Формирования протромбиназной активности
V Проакцелерин, Ас-глобулин Парагемофилия
X Фактор Стюарта-Праура Болезнь Стюарта-
Пауэра
II Протромбин Гипо(дис) протромбин-
емия
- Комплексный дефицит факторов II, VII, Х и IХ
Группа 4. С нарушением конечного этапа свертывания.
I Фибриноген А(гипо)фибриногенемия.
Дисфибриногенемия
Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина
XIII Фибринстабилизирующий Дефицит ФСФ
Фактор
Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных факторов.
Чаще VIII + V
Группа 7. Дефицит физиологических антикоагулянтов
- Антитромбин III Тромбофилия
- Альфа2-макроглобулин Дефицит МГ
- Протеин С и его кофакторы Дефицит протеина С
С клинической точки зрения наследственные коагуляции можно подразделять на:
1) часто встречающиеся (доминирующие),
2) редкие формы (их доля 2-3%),
3) крайне редкие.
Гемофилия А
Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.
Компоненты фактора VIII
Прокоагулянтная часть VIII: К - обладает антигемофильной активностью взаимодействует с фактором IX, слабоантиген.
Антигенный маркер VIII: К - VIII:КАг - взаимодействует с иммунными ингибиторами фактора VIII: К.
Фактор Виллинберга VIII:ФВ - Контролирует время кровотечения, участвует в адгезии тромбоцитов и вих ристомицин-агрегации, влияет на активность фактора VIII:К в мультимерах. Антигенный белок, связанный с VIII:ФВ VIII:РАг - основной антиген комплекса, тесно связанный с фактором Виллинберга и вместе с ним продуцируемый в эндотелии.
Локализующиеся в Х-хромосоме ген гемофилии рецессивен, в связи с чем женщины-кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило не страдают кровоточностью, но активность фактора VIII у них снижена в среднем в 2 раза по сравнению с нормой.
Классификация
Гемофилия может быть связана с парезом синтеза фактора VIII: К, и в этих случаях антиген этого компонента не определяется либо имеется полное соответствие между уровнем антигена и активностью этого фактора. Такая форма гемофилии обозначается как А. В других случаях антиген фактора VIII:К намного превышает его активность, что говорит о наличии в циркуляции аномального антигемофильного глобулина (гемофилия А+). Причем, 90-92% больных гемофилией страдают антигеннегативным ее вариантом А- и лишь 8-12% - антигенпозитивным А.
Гемофилии подразделяют на следующие группы:
1) с уровнем фактор VIII от 0 до 1% - крайне тяжелая форма;
2) с уровнем фактор от 1 до 2% - тяжелая форма;
3) с уровнем фактора от 2 до 5% - форма средней тяжести;
4) с уровнем фактора выше 5% - легкая форма, но с возможностью возникновения тяжелых и даже смертельных кровотечений при травмах и хирургических вмешательствах.
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 530 | Нарушение авторских прав
|