Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8'С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г~л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезенка - +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.
Общий анализ крови: НЬ - 72 г~л, Эр - 2.0 х 10 ~л, Ц.п. -1.1, Ретик – 16%, Лейк - 10,2 х 10~/л, п~я – 2%, с – 45%, э – 3%, л - 37%, м - 13%, СОЭ – 24 мм~час.
Биохимический анализ крови: общий белок – 82 г~л, билирубин: непрямой - 140.4 мкмоль/л, прямой – нет.
По данным эритроцитометрии, 60% эритроцитов имеют сферическую форму.
Задание:
О каком диагнозе идет речь?
На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?
Укажите основные направления терапии данного заболевания и неотложные
Мероприятия.
ЗАДАЧА 37
Девочка 13 лет обратилась к участковому педиатру с жалобами на плохой аппетит, повышенную утомляемость, повьппенную ломкость волос и ногтей, сердцебиение.
Данные симптомы появились около года назад. Ребенок из социально-неблагополучной семьи, рос и развивался соответственно возрасту. ОРВИ болела часто, до 6-7 раз в год в течение последних 2 лет. В школе учится хорошо, однако в течение последнего года успеваемость снизилась. Девочка стала раздражительной, апатичной. Menses нерегулярные с 12 лет, 5-7 дней, обильные.
В контакт с врачом вступает неохотно. Интеллект сохранен. Питание удовлетворительное. Формула полового развития МаЗ Р2 Ах2 Ме13. Кожа бледная, сухая, чистая. Волосы сухие, тонкие, ломкие. Ногти тусклые, поперечная исчерченность, слоистость. Слизистые чистые, бледные. Подчелюстные и шейные лимфоузлы размером 3 см. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, мягкий систоли- ческий с рлп. на верхушке. ЧСС 100 ударов в 1 мин., АД 90155 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка – у края реберной дуги. Стул оформленный, ежедневный.