|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ЕРКЕКТІК ГИПОГОНАДИЗМ
Ер адамдардағы гипогонадизм — ағзада андрогендер мөлшерінің азаюынан немесе оларға сезімталдықтың төмендеуінен жыныс мүшелерінің жетілмеуі, екіншілік жыныс белгілерінің дамымауы, бедеулік көрініс береді. Біріншілік гипогонадизм жыныс бездері қызметінің бұзылуынан, ал екіншілік гипогонадизм гонадотропиндер синтезінің төмендеуінен дамиды. Біріншілік гипогонадизм гонадотропты гормондардың гиперсекрециясымен сипатталады, сондықтан кейде гипергонадотропты гипогонадизм деп аталады. Екіншілік гипогонадизм кезінде гонадотропты гормондардың секрециясы төмендейді, сондықтан кейбір әдебиеттерде гипогонадотропты гипогонадизм деп те аталады (6.3кесте). Сирек жағдайда гонадотропиндердің қалыпты мөлшерінде тестостерон өндірілуінің төмендеуімен сипатталатын нормогонадотропты гипогонадизм көрініс береді. Сонымен қатар, гипогонадизм туа біткен немесе жүрек пайда болған деп ажыратылады.
Этиологиясы және патогенезі
Біріншілік те (6.4 кесте), екіншілік те (6.5 кесте) гипогонадизм түрлі себептер әсерінен, яғни генетикалық синдромдардан басталып, сыртқы орта түркілерімен аяқталады және осы себептер тестостерон немесе гонадотропиндер өндірілуінің бұзылыстарына әкеледі.
6.3 кесте. Еркектік гипогонадизм
| Этиологиясы
| Біріншілік гипогонадизм: Клайнфелтер синдромы,
крипторхизм, орхит, қатерлі ісіктер химиотерапиясы, ауыр жүйелік аурулар және т.б.
Екіншілік гипогонадизм: Калман синдромы, «фертильді евнухтар», гипофизарлы жеткіліксіздік (гипофиз ісіктері) және т.б.
| | Патогенезі
| Тестостерон тапшылығы андроген тәуелді мүшелер мен тіндер қызметінің бұзылыстарымен (атрофия) және жетілмеуімен ұштасады.
| | Эпидемиологиясы
| Клайнфелтер синдромының таралу жиілігі тірі туылған ер балаларға 1:500 қатынасындай.
Жүре пайда болған гипогонадизмнің таралуы ересек ер адамдар арасында 20%
| | Басты клиникалық көріністері
| Пубертаттың басталуына дейін дамыса: евнухоидты ергежейлік, дауыс мутациясының болмауы, сақал мен мұрттың өспеуі, инфантильді пенис (<5см), жұмсақ аталық бездер (<5мл), пигментацияланбаған қатпарсыз ен, аспермия. Пубертаттан кейін немесе ересек ер адамдарда дамыса: сақал мен мұрт өсуінің баяулауы, либидоның төмендеуі, эректильді дисфункция, бедеулік, остеопороз, анемия, жұмсақ аталық бездер (< 15 мл), әйел типі бойынша семіздік
| | Диагностикасы
| Тестостерон ↓; ЛГ және ФСГ біріншілік гипогонадизмде жоғарылайды, ал екіншілік гипогонадизмде төмендейді
| | Салыстырмалы диагностикасы
| Гипогонадизмнің дамуына әкелетін түрлі сырқаттар арасындағы айырмашылыққа негізделеді
| | Емі
| Қарсы көрсеткіштерді ескере отырып тестостеронмен орынбасушы терапия
| | Болжамы
| Гипогонадизмнің дамуына әкелген сырқаттың ағымына тәуелді
|
Жасқа байланысты тестостерон өндірілуінің төмендеу мәселесі немесе LOH синдромы, (англ. Late Onset Hypogonadism) бұрын ADAM синдромы (англ. Androgen Deficiency in the Aging Male) бөлек қарастырылады.
6.4 кесте. Ер адамдарда біріншілік гипогонадизмнің даму себептері
| Сырқат (синдром)
| Сипаттамасы
| | Клайнфелтер синдромы
| Кариотип 47 ХХY немес мозаицизм 46ХУ/47ХХУ.
Евнухоидизм, гинекомастия (көкірек безінің қатерлі ісігінің даму қаупі 20 есе артады), аталық без өлшемдерінің төмендеуі, азооспермия, интеллектің бұзылуы 40 %
| | Ер адамдардағы ХХ синдром
| Клиникалық көрінісі Клайнфелтер синдромына ұқсас; таралу жиілігі 1:10000 жаңа туған балаларға; себептері — Х-У транслокациясы, яғни тек Х хромосомасында У бөлігінің болуы
| | Крипторхизм
| Постпубертатты крипторхизмнің таралу жиілігі— 0,5 % (жаңа туылған нәрестелердің 10 %-да аталық бездері енге түспеген); екі жақты крипторхизм 15 % жағдайда дамиса; ер адамдардың 75 %-да екі жақты крипторхизм дамып, бедеулік көрініс береді; интраабдоминальды крипторхизмде аталық бездің қатерлі ісігінің даму қаупі 10%-ға жоғарылайды; емі — орхидопексия (ең дұрысы өмірінің 18 айына дейін, 5 жасқа дейін-міндетті)
| | Орхит
| Паротитпен сырқаттанған ер адамдардың 25%-да дамиды, олардың 25–50 %-да біріншілік гипогонадизм көрініс береді. Аутоиммунды орхит басқа аутоиммунды сырқаттармен бірге ұштасып дамуы мүмкін
| | Химиорадиотерапия
| Аталық бездерге цитотоксикалық алкилирлеуші агенттер уытты әсер етеді; гипогонадизм қатерлі ісіктің дамуына байланысты химиотерапиямен ем қабылдаған ер адамдардың 50 %-да көрініс береді. Химиотерапия тағайындау алдында сперманы криоконсервілеу орынды
| | Дәрілік заттар
| Сульфасалазин, колхицин, созылмалы алкоголизм
| | Ауыр жүйелік сырқаттар
| Бауыр циррозы, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, созылмалы анемия, целиакия, Крон ауруы, ЖҚТБ, ревматоидты артрит, СОӨА, кистозды фиброз, созылмалы жүрек жеткіліксіздігі
|
Кесте 6.5. Ер адамдарда екіншілік гипогонадизмнің даму себептері
| Сырқат (синдром)
| Сипаттамасы
| | Калман синдромы
| ЛГ, ФСГ, тестостерон тапшылығы, 75 % жағдайда аносмия.
Себебі –гипоталамусқа ГРГ-өндіруші нейрондардың миграциясының бұзылысы нәтижесінде дамитын гонадотропин-рилизинг гормонының (ГРГ) тапшылығы.
Жиі Хр22.3. хромосомасында KAL генінің мутациясы анықталады. Таралу жиілігі ер балалар арасында 1:10000 қатынасындай (ерлер: әйелдер— 4:1).ГРГ ағзаға енгізу көрінісінде гонадотропин және тестостерон мөлшері қайта қалыптасады
| | «Фертильді евнух» (Паскуалини) синдромы
| ГРГ-нің жартылай тапшылығы, бұл сперматогенездің жүруіне жеткілікті, бірақ қалыпты вирилизацияға жеткіліксіз болып табылады. Евнухоидты фенотип тән, кей жағдайда бедеулік дамиды
| | Прадер-Вилли синдромы
| Айқын семіздік, психикалық ретардация. Әкесінен тұқым қуаланған 15q хромосомасының делециясымен сипатталады
| | Дәрілік заттарды созылмалы түрде қабылдау
| Гипердәрілік пролактинемияны шақыратын глюкокортикоидтар, анаболикалық стероидтар, кокаин және наркотикалық препараттарды қабылдау (нейролептиктер, метоклопрамид, антидепрессантты дәрілік заттар қатары, зидовудин және т.б.)
| | Ауыр жүйелік аурулар
| Миокард инфаркті, сепсис, ауыр бас ми жарақаты, ауыр стресс, анаболикалық стероидтар
| | Гипофизарлы жеткіліксіздік
| Гипоталамус-гипофизарлы аймақта дамитын деструктивті үрдістерде (2.6 бөлімді қараңыз) гонадотропты функция ең бірінші бұзылады. Жас балаларда– краниофарингиома, ересек адамдарда — пролактинома
|
Эпидемиологиясы
Ер адамдарда дамитын туа біткен гипогонадизмнің себептерінің бірі Клайнфелтер синдромы болып табылады. Клайнфельтер синдромының таралу жиілігі тірі туылған ер балаларға 1:500 қатынасындай. Жүре пайда болған гипогонадизм жиі кездеседі, ол ер адамдардың 20%-да дамиды. Бұл көрсеткіш алынған диагностика қағидаларына тікелей тәуелді.
6.6 кесте. Даму кезеңіне тәуелді гипогонадизм симптоматикасы
| Өзгерістер
| Гипогонадизмнің дамуы
| | Пубертатқа дейінгі кезең
| Пубертаттан кейінгі кезең
| | Сүйек
| Евнухоидты ұзынбойлылық,
остеопороз
| Остеопороз
| | Көмей
| Дауыс мутациясының дамымауы
| Өзгеріссіз
| | Түктену
| Әйел типі бойынша: шаптық түктенудің горизонтальды шекарасы, денеде түктенудің болмауы, сақал мен мұрттың шықпауы
| Шаш өсуінің баяулауы немесе шаштың, сақал-мұрттың және аксилярлы және шап аймағында түктің түсуі, андрогенді алопецияның болмауы
| | Тері
| Құрғақ, бозғылт, жасөспірімдік безеулердің болмауы
| Атрофия, бозғылт
| | Эритропоэз
| Анемия
| Анемия
| | Мускулатура
| Жетілмеген
| Атрофия, күшінің төмендеуі
| | Май тіні
| Әйел типі бойынша майдың жиналуы
| Әйел типі бойынша таралуы
| | Сперматогенез
| Инициирленбейді, бедеулік
| Төмендейді, бедеулік
| | Эякулят
| Жиі аспермия
| Спермограмма көрсеткіштерінің нашарлауы
| | Либидо, потенция
| Болмайды
| Әлсірейді
| | Жыныс мүшесі
| Инфантильді (ұзындығы < 5 см)
| Өзгеріссіз
| | Аталық бездер
| Жұмсақ < 5 мл
| Жұмсақ < 15 мл
| | Ен
| Пигментацияланбаған, қатпарсыз
| Өзгеріссіз
| | Простата (қуық асты безі)
| Жетілмеген
| Атрофия
|
Клиникалық көріністері
Гипогонадизмнің клиникалық көрінісі ең алдымен сырқаттың дамыған жас уақытына тәуелді (6.6 кесте).
Диагностикасы
1. Гипогонадизмнің клиникалық көрінісі (6.6кесте) гипогонадизмнің дамуына әкелген сырқаттардың спецификалық көріністерімен бірге ұштасады (туа біткен синдромдар, соматикалық аурулар және т.б. 6.4–6.5 кесте).
2. Тестостерон мөлшерінің төмендеуі (6.2.2 бөлімді қараңыз).
3. Біріншілік гипогонадизмде ЛГ және ФСГ деңгейінің жоғары болуы, ал екіншілік гипогонадизмде керісінше төмен болуы.
Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 3493 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |
|
