Наследственная а-b-липопротеинемия.(Наследственный акантоцитоз).
Это редкое аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, при котором бывают гемолитическая анемия, пигментный ренит, выраженная неврологическая патология. Резко снижено количество триглицеридов плазмы, холестерина, фосфолипидов, некоторых жирных кислот, например, линолевой. В эритроцитах также изменена структура фосфолипидов и жирных кислот мембраны. Это приводит к своеобразным морфологическим изменениям в эритроцитах. Они имеют зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами. Эритроциты такой же формы встречаются при циррозе печени. Их называют шпороклеточными. На поверхности акантоцитов обнаруженI-антиген, который свойственен эритроцитам новорожденных.
Вопрос 2
Ядерный сдвиг влево можно рассчитать по формуле (индекл сдвига Шиллинга):
М/б + П/м + М/ц + Ю + П: С = 1/16 – 1/20
Сдвиг влево – это увеличение юных или палочкоядерных нейтрофилов или повяление в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Сдвиг влево признак омоложения лейкоцитов.
Бывает:
Простым – повышение содержания палочкоядерных нейтрофилов
Регенераторным – повышение юных (метемиелоцитов) нейтрофилов
Гиперрегенераторным – появление в периферической крови миелоцитов
Лейкемоидный ядерный сдвиг влево – появление в периферической крови миелобластов и промиелоцитов
Вопрос 3
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
----------------------------------------------------------------------------------------------------
Дефицитный фактор Название болезни
---------------------------------------------------------------------------------------------------- Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма
Формирования протромбиназной активности
VIII: К Антигемофильный глобулин Гемофилия А
VIII: С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия
и другие аутосомные
формы
VIII:ФВ Фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда
IX Плазменный компонент Гемофилия В
тромбопластина
XI Предшественник плазменного Гемофилия С
тромбопластина
XII Фактор Хагемана Дефект Хагемана
- Плазменный прекалликреин Дефект Флетчера
- Высокомолекулярный Дефект Вильямса
кининогенез
Группа 2. С изолированным нарушением внешнего механизма
Формирования протромбиназной активности
VII Проконвертин Гипопроконвертинемия
Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов
Дата добавления: 2015-12-15 | Просмотры: 498 | Нарушение авторских прав
|