Клиническая картина и диагностика. Как правило, деформацию выявляют сразупосле рождения
Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Ха рактерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у полови ны больных по мере роста деформация прогрессирует до 3—5 лет. Деформация может появиться в более поздние сроки — обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертат ный период, редко бывают выраженными.
При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, го тическое нёбо и т.д.).
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца. По боковой рентгенограмме определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудо-позвоночный индекс, или индекс Гижицкой.
Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней стенкой грудины и передним краем позвоночника к наибольшему. На этом строят классификацию воронкообразной деформации грудной клетки:
• по степени: I степень — 1—0,7; II степень — 0,7—0,5; III степень — менее 0,5;
• по форме — симметричная, асимметричная и плоская.
Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объёма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана.
Лечение
Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции — 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.
Операция заключается в субперихондральном иссечении искривлённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.
В последнее время широкое распространение получил метод Нас- са, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Результаты этой операций наиболее выгодны (
Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаше у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.
• Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки, также как и воронкообразная, — порок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов.
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 413 | Нарушение авторских прав
|