АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Формирования протромбиназной активности

V Проакцелерин, Ас-глобулин Парагемофилия

X Фактор Стюарта-Праура Болезнь Стюарта-

Пауэра

II Протромбин Гипо(дис) протромбин-

емия

- Комплексный дефицит факторов II, VII, Х и IХ

Группа 4. С нарушением конечного этапа свертывания.

I Фибриноген А(гипо)фибриногенемия.

Дисфибриногенемия

Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина

XIII Фибринстабилизирующий Дефицит ФСФ

Фактор

Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных факторов.

Чаще VIII + V

Группа 7. Дефицит физиологических антикоагулянтов

- Антитромбин III Тромбофилия

- Альфа2-макроглобулин Дефицит МГ

- Протеин С и его кофакторы Дефицит протеина С

С клинической точки зрения наследственные коагуляции можно подразделять на:

1) часто встречающиеся (доминирующие),

2) редкие формы (их доля 2-3%),

3) крайне редкие.

Гемофилия А

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Компоненты фактора VIII

Прокоагулянтная часть VIII: К - обладает антигемофильной активностью взаимодействует с фактором IX, слабоантиген.

Антигенный маркер VIII: К - VIII:КАг - взаимодействует с иммунными ингибиторами фактора VIII: К.

Фактор Виллинберга VIII:ФВ - Контролирует время кровотечения, участвует в адгезии тромбоцитов и вих ристомицин-агрегации, влияет на активность фактора VIII:К в мультимерах. Антигенный белок, связанный с VIII:ФВ VIII:РАг - основной антиген комплекса, тесно связанный с фактором Виллинберга и вместе с ним продуцируемый в эндотелии.

Локализующиеся в Х-хромосоме ген гемофилии рецессивен, в связи с чем женщины-кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило не страдают кровоточностью, но активность фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза по сравнению с нормой.

Классификация

Гемофилия может быть связана с парезом синтеза фактора VIII: К, и в этих случаях антиген этого компонента не определяется либо имеется полное соответствие между уровнем антигена и активностью этого фактора. Такая форма гемофилии обозначается как А. В других случаях антиген фактора VIII:К намного превышает его активность, что говорит о наличии в циркуляции аномального антигемофильного глобулина (гемофилия А+). Причем, 90-92% больных гемофилией страдают антигеннегативным ее вариантом А- и лишь 8-12% - антигенпозитивным А.

Гемофилии подразделяют на следующие группы:

1) с уровнем фактор VIII от 0 до 1% - крайне тяжелая форма;

2) с уровнем фактор от 1 до 2% - тяжелая форма;

3) с уровнем фактора от 2 до 5% - форма средней тяжести;

4) с уровнем фактора выше 5% - легкая форма, но с возможностью возникновения тяжелых и даже смертельных кровотечений при травмах и хирургических вмешательствах.

Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 536 | Нарушение авторских прав