Вазопатии - это геморрагические гемостазиопатии, вызванные наследственным врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Наиболее часто встречаются болезнь Рандю-Ослера и геморрагический васкулит.
Вазопатии представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.
Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит изменение субэндотелиального слоя сосудистой стенки. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется.
Как правило, заболевание носит наследственный характер. Наследование рецессивное. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. В основном заболевание проходит три стадии в своем развитии: стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.
Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.
Терапия симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.
Ведущее звено патогенеза геморрагического васкулита - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит).
В основе лежат множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Чаще встречаются у детей. Может быть поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора: прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающиеся наповерхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.
Лечение проводится гепарином. Используют препараты улучшающие реологические свойства крови. Используют лечебный плазмоферез.
Билет № 11
Билет № 12
Билет
Вопрос
Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.
Этиология
I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д. II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение. III. Лекарственные средства: антибиотики (хлорамфеникол, метициллин и др.), сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства (бутадион, индометацин, анальгин), препараты золота, мерказолил, цитостатики, антиаритмические средства (хинидин), гипотензивные средства (каптоприл, эналаприл; допегит) и др. IV. Инфекционные агенты: вирусы инфекционного мононуклеоза, гепатита, гриппа, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, цитомегаловирусы, герпеса, эпидемического паротита. V. Иммунные заболевания: болезнь «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса.
Патогенез В настоящее время основными патогенетическими факторами апластической анемии считаются:
· поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
· поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;
· иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволовых кроветворных клеток;