АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Салыстырмалы диагностикасы. · Психогенді полидипсия невротикалық және психикалық бұзылыстар кезінде, бас миының органикалық патологиясында

· Психогенді полидипсия невротикалық және психикалық бұзылыстар кезінде, бас миының органикалық патологиясында сұйықтықты тым артық қабылдаумен сипатталады. Психогенді полидипсия кезіндегі диурез қантсыз диабетте дамитын диурезбен салыстырғанда әлдеқайда жоғары болады. Салыстырмалы диагностикасы құрғақ тамақпен сынақты жүргізуге мүмкіндік береді.

· Бүйректік қантсыз диабет кезінде вазопрессин дәрісінің әсері болмайды (полиурия мен полидипсияны тосқауылдау).

· Қантсыз диабет себептерінің салыстырмалы диагностикасы. Ең алдымен гипоталамус-гипофизарлы аймақтың біріншілік және метастаздық ісікті жоққа шығару қажет. Сонымен қатар, қантсыз диабеттің егде жаста даму мүмкіндігін естен шығармаған жөн.

Емі

Вазопрессиннің синтетикалық туындысы — десмопрессин (адиуретин) екі түрде қолданылады: таблетка және мұрынға спрей ретінде. Таблетка түріндегі десмопрессин тәулігіне 3 рет 0,1–0,4 мг мөлшерде тағайындалады. Интраназальды спрей тәулігіне бірнеше рет беріледі. Нефрогенді қантсыз диабетінің ем жоспары өнделген емес. Сонымен қатар, десмопрессин, тиазидті диуретиктер (парадоксальды антидиуретикалық әсер), стероидты емес қабынуға қарсы дәрілік заттар, литий дәрілерін жоғары мөлшерде тағайындау әрекеттері орындалып жатыр.

Болжамы

Операциядан кейін дамитын қантсыз диабет жиі- өткінші, ал идиопатиялық қантсыз диабет — керісінше, тұрақты. Адекватты ем қабылдайтын науқастарда қантсыз диабет болжамының нашарлауы жөніндегі мәліметтер жоқ. Егер қантсыз диабет гипоталамус-гипофизарлы жеткіліксіздік шеңберінде дамыса, болжам қантсыз диабет ағымымен емес, аденогипофизарлы жеткіліксіздік ағымымен анықталады.

2.8. «БОС» ТҮРІК ЕРШІГІ СИНДРОМЫ

«Бос» түрік ершігі синдромы (БТЕС) — біріншілік немесе нейрохирургиялық араласудан кейін дамитын түрік ершігі диафрагмасының жетімсіздігі, нәтижесінде оның қуысына бас миының жұмсақ қабығының еніп, гипофиз қысылып, жаншылып, клиникалық локальды және зат алмасулық-эндокринді симптомдармен көрінеді (2.10 кесте).

Этиологиясы

«Бос» түрік ершігі синдромы термині субарахноидальды кеңістіктің интраселлярлы аймаққа инвагинациясын білдіреді. Осыған тән патологиялық сипмтоматика дамыса, «бос» түрік ершігі синдромы жөнінде сөз қозғалады. Спонтанды өзгерістерді суреттеу мақсатында біріншілік «бос» ершік термині қолданылады. Екіншілік «бос» немесе «босаған» түрік ершігі терминдері гипоталамус-гипофизарлы сырқаттардан немесе оларды емдеуден кейінгі жағдайда қолданады, мысалы: гипофизге жасалған нейрохирургиялық операциялардан кейін, Шиен синдромы, гипофиз аденомаларын медикаментозды емдеу көрінісінде (пролактинома — дофаминомиметиктер, соматотропинома — соматостатин туындылары; гипофиздің екіншілік аденомасына әкелетін біріншілік гипотиреоздың орынбасушы терапиясы көрінісінде және т.б.), ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кисталарының дамуы мен көлемдерінің өзгеруі.

2.10 кесте. «Бос» түрік ершігі

Патогенезі

Біріншілік БТЕС патогенезі негізінде түрік ершігі диафрагмасының дамымауымен бірге оның жеткіліксіздігіне әкелетін түрткілердің ұштасуы жатыр. Ол түрткілерге жатқызуға болады:

· Бассүйек ішілік қысымның жоғарылауы (өкпе, жүрек жеткіліксіздігі, артериялық гипертензия және т.б.);

· Гипофиздің немесе оның сабағының физиологиялық немесе патологиялық гиперплазиясы (көптеген жүктілік, ұзақ уақыт оральды контрацептивтерді қабылдау, шеткері эндокринді бездер жеткіліксіздігінің ұзаққа созылған адекватты емес орынбасушы терапиясы;

· Ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кистасының дамуы немесе көлемінің өзгеруі.

Біріншілік «бос» ершік жағдайы дамыған кезде анатомиялық ақаудың әсерінен ершік диафрагмасы толық қалыптаспай, нәтижесінде бас миының жұмсақ қабығы цереброспинальды сұйықтық қысымынан ісініп, гипофиздің біртіндеп жаншылып және түрік ершігі көлемінің артуына әкеледі (2.9сурет).

БТЕС толық түрі 75% жағдайда көрініс береді, ал қалған 25% жағдайда түрік ершігінің қуысы цереброспинальды сұйықтықпен жартылай ғана толады. Эндокринді-алмасулық симптомдардың патогенезі гипофиз жанжылуымен емес, ал оның аяқшаларының қысылуымен байланысты.

Эпидемиологиясы

«Бос» түрік ершігі синдромы халықтың 10%-да дамиды, 10 жағдайдың 9-ы гипоталамус-гипофизарлы дисфункциямен сипатталады. БТЕС 80 %-ы әйел адамдарда кездеседі. Науқастардың 75 %-ы семіздікке шағымданады.

Клиникалық көріністері

1. Нейроофтальмологиялық симптомдар: жиі (70%) бас ауыру мен бас айналу, шаршағыштық, еңбекке қабілетінің төмендеуі. Көз жүйкесінің қантамырлық компрессиялы нейропатиясы, хиазмалық симптоматика, сирек жағдайда ликворея, ликворея «бос» түрік ершігі әсерінен емес, гипофиз ісігінен немесе операциялық араласудан кейін дамиды.

