Причины задержки полового развития
· В соответствии с иерархическим принципом регуляции полового созревания, задержка пубертата может быть связана с нарушением на одном из уровней гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.
· Причиной развития функциональной задержки пубертата являются нарушения на уровне центральной нервной системы, когда запускаются триггеры импульсной секреции Гн-РГ.
· Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур вызывают полное или частичное нарушение способности гипоталамуса секретировать ЛГ-РГ или гипофиза — вырабатывать ЛГ и ФСГ, что приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.
· Дефект гонад, врожденного или приобретенного характера, которые неспособны к выработке достаточного количества половых гормонов, лежит в основе гипергонадотропного гипогонадизма.
· В клинике в подавляющем большинстве случаев встречается функциональная задержка пубертата, и лишь у 0,1% подростков причины задержки полового созревания имеют органическую природу, обусловленную патологией гипофизарно-гонадной системы или патологией гонад [2].
Диагностика
· При сборе анамнеза необходимо установить, имелась ли задержка роста и развития у родственников, особенно у родителей.
· Следует обратить внимание на сопутствующую патологию — нарушения питания, ожирение, хронические заболевания, негативная социальная среда — словом, выявить возможные факторы соматогенной задержки пубертата. При осмотре следует оценить показатели костного и ростового возраста — при функциональной задержке они соответствуют друг другу.
· Антропометрический метод диагностики, состоящий в измерении роста, окружности грудной клетки, длины ноги, ширины плеч и таза и составлении на основании полученных данных морфограмм, позволит выявить диспропорциональное развитие и определить его тип. Выделяют следующие патологические типы морфограмм:
1) инфантильный тип — уменьшение поперечных размеров (окружности грудной клетки, ширины плеч и таза) по отношению к росту; 2) евнухоидный тип — увеличение длины конечностей относительно роста, т. е. уменьшение трохантерного индекса; 3) гиноидный тип — увеличение ширины таза по отношению к росту; 4) смешанный тип — инфантильно-евнухоидный, евнухоидно-гиноидный [9].
При функциональной задержке полового развития телосложение правильное, исключение составляют дети с ожирением — у них часто отмечается евнухоидное телосложение.
· При гипофизарном дефиците гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм) базальные уровни как половых гормонов, так и гонадотропных снижены, в то время как при первичном гипогонадизме уровни ЛГ и ФСГ повышены. Для дифференцирования гипогонадотропного гипогонадизма и функциональной задержки пубертата используют определение уровня ЛГ у подростков в ночные часы и функциональный тест с введением люлиберина. Первоначальным свидетельством наличия импульсной активности Гн-РГ является повышение ночной секреции ЛГ, появляющееся за два года до внешних проявлений пубертата. У подростков с функциональной задержкой пубертата ночной уровень ЛГ будет повышен. Введение аналогов ЛГ помимо выраженного подъема гонадотропинов вызовет увеличение уровня половых гормонов через 12–24 часа. Таким образом, при КЗРП наблюдаются признаки начала пубертата, при первичном гипогонадизме (гипергонадотропном) в ответ на введение аналогов ЛГ-РГ уровень ЛГ не превышает допубертатных значений, гипергонадотропный гипогонадизм, напротив, отличает высокий уровень ответа со стороны гипофиза при введении Гн-РГ [1].
Лечение
Вопрос о гормональной терапии при КЗРП вызывает много споров — кто-то находит КЗРП физиологическим вариантом пубертата, который просто манифестирует в более поздние сроки. Однако очевидны негативные психосоциальные и медицинские последствия задержки созревания и медленного роста: депрессия, конфронтационное поведение, низкая самооценка, плохая успеваемость в школе; не все пациенты достигают ожидаемого роста, могут отмечаться нарушения пропорции тела (взрослые, не получавшие лечения по поводу КЗПР, имеют относительно короткое туловище по сравнению с длиной конечностей) и снижение костной массы в периоде зрелости, что может способствовать в будущем частым переломам.
Таким образом, гормональная терапия КЗПР преследует следующие цели:
· стимуляция развития вторичных половых признаков;
· стимуляция скорости роста;
· активация собственной гипоталамо-гонадотропной системы;
· активация процессов минерализации кости [2].
58. Преждевременное половое развитие. Этиология. Классификация. Диагностика. Лечение.
Преждевременное половое развитие — это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет. Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав
|