АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагический васкулит шенлейна геноха

Геморрагический васкулит (или множественный микротромбоваскулит) — это системное воспаление капилляров и мелких сосудов, сопровождающееся экстравазатами.

Заболевание полиэтиологично, природа чаще — инфекционно-аллергическая, может быть иммунной и токсической, чаще происходит поражение сосудов мелкого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Повышение проницаемости капилляров ведет к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в ткани. Процесс идет по типу панваскулита с фибриноидной дегенерацией и некрозом стенки сосудов.

Клиника зависит от формы болезни:

— кожная (простая) — воспалительная интоксикация, высыпания геморрагические, симметричные, мелкоточечные, иногда сливные на руках, ногах и животе. Часто возникает зуд кожи;

— кожно-суставная — к подкожным кровоизлияниям прибавляются боли в крупных суставах, припухлость по типу синовита (подобно ревматическим);
— абдоминальная (висцеральная) — более тяжелая интоксикация, кровоизлияния в брыжейку, стенку кишечника или внутрипочечные кровоизлияния с гематурией.

Возможно сочетание форм. Болезнь склонна к рецидивам.

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера — артерио-венозные телеангиоэктазии слизистых оболочек.

Патоморфология: неполноценность мезенхимы, очаговое истончение стенок и расширение просвета микрососудов, неполноценный локальный гемостаз вследствие недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена.

Аутосомно-доминантная передача независимо от пола. Посттравматическая кровоточивость.

БИЛЕТ 19

1 В 12-фолиеводефицитные анемии, механизмы развития, картина крови и костного мозга.

Анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂ (мегалобластические).

Содержание витамина В₁₂ в организме здорового человека составляет 2-5 мг, депо находится в печени. Запасы витамина В₁₂ настолько велики, что их хватает на 3-6 лет.

У человека выявлены две метаболически активные формы витамина В₁₂:

1. Метилкобаламин. Эта активная форма обеспечивает нормальное эритробластическое кроветворение и нормально протекающие метотические процессы в других клетках организма.

Метилкобаламин участвует в метилировании гомоцистеина в метионин.

2. 5-дезоксиаденозилкобаламин. Этот метаболит необходим для нормального обмена жирных кислот.

При дефиците витамина В₁₂ накапливается избыток пропионовой и метилмалоновой кислот. Они переходят в жирные кислоты с физиологическим нечетным числом атомов углерода в молекуле. Включаясь в липиды нейронов, они нарушают процессы миелинизации и вызывают жировую дистрофию клеток.

Гематологические проявления дефицита витамина В₁₂.

При дефиците витамина В₁₂ отмечается переход кроветворения в красном костном мозге на мегалобластический тип, характеризующийся следующими признаками:

1. Сокращение количества митозов.

2. Замедление митотической активности клеток красного мозга.

3. Гемоглобинизация цитоплазмы при сохранившейся ещё нежной структуре ядра.

4. Анаплазия мегалобластов, то есть неспособность их превращаться в нормальный эритроцит. Лишь незначительная часть мегалобластов вызревает до безъядерных мегалоцитов.

5. Распад мегалобластов в костном мозге.

6. В результате инволюции ядра в мегалоцитах появляются ядерные дериваты – тельца Жолли и кольца Кебота.

7. Неутилизированное железо в красном костном мозге появляется в виде плотных гранул, окруженных мембраной.

8. Мононуклеарные фагоциты активно поглощают и перерабатывают мегалобласты различного возраста.

Картина периферической крови при В₁₂- дефицитной анемии характеризуется эритропенией, тромбоцитопенией, лейкопенией.

Анемия является гиперхромной, макро – или мегалоцитарной. Ретикулоцитарный индекс снижен. Отмечается пойкилоцитоз, появление признаков дегенерации эритроидных клеток и нейтрофилов, снижение гематокритного числа.

Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Анемии, обусловленные дефицитом фолиевой кислоты. Ежедневная оптимальная потребность в фолиевой кислоте – 0,4 мг. Содержание фолатов в организме – 5-20 мг, этого резерва хватает на 1,5-2 месяца.

Этиология фолиеводефицитной анемии.

1. Снижение поступления фолиевой кислоты с пищей.

2. Хронические заболевания печени, приводящие к уменьшению депо фолиевой кислоты.

3. Нарушение всасывания фолиевой кислоты:

- синдром мальабсорбции;

- резекция тонкого кишечника;

- тропическое спру;

- целиакия;

- синдром «слепой петли»;

- употребление в пищу избытка кислых продуктов;

- прием фенитоина и барбитуратов.

4. Повышенная потребность в фолиевой кислоте:

- беременность, лактация;

- гиперактивный гемопоэз;

- болезни кожи;

- злокачественные опухоли, гемобластозы;

- состояния напряженной адаптации.

5. Блокирование перехода фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую кислоту при приеме аминоптерина, метотрексата.

Клинические проявления дефицита фолиевой кислоты такие же, как при дефиците витамина В₁₂, отсутствует только неврологическая симптоматика.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 427 | Нарушение авторских прав