Сурет 2.9. «Бос» түрік ершігінің қалыптасуы:

а —қалыпты анатомиялық қарым-қатынастар;

б —«бос» түрік ершігі; оның кеңеюі ершік диафрагмасының ақауы арқылы арахноидальды кеңістіктің шығуымен сипатталады.

2. Эндокринді-алмасулық бұзылыстар: барлық симптомдар мен

зертханалық феномендер ішінде жиі орташа гиперпролактинемия дамиды (25 %). 10 % жағдайда ғана субклиникалық ағымдағы аденогипофизарлы жеткіліксіздік кездеседі, ол өсу гормонының орташа тапшылығы ретінде көрінеді. Сирек екіншілік гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм; өте сирек — қантсыз диабет дамиды.

Диагностикасы

БТЕС әдетте гипофиз ісігін топикалық диагностикалау, гиперпролактинемияны анықтау мақсатында жүргізілген МРТ барысында анықталады. Бұл кезде ершік қуысында төменгі интенсивті сингнал аймағы анықталады, бұл интраселлярлы аймақта сұйықтықтың, яғни цереброспинальды сұйықтықтың болуын білдіреді, гипофиз деформацияланған, орақ немесе жарты ай тәріздес, ершік түбіне жағылған секілді (2.10сурет).

2.10 сурет. «Бос» түрік ершігі синдромының МРТ-сі. Ершік түбінде жағылған секілді гипофиз көрінеді. Ершік қуысы цереброспинальды сұйықтықпен толтырылған

Емі және болжамы

БТЕС симптомдары ешқандай емді қажет етпейді. Басқа жағдайларда БТЕС болжамы оны шақырған негізгі аурудың ағымымен анықталады (гипофиз ісіктері және т.б.).

3 БӨЛІМ

ҚАЛҚАНША БЕЗДІҢ АУРУЛАРЫ

3.1. ҚАЛҚАНША БЕЗДІҢ АНАТОМИЯСЫ

МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ

Қалқанша без (ҚБ) тек ішкі секрециялық қызметке ие, адам ағзасындағы ең үлкен эндокринді без болып табылады. Ересек адамда оның салмағы шамамен 15–20 г. Қалқанша без кеңірдектің алдыңғы беті мен бүйірінде орналасқан екі бөліктен және қылтадан тұрады (3.1сурет). Кейде қылтадан қосымша пирамидальды бөлік бастау алады. ҚБ біріншілік жұтқыншақтың орталық бөлігінің түбінен дамыған төмпешіктен дамиды. Оның негізі құрсақішілік дамудың 15 аптасында басталып, 18–20 аптада тиреоидты гормондарды өндіре бастайды. Қалқанша без эмбриогенезінің бұзылуы нәтижесінде оның орналасуының түрлі ақаулары көрініс беруі мүмкін. Оларға қалқанша-тіл өзегінің кисталары (жылауығы), тілшікті ҚБ, тиреоидты тіннің орталық және бүйірлік қалдықтары жатады.

Қалқанша без екі түрлі жасушалардан тұрады: фолликулярлы және парафолликулярлы жасушалар (С-жасуша). Тироксин (Т4) және үшйодтытиронин (Т3) өндіретін фолликулярлы жасушалар, безде көптеген фолликулаларды құрайды, әрбір фолликулада коллоидпен толтырылған орталық қуыс болады, оның басты құрамы бір қабат куб тәрізді эпителиальды жасушалармен тысталып, қоршалған тиреоглобулин ақуызы болып табылады (3.2 сурет). Парафолликулярлы жасушалар (С-жасушалар) ақуызды гормон кальцитонинді өндіреді.

Т4 және Т3 тирозин аминқышқылынан синтезделеді. Сонымен қатар, Т4 ішкі сақинасының дейиодталуы әсерінен биологиялық белсенді емес реверсивті үшйодтытиронин (рТ3) түзіледі (3.3 сурет).

Тиреоидты гормондардың құрылымдық компоненті йод болып табылады. Бұл микроэлемент толығымен ішекте сіңіріліп, одан иондалған түрде қан сарысуына түседі. Йодтың тироцит ішіне енуі қуатқа тәуелді үрдіс және натрийдің натрий-йодидті симпортерімен (NIS) кері тасымалдануы арқылы іске асады. Жасушаларда йод ионы тотығып, органификацияға ұшырайды да, фолликулярлы жасушалар өндіретін тиреоглобулиндегі тирозин аминқышқылының қалған молекулаларымен қосылады.

3.1. сурет. Қалқанша без

Осыдан кейін тиреоглобулин өз құрылымын былайша өзгертеді: өзара конденсация реакцияларын жеңілдету үшін тирозильді қалдықтар бір-бірімен жақындасады. Тирозильді қалдықтардың йодталуы мен конденсация реакциясы фолликулярлы жасушалардың микросомальды фракцияларында орналасқан тиреоидты пероксидаза (ТПО) көмегімен іске асырылады.

3.2 сурет. Қалқанша бездің гистологиялық құрылымы

3.3 сурет. Қалқанша без гормондарының құрылымы

Кейін құрамында байланысқан йодтиронині бар тиреоглобулин апикальды мембрана арқылы тасымалданып, фолликуланың коллоидты қуысында жиналады да, қайтадан тироциттерге еніп, олардың базальды мембранасына қарай ауысып, қанға йодтирониндер бөледі. Қанға түскен Т4 және Т3 гормондары қан айналымында негізінен ақуыздармен байланысқан күйде болады (тироксинбайланыстырушы глобулин, преальбумин (транстиретин), альбумин). Т4 қандағы жартылай өмір сүру уақыты 7–9 күнге, ал Т3— 2 күнге созылады.

