 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Наследственная а-b-липопротеинемия.(Наследственный акантоцитоз).Это редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором бывают гемолитическая анемия, пигментный ренит, выраженная неврологическая патология. Резко снижено количество триглицеридов плазмы, холестерина, фосфолипидов, некоторых жирных кислот, например, линолевой. В эритроцитах также изменена структура фосфолипидов и жирных кислот мембраны. Это приводит к своеобразным морфологическим изменениям в эритроцитах. Они имеют зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами. Эритроциты такой же формы встречаются при циррозе печени. Их называют шпороклеточными. На поверхности акантоцитов обнаруженI-антиген, который свойственен эритроцитам новорожденных. Вопрос 2 Ядерный сдвиг влево можно рассчитать по формуле (индекл сдвига Шиллинга): М/б + П/м + М/ц + Ю + П: С = 1/16 – 1/20 Сдвиг влево – это увеличение юных или палочкоядерных нейтрофилов или повяление в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Сдвиг влево признак омоложения лейкоцитов. Бывает: Простым – повышение содержания палочкоядерных нейтрофилов Регенераторным – повышение юных (метемиелоцитов) нейтрофилов Гиперрегенераторным – появление в периферической крови миелоцитов Лейкемоидный ядерный сдвиг влево – появление в периферической крови миелобластов и промиелоцитов Вопрос 3 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы. КЛАССИФИКАЦИЯ ---------------------------------------------------------------------------------------------------- Дефицитный фактор Название болезни ---------------------------------------------------------------------------------------------------- Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма Формирования протромбиназной активности VIII: К Антигемофильный глобулин Гемофилия А VIII: С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы VIII:ФВ Фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда IX Плазменный компонент Гемофилия В тромбопластина XI Предшественник плазменного Гемофилия С тромбопластина XII Фактор Хагемана Дефект Хагемана - Плазменный прекалликреин Дефект Флетчера - Высокомолекулярный Дефект Вильямса кининогенез Группа 2. С изолированным нарушением внешнего механизма Формирования протромбиназной активности VII Проконвертин Гипопроконвертинемия Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав |