АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БІРІНШІЛІК ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Біріншілік гиперпаратиреоз (БГП) — гиперкальциемия синдромының дамуымен сипатталатын, паратгормонының артық өндірілуімен көрінетін ҚМБ-нің ауруы (8.2 кесте).

 

8.2 кесте.Біріншілік гиперпаратиреоз

 

Этиологиясы 85 % — ҚМБ-нің солитарлы аденомасы (паратирома), 15 % —ҚМБ-нің тұтас гиперплазиясы, көптеген аденомалар (5 %), сирек (<5 %) — ҚМБ қатерлі ісігі; КЭН синдромы шеңберінде кездеседі (10 бөлім)
Патогенезі Гиперфосфатурия, 1,25-(OH)2-D3 артық синтезі, ПТГ-нің сүйек тініне тура резорбтивті әсері, бүйрек түтікшелері мен басқа мүшелер эпителийінің зақымдануы; гиперкальциурия, нефрокальциноз
Эпидемиологиясы Таралу жиілігі —щамамен 500 адамға 1 жағдай, жаңа жағдайлар жиілігі жылына 100000 халыққа 25 жағдай. Гиперкальциемия синдромының шамамен 35%-ы БГП-мен байланысты
Басты клиникалық көріністері Басым жағдайда симптомсыз өтеді. Бүйректік симптомдар: полиурия, полидипсия, нефролитиаз, нефрокальциноз. Асқазан-ішектік симптомдар: анорексия, лоқсу, обстипация, метеоризм, жүдеу, асқазан және/немесе ұлтабар ойық жарасы. Жүрек-қантамырлық симптоматика: артериялық гипертензия. Сүйектік өзгерістер: остеопороз, хондрокальциноз; ауыр түрлерінде: субпериостальды резорбция, аяқ-қол фалангілерінің акроостеолизі, қаңқа деформациясы, сүйектің, білектің патологиялық сынықтары. Орталық жүйке жүйесі: депрессия, ұйқышылдық, естің бұзылуы, қозғыштық, терінің қышуы. Гиперкальциемиялық криз
Диагностикасы Гиперкальциемия, паратгормон↑, паратиромалардың топикалық диагностикасы (УДЗ, технетрилмен сцинтиграфия), асқынулардың даигностикасы
Салыстырмалы диагностикасы Гиперкальциемия (ісіктік және т.б.), екіншілік гиперпаратиреоздың басқа да себептері
Емі 1. Хирургиялық (аденомэктомия, бөліктік және тотальды паратиреоидэктомия) 2. Динамикалық бақылау: айқын гиперкальциемия, остеопороз, бүйрек жеткіліксіздігі айқын дамымаған егде жастағы науқастар
Болжамы Хирургиялық емнен кейін науқастардың 10%-да нормокальциемия сақталады, ал қалғандары қайталамалы операцияны талап етеді, науқастардың 1/201/6 бөлігінде рецедив көрініс береді

 

Этиологиясы

85% жағдайда БГП себебі ҚМБ-нің солитарлы аденомасы (паратирома) болып табылады, сирек жағдайда көптеген аденомалар (5%), өте сирек жағдайда (<5%) ҚМБ қатерлі ісігі әсерінен туындайды. ҚМБ-ның тұтас гиперплазиясы науқастардың 15%-да көрініс береді. БГП көптеген эндокринді неоплазия синдромының екі түрінде де кездесуі мүмкін (10 бөлімді қараңыз).

 

Патогенезі

Паратгормонның артық өндірілуі бүйрек арқылы фосфоттардың көп шығуына әкеледі. Фосфаттардың қан сарысуындағы деңгейінің төмендеуі 1,25-(OH)2-D3 синтезін ынталандырады, ал ол болса ішекте Са2+ шектен тыс сіңірілуіне мүмкіндік жасайды. Өте ауыр жағдайларда, паратгормонның артық мөлшері остеокласттарды белсендіріп, гиперкальциемия одан әрі өршиді. Паратгормонның артық болуы сүйек тінінде зат алмасуды, резорбция мен сүйек түзілуін күшейтеді, бірақ жаңа сүйектің түзілуі сіңірілуге қарағанда кещеуілдеуі нәтижесінде генерализацияланған остеопороздың және остеодистрофияның дамуына әкеледі, сүйек депосынан кальцийдің көптеп шығарылуы гиперкальциемия мен гиперкальцийурияға әкеледі, ал ол бүйрек түтікшелері эпителиінің зақымдалуы мен бүйректе тастардың түзілуіне ықпал етеді. Нефрокальциноз өз кезегінде бүйректің қызметін төмендетеді. Асқазан мен ұлтабардың ойық жаралы зақымдалуында артериолосклероз және қантамырлар кальцификациясына әкелетін гиперкальциемия маңызды рөл атқарады. Гиперкальциемия артериялық қысымды жоғарылатып қана қоймай, сол жақ қарынша гипертрофиясының қалыптасуына себеп болады және оның қызметін гиперпаратиреозға тән жүрек қақпақшаларының, коронарлы және миокардиальды кальцинаттары ауырлатады.



 

Эпидемиологиясы

БГП таралымы —щамамен 500 адамға 1 жағдай, жаңа жағдайлар жиілігі жылына 100000 халыққа 25 жағдай. Гиперкальциемия синдромының шамамен 35%-ы БГП-мен байланысты (гиперкальциемия ересектерде 0,5-1,1% жағдайда тіркеледі, жиі 50 жастан асқан әйелдерде; госпитализацияланған науқастардың 5%-да көрініс береді.). БГП қантты диабет пен қалқанша безі ауруларынан кейін эндокринді аурулардың ішінде үшінші орынды иемденеді. Сырқаттанудың жасқа байланысты шыңы 40–50 жасқа сәйкес келеді, соның ішінде БГП әйел адамдарда 2 есе жиі көрініс береді, оның 3%-ы менопаузадан кейін әйел адамдарда дамиды. БГП несеп-тас ауруымен сырқаттанған науқастардың 2–5%-да көрініс береді.

 

Клиникалық көріністері

Науқастардың басым көпшілігінде БГП симптомсыз өтеді және диагноз гиперкальциемияға байланысты зерттелген науқастарда қойылады.

1. Бүйректік симптомдарға полиурия, полидипсия, пиелонефритпен асқынған нефролитиаз (25%), сирек бүйрек жеткіліксіздігіне әкелетін нефрокальциноз жатады.

2. Асқазан-ішектік симптоматика: анорексия, лоқсу, обстипация, метеоризм, жүдеу. 10 % жағдайда асқазан және/немесе ұлтабар ойық жарасы, 10 % — панкреатит, сирек панкреакалькулез дамиды. Өт-тас ауруы жалпы популяциямен салыстырғанда екі есе жиі көрініс береді.

 

8.4 сурет.Біріншілік гиперпаратиреоз кезіндегі білек рентгенограммасы: фалангалардың субпериостальды резорбциясы

 

3. Жүрек-қантамырлық симптоматика: артериялық гипертензия және оның асқынулары.

4. Сүйектік өзгерістер: остеопороз, хондрокальциноз; ауыр БГП: субпериостальды резорбция, білек, аяқ фалангаларының акроостеолизі (сурет 8.4), қаңқа деформациясы, сүйектердің патологиялық сынықтары (8.5 сурет), кисталар, алыпжасушалық ісіктер және эпулидтер (кисталық түзілістер).

5. Орталық жүйке жүйесі: депрессия, ұйқышылдық, естің бұзылуы, қозғыштық, терінің қышуы.

6. Гиперкальциемиялық криз — БГП-дің өте сирек ауыр асқынуы. Үдемелі дамыған анорексиядан кейін ұйқышылдық, ступор, кома, психоз, лоқсу, құсу, эпигастрий аймағындағы ауыру сезімі, жылдам дамитын әлсіздік, сусыздану, анурия, комотозды жағдай тән. Ең ауыр асқынулары- дененің проксимальды бөліктерінің, қабырға аралық бұлшықеттердің, көкеттің миопатиясы, 38–39 °С дейін қызба.

 

8.5 сурет.Біріншілік гиперпаратиреоз кезінде тізе мен білек сүйектерінің сынықтары мен псевдосынықтары

 

Криз қан сарысуында кальций деңгейі 4 ммоль/л болғанда ғана көрініс беріп, ұзаққа созылған төсек тәртібі, тиазидті диуретиктер, кальций дәрілері және D дәрумендерін жиі қолданғанда дамиды.

 

Диагностикасы

· Гиперкальциемия әдетте ешқандай симптоматика көрініс бермеген науқаста рутинді биохимиялық қан талдауы нәтижесінде анықталады. Сонымен қатар, гипофосфатемия, гиперкальциурия және гиперфосфатурия тән. Қан сарысуында сілтілі фосфотаза жоғарылап, несеппен гидроксипролин мен цАМФ экскрециясы артады.

· Паратгормон деңгейі жоғарылағанда. Зерттеу екі рет тексеру барысында гиперкальциемия анықталған жағдайда ғана көрсетілген.

· Паратиромалардың топикалық диагностикасы: УДЗ, технетрилмен сцинтиграфия, КТ, МРТ (мойын мен кеудеаралық аймағын).

· БГП асқынуларының диагностикасы: остеопороз, нефрокальциноз және т.б.

 


Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 772 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)