Бос йодтирониндер салыстырмалы түрде жасушалар мембранасы арқылы оңай өтеді. Тиреоидты гормондардың жасушаішілік әсерлері олардың метаболизмге ұшырау үрдістерімен тығыз байланысты (ең алдымен дейодталу механизмдерімен). Олардың ішіндегі ең маңыздысы- Т4-тің аса белсенді Т3-ке конверсиясы (айналуы). Тиреоидты гормондардың рецепторларымен Т3-тің тікелей байланысуына орай, Т4 прогормон, ал Т3 нағыз гормон ретінде қарастырылады. Т3 гормоны ағза жасушаларының басым көпшілігінде орналасқан спецификалық ядролық рецепторлармен байланысып, түрлі гендердің экспрессиясының өзгерісіне әкеледі де, тиреоидты гормондардың физиологиялық әсерлерін көрсетеді, оның ішіндегі ең маңыздысы - негізгі алмасуды реттеу және үстемелеу. Қан айналымындағы Т3-тің 5–10% ғана қалқанша безде синтезделеді, ал оның көп бөлігі перифериялық тіндерде Т4-тің дейодталуы нәтижесінде түзіледі. Т4-тің Т3-ке айналуы (конверсия) тіндік спецификалық қасиетке ие түрлі дейодиназалармен катализденеді.

Қалқанша без қызметі гипофиз арқылы теріс кері байланыс қағидасы бойынша реттеледі. Гипофиздің тиреотропты гормоны (ТТГ) тиреоидты гормондардың өндірілуін ынталандырады, ал ол өз кезегінде ТТГ синтезін тежейді (сурет 3.4).

3.4 сурет. Тиреоидты гормондардың секрециясының реттелуі

Тиреоидты гормондардың әсері жан-жақты. Тиреоидты гормондар жасушаларда негізгі алмасуды үстемелеп қамтамасыз етеді, олардың метаболизмдік белсенділігін, пролиферация және апоптоз үрдістерін реттейді. Тиреоидты гормондардың қалыпты мөлшерде болуы барлық ағза қызметі үшін аса маңызды, сондықтан қалқанша без қызметінің бұзылуы полижүйелік сипатқа ие болады. Тиреоидты гормондар ұрық пен жаңа туылған нәрестенің жүйке және басқа да жүйелерінің қалыптасуында аса маңызды. Осы кезеңде дамитын тироксин тапшылығы түрлі неврологиялық бұзылыстарға әкеледі. Тиреоидты гормондардың әсері дәстүрлі түрде калоригенді сипатта суреттеледі: тиреоидты гормондардың әсерінен тіндердің оттегіге сұранысы мен жылу түзілуі жоғарылап, нәтижесінде негізгі алмасу артады.

3.2. ҚАЛҚАНША БЕЗ АУРУЛАРЫМЕН СЫРҚАТТАНҒАН НАУҚАСТАРДЫ ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ

3.2.1 Физикалық зерттеу әдістері

Қалқанша без ауруларының клиникалық диагностикасы науқастарда тиреотоксикоз, гипотиреоз және без қызметінің қалыпты, жоғары, төмен болуымен сипатталатын қалқанша без құрылымдарының өзгерістерін анықтауға негізделеді. Қалқанша без ауруларының диагностикасында пальпациялау маңызды орын алады. Адамдардың басым көпшілігінде қалыпты жағдайда қалқанша без жақсы пальпацияланады. Пальпацияны жүргізу толық кісілер мен мойын бұлшықеттері жақсы жетілген ер адамдарда аздап қиындықтар тудырады. Қалқанша безді сипап сезу науқас сілекейін жұтқанда орындалады, себебі сол сәтте көмей қалқанша безбен жоғары көтеріліп, төмен түседі. Осы кезде ҚБ саусақтардан сырғып өтіп, жұмсақ-эластикалық буылтық сияқты сезіледі. Дәрігер пальпация барысында науқасқа қарама-қарсы (бұл кезде пальпация екі басбармақпен жүргізіледі) немесе науқастың артқы жағынан тұрады (науқас отырады), яғни ҚБ сұқ және ортаңғы саусақтар арқылы пальпацияланады (сурет 3.5).

Қалқанша без пальпациясының без құрылымы мен көлемдерін бағалауда жеткіліксіз мәліметтер беретін әдіс екенін естен шығармаған жөн - қате қорытынды жасау мүмкіндігі 30% астам. Дегенмен, ҚБ қызметін бағалауда УДЗ секілді аса ақпаратты әдістерді жүргізуге арналған көрсеткіштерді пальпация нәтижелері анықтайды.

3.5 сурет. Қалқанша безді пальпациялау әдістері

Қазіргі уақытта Бүкіл Дүниежүзілік Денсаулық Сақтау Ұйымы (БДДҰ) ұсынған эпидемиологиялық зерттеулер нәтижесінде эндемиялық жемсаудың көлемін бағалау мақсатында қолданылатын жіктеме кең қолданыс тапты (3.1кесте). Бұл жіктеме ҚБ қалыпты жағдайда көлемі науқастың басбармағының дистальды фалангасінің көлеміндей болуына негізделеді. Пальпация нәтижелері бойынша ҚБ осы көлемнен үлкен болып, бірақ без қарап тексергенде көрінбесе - жемсаудың І дәрежесі деуге болады. Егер без қарап тексергенде көрінетін болса - жемсаудың ІІ дәрежесі (көрінетін жемсау). Бұл жіктеменің құндылығы оның қарапайым және қолжетімді болуында, сонымен қатар түрлі аймақтарда жемсаудың таралуы жөніндегі мәліметтерді салыстыруға мүмкіндік беруінде. Жіктеменің эндемиялық жемсауды эпидемиялық аймақтарда бағалау мақсатында жасалынғанын естен шығармаған жөн.

3.1 кесте. Жемсау жіктемесі (БДДҰ, 2001)

3.2.2. Зертханалық зерттеу әдістері

Қалқанша без қызметін бағалаудың басты әдісі – ТТГ деңгейін анықтау. Заманауи көзқарас бойынша ҚБ қызметін ТТГ деңгейін анықтамай тұрып, бағалау үлкен қателік. ТТГ деңгейінің жоғарылауы анықталған болса, қосымша Т4 гормонының мөлшерін анықтау тағайындалады, ал ТТГ деңгейі төмендесе - Т4 және Т3 деңгейі зерттеледі (3.6 сурет). Бірден үш гормональды зерттеуді науқасқа тағайындау (ТТГ, Т4 және Т3) артықтау және қымбат зерттеу болып табылады.

Гипофиздің ТТГ өндіруі мен ҚБ Т4 гормонын өндіруі өзара теріс логарифмдік тәуелділікте. Басқаша айтқанда, өте аз мөлшерде тиреоидты гормондардың ауытқуы, ТТГ-ның қарама-қарсы бағытта бірнеше рет өзгеруіне әкеледі.

3.6 сурет. Қалқанша без қызметін бағалау

Бұл заңдылық ҚБ қызметінің субклиникалық бұзылыстарының негізінде жатыр, ол дегеніміз тиреоидты гормондардың қалыпты деңгейі бола тұра, ТТГ деңгейінің оқшауланған өзгерісін көрсетеді. Субклиникалық гипотиреоз (ҚБ минимальді жеткіліксізділігі) — Т4 гормонының деңгейі қалыпты, ал ТТГ деңгейі жоғарылаған, ал субклиникалық тиреотоксикоз — Т4 және Т3 гормондарының деңгейі қалыпты, ал ТТГ деңгейі төмендеген. Соңғы жағдайда, яғни Т4 және Т3 гормондарының қалыпты деңгейінде, ТТГ деңгейінің төмендеуі кезінде екі тиреоидты гормонды да анықтау (Т4 және Т3) маңызды, себебі ТТГ төмендеуі Т4-тің қалыпты деңгейде болып, ал Т3-тің (Т3-тиреотоксикоз) жоғарылауымен ұштасуы мүмкін, бұл жағдай жиі егде науқастарда көптүйінді уытты жемсау көрініс бергенде кездеседі. ҚБ қызметінің субклиникалық бұзылыстарын диагностикалауда клиникалық симптомдардың бар, жоғы ешқандай маңыздылыққа ие болмайды: бұл феномендерге тек зертханалық диагностика қағидалары тән. Айқын немесе манифесті гипотиреоз дегеніміз – ТТГ деңгейінің жоғарылап, Т4 деңгейінің төмендеуі, ал айқын немесе манифесті тиреотоксикоз дегеніміз - ТТГ деңгейінің төмендеп, қанда Т4 және Т3 гормондары концентрациясының жоғарылауы (3.6 сурет).

Заманауи гормональды зерттеу әдістері Т4 және Т3 гормондарының жалпы фракциясын (бос гормон+байланысқан) және жеке бос Т4 және Т3 гормондарының деңгейлерін анықтауға мүмкіндік береді. Соңғысы (реанимация бөлімшелеріндегі науқастардан басқа) үлкен диагностикалық маңыздылыққа ие. Біріншіден, бұл әсіресе бос тиреоидты гормондардың биологиялық белсенді болуымен, екіншіден басқа аурулардағыдай байланыстырушы ақуыздар деңгейі ауытқуының олардың концентрациясына әсер етпейтінімен байланысты.

Тиреоглобулин деңгейін анықтау ҚБ жоғары дифференцирленген қатерлі ісігі бойынша кешенді ем (тиреоидэктомия+терапия ¹³¹I) қабылдайтын науқастардың мониторингінде қолданады. Тиреоидты тіннің толық аблациясы (алып тастау) жасалған науқастарда қандағы тиреоглобулиннің пайда болуы (жоғарылауы), ісік рецидивін көрсетеді.

ҚБ-дің аутоиммунды ауруларын диагностикалауда түрлі антиденелерді анықтау қолданылады. Классикалық антиденелерге жатады: тиреоглобулинге қарсы антидене (ТГ-АД), тиреоидты пероксидазаға қарсы антидене (ТПО-АД). Бұл антиденелер ҚБ кез келген аутоиммунды патологиясының суррогатты (сапасыз) маркерлері болып табылады, яғни олардың мөлшерін анықтау көптеген ҚБ-дің аутоиммунды ауруларын ажыратуға мүмкіндік бермейді. Антиденелер аутоиммунды тиреоидитпен сырқаттанған науқастардың 70–90%, Грейвс ауруымен сырқаттанғандардың 75% және ҚБ өзгерісі дамымаған сау адамдардың 10% анықталады. Аса спецификалық зерттеу ТТГ рецепторларына қарсы бағытталған антиденелерді (ТТГр-АД) анықтау болып табылады, жиі Грейвс ауруында кездеседі.

Кальцитонин деңгейін анықтау ҚБ медуллярлы ісігін (С-жасушасынан дамитын қатерлі ісік) анықтау мақсатында жүргізіледі. Бұл кезде кальцитониннің базальды деңгейі мен пентагастрин, кальций глюконаты секілді ынталандырушыларды енгізгеннен кейінгі динамикасын бағалауға болады.

Несеппен йод экскрециясын анықтау қандайда бір аймақта йод тапшылығының айқындылық дәрежесін бағалау мақсатында эпидемиологиялық зерттеу шеңберінде жүргізіледі. Клиникалық тәжірибеде, яғни ауруларды диагностикалауда бұл зерттеу қолданылмайды. Тек йодиндуцирлеген ҚБ аурулары кезінде жүргізуге болады, бұл кезде ағзаға йодтың артық түсуін йодурия арқылы бағалауға болады.

3.7 сурет. УДЗ аппаратының мониторында (а) және сызбадағы (б) ҚБ-дің көлденең кесіндісі

3.2.3. Аспаптық зерттеу әдістері

Қалқанша без ауруларымен сырқаттанған науқастарды аспаптық зерттеу әдістеріне УДЗ, сцинтиграфия, пункциялы биопсия, компьютерлік және магниттік-резонансты томография және т.б. әдістер жатады. Қарапайым, ақпаратты, қауіпсіз және инвазивті емес ҚБ зерттеу әдісінің бірі УДЗ болып табылады. УДЗ без бөліктерінің, түйінді түзілістердің өлшемін, эхоқұрылымын нақты анықтауға толық мүмкіндік береді.

3.8 сурет. УДЗ арқылы ҚБ көлемін анықтау. Без көлемі мына формула арқылы анықтайтын бөліктерінің көлеміне тең: АхВхСх 0,49

Ультрадыбысты бақылау ҚБ пункциялы биопсиясының ақпараттылығын арттырады.

