Тромбоцитопеническая пурпура
ТП обусловлена тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов. "Кровит" микроциркуляторное русло, поскольку именно в нем гемостаз осуществляют тромбоциты. Заболевание, как правило, начинается в детском возрасте. До 10 лет оно встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек; позже среди больных преобладают лица женского пола.
Этиология и патогенез. В настоящее время признается иммунный ге-нез подавляющего большинства случаев ТП. В зависимости от антител, принимающих участие в механизме развития заболевания, выделяют следующие 4 группы иммунных тромбоцитопений:
— изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией реципиенту "чужих" тромбоцитов при наличии к ним антител либо с проникновением антител к ребенку от матери при несовпадении у них антигенной структуры тромбоцитов (чаще при наличии у плода тромбоци-тарного антигена PLA I и отсутствии его у матери); в этой ситуации у матери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитар-ные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоци-толиз у плода;
— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тром-боцитопению у ребенка;
— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препараты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются
на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплекса тромбоцит-гаптен;
- аутоиммунные - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена и относятся в 65% случаев к IgG. Основным местом выработки антител является селезенка.
Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фиксированы антитела, резко укорачивается. Вместо 7-10 дней пластинки живут несколько часов и разрушаются в селезенке.
У детей преобладают гетероиммунные варианты заболевания.
Лутоиммунный процесс считается идиопатическим, если причину ау-тоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного, заболевания (СКВ, хронический активный гепатит ХАГ). По мере совершенствования лабораторных методов исследования рамки так называемой идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры будут сужаться.
Клиническая картина. Заболевание может начинаться исподволь или остро, с выраженных клинических проявлений; последнее свойственно детям. Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незначительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.
Особенно много геморрагии на конечностях, которые в естественных условиях чаще подвергаются травме. Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю поверхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизистые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Характерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После остановки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.
У больных нет характерных изменений со стороны внутренних органов.
Увеличение селезенки не свойственно этому заболеванию и скорее исключает диагноз ТП.
Лабораторные анализы выявляют сниженное количество тромбоцитов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные эн-дотелиальные пробы. Вторично изменяются плазменно-коагуляцион-ные свойства крови. Изменения красной и белой крови зависят от степени кровопотери. При повторных обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической анемии.
В зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома, показателей крови выделяют 3 периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.
Диагностика. ТП может быть диагностирована на основании характерной клинической картины и лабораторных тестов. Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией костного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стер-нальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии является нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.
Лечение. С гемостатической целью используют симптоматические средства: для остановки кровотечения местно применяют тампоны с перекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринновую и желатиновую пленки. При любом варианте ТП используются препараты, улучшающие адгезивно-аг-регационные свойства тромбоцитов: эпсилон- аминокапроновая кислота (100 мг/кг, в тяжелых случаях - до 200 мг/кг внутривенно капельно или внутрь); адроксон (вводится подкожно или внутримышечно в виде 0,025% раствора, возможно местное его применение при паренхиматозных и капиллярных кровотечениях), этамзилат (дицинон, 12,5% раствор для внутривенного или внутримышечного введения или внутрь в таблетках по 0,25 г).
Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из применения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Пред-низолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лечения преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Нестабильный эффект от стероидной терапии, рециди-вирующее течение заболевания с тяжелыми геморрагическими кризами, угроза кровоизлияния в мозг являются показанием к спленэктомии, которая в 75-80% дает хороший результат. Отсутствие положительной динамики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут;
винкристин - 1 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).
Исходы. Исходом ТП могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.
При первом осмотре больного не представляется возможным решить, у кого заболевание примет хроническое рецидивирующее течение, а у кого наступит довольно быстрое выздоровление.
Корреляция между степенью выраженности геморрагического синдрома или степенью тромбоцитопении и отдаленным исходом отсутствует.
Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Для профилактики геморрагического синдрома исключаются препараты, нарушающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бу-тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-циллин и др.
Прогноз при современных методах лечения благоприятный для жизни, летальность составляет 1-2
Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 541 | Нарушение авторских прав
|