спpавочник педиатpа. – Минск, 1994. 12. Педиатpия: пер. с англ. доп.// гл. pед. Н.Н.Володин, В.П.Булатов. - М.:ГЕОТАР, 1996. - с. 205-235. 13. Спpавочник участкового педиатpа./. Под. ред. И.Н.Усова. - Мн.: Беларусь, 1991.- с.225-238. 14. Практична педiатрiя/ За ред. I.С. Смiяна.-К.: Здоров'я, 1993.
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 459 | Нарушение авторских прав |