Қалқанша безі мен ондағы түйіндердің эхоқұрылымын анықтау, басқа да зерттеу әдістерімен бірге құнды диагностикалық маңыздылыққа ие болады, дегенмен УДЗ өз кезегінде анықталған өзгерістердің морфологиялық құрылымын анықтай алмайды. УДЗ жауап беретін басты сұрағы - без көлемін бағалау. ҚБ бөліктерінің көлемін анықтау үшін оның үш проекциядағы ең үлкен өлшемдерін алады. Алынған нәтижелерді эллипсоидттылық коэффициентіне көбейтеді (0,479) (3.8 сурет).

Ересек әйел адамдарда ҚБ көлемі 18 мл аспайды, ал ер адамдарда— 25 мл. Сонымен, жемсау немесе ҚБ патологиялық ұлғаюы деп УДЗ бойынша без көлемінің әйелдерде 18 мл-ден, ал ер адамдарда 25 мл-ден артық болуын айтамыз (3.2 кесте). Қазіргі кезде өкінішке орай балалардағы ҚБ көлемін бағалау жөніндегі ортақ қағида жоқ. Дегенмен, бағдарлық жас шамалық нормативтерді (қалыптпмаларды) қолдану ыңғайлы. Эпидемиологиялық зерттеулерде балалар денесінің ауданы есептелінетін нормативтер қолданылады.

3.2 кесте. Жасты ескере отырып қалқанша без көлемін бағалау

Егер гормональды зерттеу ҚБ қызметін, пальпация мен УДЗ без құрылымын зерттесе, сцинтиграфия ҚБ морфофункционалды сипаттамасын алуға мүмкіндік береді, соның ішінде негізгі екі параметрді бағалайды: радиофармпрепаратты сіңіруі мен ҚБ бойына таралуы. ҚБ көлемін, құрылымдық өзгерістерін (түйіндерді анықтау), қызметін анықтау үшін сцинтиграфия аз ақпаратты. ҚБ сцинтиграфиясы үшін жиі моновалентті анион, йод секілді органификацияға ұшырамайтын, безбен жақсы сіңірілетін технеция изотопы ^99mТс-пертехнетат (^99mТс) қолданылады.

Қысқа жартылай ыдырау уақыты 99mТс (6 сағ) мен қалқанша безбен аз сіңірілуі сәулелену мөлшерін азайтады. 99mТс көктамырға енгізіледі және изотопты енгізгеннен кейін зерттеу бірден жүргізіледі. 99mТс –мен сцинтиграфияны жүргізуге басты көрсеткіштер:

· Тиреотоксикоздың түрлі патогенетикалық варианттарының салыстырмалы диагностикасы: ҚБ шынайы гиперфункциясы (Грейвс ауруы, ҚБ функционалды автономиясы) және деструктивті тиреотоксикоз (босанудан кейінгі тиреоидит, жасөспірімдік тиреоидит, 2 типті амиодарон-индуцирленген тиреотоксикоз). Бірінші жағдайда сцинтиграфияда 99mТс сіңірілуі жоғары болады (3.9 а сурет), ал екіншісінде — сіңірілуі төмен немесе мүлдем сіңірілмейді (3.9 б сурет);

· ҚБ функционалды автономиясының компенсирленген (эутиреоз көрінісінде) және декомпенсирленген (тиреотоксикоз көрінісінде) диагностикасы. Сондықтан зерттеу жиі түйінді және көп түйінді жемсау кезінде тағайындалады.

3.9 сурет. ^99mТс-мен ҚБ сцинтиграфиясы. Белгіленген аймақтар УДЗ бойынша анықталған түйінді түзілістерге сәйкес келеді:

а — Грейвс ауруындағы ^99mТс сіңірілуінің жайылмалы түрде күшеюі;

б — Деструктивті тиреотоксикоз (жеделдеу тиреоидит) кезіндегі ^99mТс сіңірілуінің жайылмалы төмендеуі;

в — ҚБ сол жақ бөлігіндегі «ыстық» түйінмен салыстырғанда ҚБ қалған тінінде ^99mТс сіңірілуінің төмендеуі(түйінді уытты жемсау).

г — ҚБ оң жақ бөлігіндегі «суық» түйін (түйінді эутиреоидты коллоидты пролиферлеуші жемсау).

ҚБ функционалды автономиясының диагностикасы кезінде түйінді түзілістердің бірнеше сцинтиграфиялық сипаттамаларын ажыратады. «Ыстық» немесе автономды функционирлеуші түйін УДЗ бойынша анықталған түйіннің қалыпты без тінімен салыстырғанда изотопты көп сіңіру (жинау) нәтижесінде анықталады (3.9 в сурет). Түйінді қоршаған тіннің изотопты жинауы төмен немесе мүлдем төмен болуы мүмкін, сондықтан бұл кезде гиперфункциялы түйін анықталады. «Жылы» түйіндердің изотопты сіңіруі оны қоршаған тіннің изотопты сіңіруімен бірдей болады. «Суық» түйіндер сцинтиграммада изотопты жинау ақауы ретінде анықталады (3.9 г сурет). Қызметі жағынан олар қалыпты немесе төмендеген белсенділікте болады. ҚБ сцинтиграфиясы түйінді түзілістің морфологиясы жөнінде қорытынды жасауға ақпарат бермейді: бұл салада жіңішке инелі биопсияның маңызы үлкен. «Суық» түйіндер 5–8% жағдайда қатерлі ісіктер болып табылады, «ыстық» түйіндер- сирек кездеседі.

ҚБ сцинтиграфиясында 99mТс-ден басқа екі изотоп қолданылады: ¹³¹I және ¹²³I. Салыстырмалы үлкен сәулелік жүктемесі мен жартылай ыдырау уақытының үлкен болуына байланысты ¹³¹I изотопын қолдану кей жағдайлармен шектеледі, яғни осы изотоптың ҚБ-бен сіңірілуі мен шығарылуының көрсеткішіне негізделіп, емдік мөлшері (уытты жемсау мен ҚБ обырының ¹³¹I терапиясы) есептеледі. Сонымен қатар, ол функционирлеуші, йодты сіңіруін әлі жоғалтпаған, ҚБ-дің жоғары дифференцирленген рагының метастаздарын визуализациялау үшін қолданылады. Бұл мақсатта ¹²³I қолданған ыңғайлы, себебі бұл жағдайда сцинтиграфияны изотопты енгізгеннен бірнеше уақыттан кейін орындауға болады.

^99mТс изотопымен салыстырғанда йод изотоптары органификацияға ұшырайды, бұл йод органификациясының ақауларымен байланысы бар туа біткен гипотиреоздың этиологиялық диагностикасында ерекше орын алады. Сонымен қатар, йод изотоптары ҚБ эктопирленген тінін визуализациялауда қолданылады.

ҚБ жіңішке инелі аспирациялы биопсиясы (ЖИАБ) барлық пальпацияланатын түйінді түзілістерде және УДЗ бойынша диаметрі 1 см-ден асатын түйіндерге тағайындалады. ЖИАБ кіші түйінді түзілістерге қатерлі ісікке тән эхографиялық белгілер анықталғанда жасалады. ЖИАБ басты мақсаты— түйінді жемсаумен дамитын сырқаттарды салыстырмалы диагностикалау.

ЖИАБ УДЗ бақылауында жүргізу зерттеудің ақпараттылығын арттырады, әсіресе кистозды өзгерістер мен диаметрі бойынша үлкен емес түйінді түзілістерде. ЖИАБ-дан кейін гистологиялық емес, цитологиялық зерттеудің жүргізілетінін айта кеткен жөн, яғни ҚБ тілімін зерттеу емес, өзгерген жасушаларды зерттеу.

ҚБ ауруларын диагностикалауда МРТ және КТ секілді қосымша зерттеу әдістері қолданылады. МРТ мен КТ көрсеткіштері өте сирек кездеседі, мысалы: көкірек аралық ағзаларын жаншитын көкірек арты жемсауын визиуализациялау. Бұл жағдайда КТ қарағанда МРТ ақпаратты. Сонымен қатар, ол эндокринді офтальмопатия емінің әсерін диагностикалау мен бағалауда қолданылуы мүмкін.

Аспаптық зерттеулер арасында өңешті бариймен контрастап көкірек арты кеңістігі мен мойын ағзаларын (кеңірдек, өңеш) рентгенографиялық зерттеу өз маңыздылығын жоғалтқан жоқ. Бұл зерттеу үлкен көлемдегі жемсау трахеяны ығыстырған деген күмән туғанда тағайындалады.

3.3. ҚАЛҚАНША БЕЗ АУРУЛАРЫНЫҢ ЖІКТЕМЕСІ

ҚБ ауруларының жалпы қабылданған жіктемесі жоқ. Жіктеменің негізінде қалқанша без қызметіне (гипертиреоз, гипотиреоз, эутиреоз) тәуелді қарапайым қағида жатыр. Төмендегі 3.3 кестеде аталған жіктеменің қысқартылған нұсқасы көрсетілген.

Жіктемені талдау барысында бірқатар терминологиялық сұрақтарды талқылау керек. Тиреотоксикоз термині ағзада тиреодты гормондардың артық болуынан дамитын клиникалық синдромды білдіреді және оның патогенетикалық үш түрін ажыратуға болады:

· Гипертиреоз — ҚБ тиреоидты гормондардың гиперпродукциясы (Грейвс ауруы, көп түйінді уытты жемсау).

· Деструктивті (тиреолитикалық) тиреотоксикоз - ішкі және сыртқы түрткілердің әсерінен тиреоидты фолликулалардың деструкциясы нәтижесінде оның ішіндегі тиреоидты гормондардың қанайналымға шығуымен сипатталатын ҚБ типті патологиялық реакциясы. Бұл түрде ҚБ гиперфункциясы болмайды. Деструктивті тиреотоксикозбен өтетін аурулар кезінде, мысалы жеделдеу және босанудан кейінгі тиреоидиттер ҚБ гиперфункциясымен (Грейвс ауруы) салыстырғанда айқындылығы төмен тиреотоксикозбен сипатталады. Сонымен қатар, олардың болжамы жақсы.

· Медикаментозды тиреотоксикоз - тиреоидты гормон препараттарының артық мөлшерде берілуімен байланысты.

3.3 кесте. Қалқанша без ауруларының функциональды (синдромальды)

жіктемесі

ҚБ гипофизге тәуелді, сондықтан оның жеткіліксізділігі біріншілік және екіншілік болып жіктеледі. Біріншлік гипотиреоз дегеніміз - ҚБ өзінде дамыған патологияға (бұзылуы, алып тастау) байланысты тиреоидты гормондардың тапшылығы, ал екіншілік гипотиреоз - қалқанша безге ТТГ гормонның трофикалық және секреторлық әсерінің төмендеуінен (не болмауынан) дамитын тиреоидты гормондардың тапшылығымен сипатталатын жағдай (гипоталамды-гипофизарлы гипотиреоз).

Жемсау (струма) дегеніміз жоғарыда айтқандай ҚБ қалыптан тыс көлемінің жоғарылауы (18мл — әйелдерде, 25мл — ер адамдарда). Жемсау макроскопиялық сипаттамасы бойынша жайылмалы (барлық ҚБ ұлғайған), түйінді, көп түйінді (бір немесе бірнеше түйінді түзілістер) және аралас (ҚБ жалпы ұлғаюымен бір немесе бірнеше түйінді түзілістердің жұптасуы) болып жіктеледі. ҚБ-дің функционалдық жағдайына байланысты жемсау эутиреоидты, уытты және без қызметі төмендеген деп бөлінеді.

ҚБ жіктемесінің қарапайымдылығы мен көңілге қонымдылығына қарамастан (3.3 кесте) бірқатар кемшіліктері бар, себебі көптеген ауруларда ҚБ қызметі тұрақты болмайды. Бұған деструктивті тиреотоксикозбен өтетін барлық сырқаттар жатады. Созылмалы аутоиммунды тиреоидит кезінде эутиреоидты кезең түрлі ұзақтықта субклиникалық, кейін айқын гипотиреозбен аяқталуы мүмкін. Көп түйінді жемсауда йод тапшылығы бар аймақтарда тироциттердің функционалды автономиясының өсуіне байланысты эутиреоз біртіндеп тиреотоксикозбен ауысады. Осыған орай, қазіргі таңда ҚБ ауруларын этиологияғы тәуелді жіктеген дұрыс болар (3.4 кесте).

