АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна — Геноха -заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся пора­жением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с су­ставным, почечным и другими синдромами.

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяс­нена. Факторами, предрасполагающими к нему, являются аллергическая настроенность организма, наличие очагов хронической инфекции, сни­жение реактивности. Непосредственному началу болезни нередко пред-

шествуют острые инфекционные заболевания, введение вакцин и сыво­роток. Разрешающими факторами могут стать также пищевая аллергия, физическая или психическая травма, непереносимость лекарственных препаратов. Предполагается участие в развитии ГВ вируса гепатита В.

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе кото­рых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуля-торного русла иммунными комплексами, активированными комплемен­том, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что при­водит к развитию микротромбоваскулита.

Эпидемиология. ГВ встречается повсеместно с частотой 20—25 на 10000 детей и занимает 1-е место по распространенности среди систем­ных васкулитов. Болеют дети любого возраста, однако до 3 лет ГВ встре­чается редко; пик заболеваемости приходится на возраст 5—14 лет.

В младшей возрастной группе преобладают мальчики, в старшей та­кого различия нет.

Клиническая картина. У детей ГВ чаще начинается остро, с появления на коже мелкой пятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конеч­ностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Высыпания носят волнообразный, рёци-дивирующий характер. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит мед­ленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Нередко поражение суставов совпадает с появлением ангионевроти-ческих отеков на лице, тыльной стороне кистей и стоп, реже — на воло­систой части головы, голенях, бедрах, поясничной области. Почти у 70% детей с ГВ наблюдается абдоминальный синдром, обусловленный оте­ком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по ти­пу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые присту­пы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться дис­пепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием пери­тонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического ос­ложнения. К проявлениям почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляроток-сический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ря­де случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Изменения других органов редки: возможны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, нервной системы, у мальчиков — поражение яичек в виде их припухлости и болезненности. Специфичес­ких изменений лабораторных показателей при ГВ нет. В периферичес­кой крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ. В плазме определяются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), повышение уровня сывороточного IgA и гипокомплементемия.

Возможна диспротеинемия; отмечается повышение уровня фактора Виллебранда (маркер поражения эндотелия сосудов). При исследовании свертывающей системы крови обнаруживают признаки гиперкоагуляции.

Частое вовлечение в патологический процесс почек делает необходи­мым систематическое исследование мочи. При выявлении изменений необходимы функциональные пробы.

Диагностика. Диагностика ГВ не представляет трудностей, когда за­болевание начинается с типичного кожного синдрома. Затруднения воз­никают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почеч­ным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать забо­левание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими забо­леваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение. В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагре ганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия.

Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Препарат вводится подкожно 3-4 раза в сутки, внутривенно - до 6 раз в сутки. Доза считается адекватной, если через 3 ч после введения препарата время свертывания удлиняется в 2 раза. Длительность курса -4—6—8 нед с постепенной отменой. Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), трентал, из антиагрегантов 3-го поколения -ибустрин, тиклопидин (тиклид). Возможно назначение НПВП (вольта-рен, индометацин), копирующих суставной синдром и снижающих агре­гацию тромбоцитов. С целью активации фибринолиза применяют нико­тиновую кислоту и ее производные: ксантинол-никотинат, теоникол, компламин. Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина. Ан­тибиотики назначают, если у больного выявляются очаги инфекции. При тяжелом течении заболевания в острый период используются рео-полиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь в соотношении 3:1, прово­дятся сеансы плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном, цик-лофосфаном.

Профилактика обострений сводится к санации очагов инфекции, ос­торожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки.

Прогноз. 60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Гемофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное дефици­том факторов VIII или IX свертывающей системы крови и характеризу­ющееся кровоточивостью гематомного типа.

Эпидемиология. Частота гемофилии колеблется от 6,6 до 18 на 100000 лиц мужского пола. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомное).

Гемофилия "А" (фактор VIII) встречается в 5 раз чаще, чем гемофи­лия "В" (фактор IX). Заболевание передается от мужчины, больного ге­мофилией, внуку через дочь-кондуктора. Описана крайне редко встре­чающаяся классическая гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца. В настоящее время число лиц со спорадической (спонтанной) гемофилией составляет около 25% от общего числа больных. Появившись в семье, спорадическая гемофи­лия, как и классическая, в дальнейшем передается по наследству. Спон­танная мутация генов в Х-хромосоме в 30 раз выше при сперматогенезе, чем при овогенезе. Ген гемофилии "А" мутирует в 7—10 раз чаще гена ге­мофилии "В".

В зависимости от степени недостаточности факторов VIII или IX вы­деляют тяжелую форму гемофилии (концентрация антигемофильного глобулина-АГГ- ниже 5%); среднетяжелую (5-10%); легкую (10-25%) и субклиническую (выше 25%).

Клиническая картина. Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, ке-фалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда рас­ширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморраги­ческого синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартро-зов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, об­ширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мы­шечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдав­ливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызыва­ют параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимуществен­но в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемо­филии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в су­ставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной ста­дии — анкилоз.

Кровотечения из слизистых оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при гемофилии не нарушены.

Диагностика. Гемофилию диагностируют на основании семейного <ш^мнеза, кровоточивости гематомного типа, удлинения времени свер- тывания капиллярной и венозной крови и дефицита одного из факторов (VIII или IX”.

Дифференцируют гемофилию с другими коагулопатиями, выявляя дефицит различных факторов свертывающей системы крови, тромбоци-топатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в от­личие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.

Лечение. Основной принцип лечения гемофилии — заместительная терапия в течение всей жизни больного. Широко используются крио-преципитаты, концентрированный препарат АГТ, приготовленный из свежезамороженной плазмы крови человека; у больных гемофилией "В'\ помимо криопреципитатов, используют комплексный препарат PPSB - протромбин (II), проконвертин (VII) + фактор Стюарта (X) + антигемофильный глобулин "В" (IX). Все антигемофильные препараты вводят сразу же после расконсервирования и только внутривенно струй-но, не смешивая с другими инфузионными растворами, не содержащи­ми АГГ Местно используются симптоматические средства (гемостати-ческая губка, тромбин, желатиновая пленка и др.).При лечении гемарт-розов наряду с заместительной терапией показаны иммобилизация сус­тава на несколько дней (3—5), отсасывание крови из суставной сумки с последующим введением гидрокортизона; легкий массаж, дозированная ЛФК, физиопроцедуры. При нарушении функции сустава возможно ор­топедическое лечение.

Осложнения при лечении антигемоф ильными препаратами:

— развитие сывороточного гепатита; инфицирование вирусами гер-песа, ВИЧ; Эпштейна - Барра и др.

- образование антител к факторам VIII и IX - ингибиторная гемо­филия.

Профилактика. Первичной профилактики нет, будущее — за генной инженерией. Вторичная сводится к предупреждению кровотечений.Де-ти с тяжелой формой гемофилии не могут посещать детские дошколь­ные учреждения, обучаются на дому Вакцинация проводится в обычном порядке.

Чтобы больные получали своевременную терапию, они должны со­стоять на учете в антигемофильных центрах и иметь документ, в котором отмечены вид гемофилии, эпизоды геморрагических кризов, чем и ког­да лечился, эффект от применяемых препаратов. Важен правильный вы­бор профессии, родителей надо ориентировать на подготовку ребенка, страдающего гемофилией, к интеллектуальному труду.

Прогноз всегда серьезен и зависит от степени тяжести заболевания и своевременности, адекватности лечебных мероприятий.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 571 | Нарушение авторских прав