1. Дисгенезия гонад. Эта патология обусловлена главным образом хромосомными аномалиями, хотя может быть связана и смутацией генов. Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского—Тернера) характеризуется аномалиями развития гонад, представляющих собой небольшие тяжи в полости таза. Половые органы гипопластичны. На месте расположения яичников имеются тяжи соединительной ткани. Отмечаются дефекты развития костной, сердечно-сосудистой систем и других органов. Кариотип 45X0, иногда с явлениями мозаицизма. Рост женщин обычно низкий, отмечаются аркообразное нёбо, короткая шея, наличие крыловидных складок на шее, бочкообразная грудная клетка, интеллект снижен незначительно. Половой хроматин уменьшен до 3—10%.
Тестикулярная феминизация. Заболевание характеризуется женским фенотипом, нормально развитыми или гипопластичными наружными половыми органами, отсутствием матки и маточных труб. Обычно влагалище оканчивается слепо. Гонадный и генетический пол мужской (46XY), однако гонады вырабатывают большое количество женских половых гормонов. Признаки заболевания проявляются в период полового созревания.
Первичная гипофункция яичников. Поражение фолликулярного аппарата может произойти внутриутробно вследствие различной патологии беремен-ности (токсикозы, экстрагенитальные заболевания), в детском возрасте в результате туберкулезного или опухолевого процесса, что приводит к общему и половому инфантилизму, чрезмерному росту больных. Эту форму яичниковой аменореи принято называть евнухоидальной. Степень недоразвития вторичных половых признаков зависит от выраженности эстрогенной недостаточности. Шейка матки часто коническая, характерны гиперантефлексия матки, сужение таза. Продукция гонадотропных гормонов гипофиза повышена, так как она не сдерживается гормонами яичников.
Аменорея, вызванная экстрагонадными причинами. Эта патология развивается в связи с: 1) поражением ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области; 2) врожденной гиперплазией коры надпочечников; 3) гипотиреозом; 4) деструкцией или отсутствием эндометрия.
Клиника. Как следует из всего изложенного, аменорея не является самостоятельным страданием, а представляет собой симптом ряда заболеваний и функциональных расстройств. Поэтому клиническая картина при аменорее определяется характером основного заболевания. Однако длительно существующая аменорея приводит ко вторичным эмоционально-психическим расстройствам и вегетососудистым нарушениям. Такие больные предъявляют жалобы на общую слабость, раздражительность, плаксивость, ухудшение памяти и трудоспособности, неприятные ощущения в области сердца, патологическую потливость, приливы, головные боли и др.
Диагностика. Многообразие этиологических факторов и сложный патогенез аменореи определяют необходимость тщательного обследования больных, чтобы выявить функциональные или органические заболевания нервной и половой систем, эндокринных желез, внутренних органов, а также определить, в каком звене регуляторных систем (гипоталамус — гипофиз — яичники) или в матке произошло основное нарушение. Для этого необходимо применение современных морфологических, биохимических, рентгенологических, эндокринологических и генетических методов исследования.
Лечение. При аменорее терапия должна быть прежде всего этиологической,
т. е. направленной на излечение основного заболевания, обусловившего прекращение менструаций. Если причины заболевания выявить не удается, лечение должно быть по возможности патогенетическим, направленным на восстановление функции нарушенного звена функциональных систем, регулирующих менструальную функцию. Консервативное лечение назначается после исключения органических поражений, в частности опухолей. У больных с аменореей и выраженными признаками нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы особенно важны правильная организация режима отдыха, рациональное питание, физические упражнения, климатотерапия. В случаях ожирения назначается диета с ограничением высокоэнергетических компонентов. Комплексное лечение должно включать ионогальванизацию в сочетарии с седативными средствами и транквилизаторами, витаминами А, С, Е, группы В. В качестве физиотерапевтического воздействия для стимуляции гонадотропной функции гипофиза назначают воротник по Щербаку, непрямую электростимуляцию гипоталамо-гипофизарной системы импульсным током низкой частоты, эндоназальный электрофорез витамина В1 и др.
Признаки недоразвития женских половых органов на фоне гипофункции яичников являются обычно показанием к назначению гормональных препаратов. Вначале больная получает эстрогенные препараты (раствор эстрадиола дипропионата, микрофоллина). Появление симптома «зрачка», подъем КПИ до 50—60% свидетельствуют о том, что насыщение организма эстрогенами достаточное и назначают прогестерон.