Бірінші топқа ҚБ аутоиммунды сырқаттары жатады. Бұл сырқаттар өздерінің жалпы популяцияда таралуына жағынан басқа адамның аутоиммунды патологияларымен салыстырғанда бірінші орынды иемденеді. ҚБ қатерлі емес гиперпластикалық үрдістері одан да жиі кездеседі, мысалы коллоидты пролиферлеуші жемсау. Жемсаудың түзілуіне зобогенді түрткілердің әсер етуінің орны ерекше, олардың ішінде кең таралғаны - ағзаға және ҚБ йод түсуінің тапшылығы. Мұнда тиреоидты патологияның жалпы теңдесі жоқ ерекшелігін ескерген жөн: ҚБ ауруларының спектрі, таралуы және ауру болжамы науқас тұратын аймақтағы қаншалықты йодты қабылдауына (тапшы, қалыпты, артық) байланысты болады.

3.4 кесте. ҚБ ауруларының этиологиялық жіктемесі

* Бұл топқа жататын ауруларды академиялық түрде қалқанша бездегі қатерсіз гиперпластикалық үрдістер деп белгілесек те болады.

Инфекциялы тиреопатиялар, этиологиясы толығымен белгісіз жеделдеу тиреоидиттен басқасы, жалпы эндокринді бездердің инфекциялық сырқаттары сияқты сиректеу кездеседі. ҚБ жеке категориялы ауруларына морфологиясы мен болжамы бойынша ерекшеленетін ісіктер мен кейбірінің себебі қазіргі таңда айқындалған туа біткен (тұқым қуалайтын) аурулары жатады.

ГРЕЙВС АУРУЫ

Грейвс ауруы (ГА, Базедов ауруы, жайылмалы уытты жемсау) — тиреотропты гормон (ТТГ) рецепторларына қарсы антиденелердің өндірілуінен дамитын, клиникалық ҚБ зақымданғаннан тиреотоксикоз синдромының дамып, экстратиреоидты патологиямен (эндокринді офтальмопатия, перитибиальды микседема, акропатия) бірге көрінетін жүйелік аутоиммунды ауру (3.5 кесте). Ауру алғаш рет 1825 ж. Калеб Парримен, 1835 ж. — Роберт Грейвспен, 1840 ж. — Карл фон Базедовпен суреттелген болатын.

3.5 кесте. Грейвс ауруы

Қазіргі таңда ГА терминінің орнына дәстүрлі түрде жайылмалы уытты жемсау термині қолданылады, дегенмен оның да бірқатар кемшіліктері бар. Біріншіден, ол қалқанша бездің макроскопиялық (жайылмалы жемсау) және қызметінің (уытты) өзгерісін ғана сипаттайды, ал бұл ГА үшін міндетті болып табылмайды: бір жағынан, без ұлғаюы дамымауы мүмкін, екінші жағынан жайылмалы да болмауы мүмкін. Сонымен қатар, тиреотоксикозбен сипатталатын ҚБ жайылмалы ұлғаюы басқа ауруларда да дамуы мүмкін. Жай уытты жемсау терминінің орнына «ауру» терминін қолдану дұрыс, себебі бұл үрдістің жүйелі аутоиммунды екенін айқындап көрсетеді. Дегенмен, бүкіл әлемде дәстүрлі түрде қолданатын, бәріне түсінікті және танымал термин - «Грейвс ауруы», ал неміс тілінде сөйлейтін халықтарда «Базедов ауруы» деген термин кең қолданылуда.

Этиологиясы

ГА мультифакторлы ауру, себебі сыртқы орта түрткілерінің көрінісінде (фонында) иммунды жауаптың генетикалық ерекшеліктері іске асырылады. Этникалық ассоцирленген генетикалық бейімдеушілікпен (европалықтардың HLA-B8, -DR3 және -DQA1*0501 гаплотиптерін тасымалдауы) қатар ГА патогенезінде психоәлеуметтік және сыртқы орта түрткілері маңызды рөл атқарады. Эмоциональды стрессті және экзогенді түрткілер, мысалы темекі тарту, ГА генетикалық бейімділікті тудыруы мүмкін. Темекі тарту ГА даму қаупін 1,9 есеге арттырады, ал ГА кезінде дамыған эндокринді офтальмопатия қаупін 7,7 есеге жоғарылатады. ГА басқа да аутоиммунды эндокринді аурулармен бірге ұштасуы мүмкін (қантты диабеттің 1 түрі, біріншілік гипокортицизм); мұндай жұптасу ІІ типті аутоиммунды полигландулярлы синдром деп аталады (9.1.2 бөлімді қараңыз).

Иммунологиялық толеранттылықтың бұзылуы нәтижесінде, аутореактивті лимфоциттер (CD4+ және CD8+ T-лимфоциттер, B-лимфоциттер) жабысқақ (адгезивті) молекулалардың (ICAM-1, ICAM-2, E-селектин, VCAM-1, LFA-1, LFA-3, CD44) қатысуымен ҚБ паренхимасын инфильтрлейді (сіңбелейді) де, онда дендритті жасушалар, макрофагтар және В-лимфоциттермен таныстырылатын бірқатар антигендерді анықтайды. Кейінірек цитокиндер мен сигналды молекулалар В-лимфоциттердің антигенспецификалық ынталануына түрткі болып, нәтижесінде тироциттердің түрлі компоненттеріне қарсы бағытталған спецификалық иммуноглобулиндер өндіріледі. ГА патогенезінде ТТГ рецепторларына қарсы бағытталған ынталандырушы антиденелердің өндірілуі басты маңыздылыққа ие (ТТГр-АД) (3.10 сурет).

3.10 сурет. Грейвс ауруының этиологиясы мен патогенезі

Басқа көптеген аутоиммунды аурулардан ерекшелігі ГА кезінде нысана ағзаның бұзылуы емес, оның ынталануы дамиды. Бұл жағдайда аутоантиденелер тироциттердің мембранасында орналасқан ТТГ рецепторларының фрагментіне қарсы өндіріледі. Нәтижесінде, антиденемен байланысқа түскен рецептор белсенеді де, тиреоидты гормондардың пострецепторлы синтез каскадын іске қосып (тиреотоксикоз), тироциттердің гипертрофиясын ынталандырады (ҚБ ұлғаюы). Әлі күнге дейін толық түсініксіз себептерден антигендермен сенсибилизацияланған ҚБ Т-лимфоциттермен инфильтрацияланып, ретробульбарлы шелмай (эндокринді офтальмопатия), балтырдың алдыңғы бетіндегі шелмай (претибиальды микседема) секілді басқа құрылымдарда да иммунды қабынуды шақырады.

Патогенезі

ГА кезінде ТТГ рецепторларына қарсыденелердің қалқанша безді гиперстимуляциялауы нәтижесінде дамитын тиреотоксикоз аса маңызды клиникалық синдром болып табылады. Тиреотоксикоз кезінде дамитын ағзалар мен жүйелердегі өзгерістер уақыт өте дистрофиялық бұзылыстарға әкелетін негізгі алмасудың жоғарылауына тікелей байланысты. Тиреотоксикозға аса сезімтал, тиреоидты гормондар рецепторлары көптеп орналасқан құрылымдарға жүрек-қантамыр (әсіресе жүрекшелер миокарды) және жүйке жүйесі жатады.

Эпидемиологиясы

Қалыпты мөлшерде йодты пайдаланатын аймақтарда ГА тиреотоксикоз синдромының нозологиялық құрылымында жиі дамитын сырқат болып табылады (босанудан кейінгі дамитын тиреоидиттер мен т.б. транзиторлы тиреотоксикозбен дамитын сырқаттарды есепке алмасақ). Түрлі дәрежедегі йод тапшылығы дамитын аймақтарда популяцияда таралуы бойынша ГА-мен ҚБ функционалды автономиялары бәсекелеседі (3.9.2 бөлімді қараңыз). Қалыпты йод қабылдайтын аймақтарда тиреотоксикоздың таралуы-әйелдердің 2%-да, ГА жаңа жағдайларының жиілігі- жылына 1000 әйелдердің 3-де. Әйелдер 8-10 есе жиі ауырады, әсіресе 20 мен 50 жас аралығында. ГА сырқаттану жиілігі европалық және азиаттық нәсілдер арасында бірдей, бірақ негроидты нәсілдер арасында айтарлықтай төмен. Жас балалар мен қарт адамдарда сырқат өте сирек көрініс береді.

Клиникалық көрінісі

ГА салыстырмалы қысқа анамнез тән: бірінші белгілері әдетте дәрігерге қаралу мен диагнозы қойылудан 4–6 ай бұрын пайда болады. Басты шағымдар жүрек-қантамыр жүйесі, катаболикалық синдро және эндокринді офтальмопатиялармен байланысты (3.5 бөлімді қараңыз).

Жүрек-қантамыр жүйесі жағынан басты симптомдарға тахикардия және жүректің қағуының жиілегенін сезу жатады. Тиреотоксикоз резистивті артериолалардың дилатациясымен және қанайналымның децентрализациясымен сипатталады. Бұл науқастардың жүрек қағысын тек кеуде қуысында ғана емес, сондай-ақ баста, іште, қолда сезуіне әкеледі. Бір жағынан, жүректің гиперкинетикалық жағдайының (ЖСЖ жоғары болуы) қанайналымның децентрализациялануымен бірге ұштасуы пульстік қысымның жоғарылауын дамытады (систолалық және диастолалық қан қысымы арасындағы айырмашылық). ЖСЖ тиреотоксикоз әсерінен дамыған синусты тахикардия кезінде тыныштықта минутына 120–130 соққыға дейін жету мүмкін.

Ұзақ уақыт бойы дамыған тиреотоксикозда, әсіресе егде науқастарда, жиі суправентрикулярлы ырғақ өзгерістерімен, сонын ішінде жүрекшелер фибрилляциясымен (жыпылығы) көрінетін миокардтағы айқын дистрофиялық өзгерістер анықталады. Тиреотоксикоздың бұл асқынуы 50 жасқа дейінгі науқастарда сирек дамиды. Миокардиодистрофияның әрі қарай үдемелі дамуы қарыншалар миокардының өзгеруіне және іркілісті жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі.

Катаболикалық синдром – әлсіздіктің үдеуі мен тәбеттің жоғарылаған көрінісінде дамитын өршімелі түрде дене салмағының төмендеуімен сипатталады (кейде 10–15 кг-нан астам, әсіресе дене салмағы артық науқастарда). Науқастардың терісі ыстық, кейде айқын гипергидроз байқалады. Науқас бөлмедегі төмен температураға қарамастан үнемі ыстықтап жүреді. Кейбір науқастарда (егда жастағы) кешкі уақыттарда субфебрилитет анықталуы мүмкін.

Жүйке жүйесі жағынан өзгерістер психикалық тұрақсыздықпен сипатталады: агрессия эпизодтары, қозғыштық, хаотикалық продуктивті емес әрекеттері жылаумен, астениямен ауысады (тітіркендіргішті әлсіздік). Көптеген науқастар өздерінің күйлерін дұрыс бағаламай, ауыр соматикалық жағдайына қарамастан белсенді өмір салтын сақтауға тырысады. Ұзақ уақыт бойы дамыған тиреотоксикоз науқас психикасы мен тұлғалық қасиеттерінің тұрақты бұзылуына әкеледі. Тиреотоксикоздың жиі, бірақ спецификалық емес симптомына майда тремор жатады: науқастардың басым көпшілігінде қолды созған кезде қол ұшында майда діріл анықталады. Ауыр тиреотоксикозда тремор науқастың барлық денесінде анықталып, тіпті сөйлеуді қиындатуы мүмкін.

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 3342 | Нарушение авторских прав