АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хирургическое лечение. К наиболее эффективным методам хирургического лечения АМ в настоящее время относятся: дренирование абсцесса с помощью пункционной аспирации и полное удаление

К наиболее эффективным методам хирургического лечения АМ в настоящее время относятся: дренирование абсцесса с помощью пункционной аспирации и полное удаление абсцесса.

Пункционную аспирацию целесообразно применять на начальных этапах лечения (одновременно с проведением антибиотикотерапии), особенно в стадии церебрита, при стабильном неврологическом состоянии больного, а также в случае глубокого расположения абсцесса (метод выбора) или при множественных абсцессах. Интраоперационное УЗИ и стереотаксическая биопсия под контролем КТ сделали безопасной аспирацию абсцесса практически в любой зоне мозга. Последующее лечение зависит как от клинических, так и от радиологических исследований. Ухудшение неврологического состояния, наличие воздуха в полости абсцесса или отсутствие изменений размеров абсцесса в динамике на КТ являются показаниями к немедленному хирургическому вмешательству (аспирация или удаление).

Удаление абсцесса позволяет устранить опасность рецидива АМ. Удаление абсцесса целесообразно проводить при поверхностных, легко доступных абсцессах с хорошо сформированной, плотной капсулой, а также в случае, если аспирация и/или антибиотикотерапия оказались неэффективными. После тотального, без нарушения целостности капсулы, удаления абсцесса (особенно при его поверхностном расположении), продолжительность антибиотикотерапии можно сократить до 3 сут.

БИЛЕТ.23.

2. Апраксия и её виды (идеаторная, моторная, конструктивная).

АПРАКСИЯ, или расстройство действования, совершения действий - состоит в нарушении последовательности и правильности целенаправленных движений, в результате чего больной теряет способность выполнять привычные действия, несмотря на полную сохранность мышечной силы и координаторных механизмов. Она не связана и с расстройством чувствительности или непониманием требуемого задания. Соответственно (по классификации акад. А. Р. Лурия) имеется 4 формы апраксии: 1) апраксия позы с оральной апраксией, 2) динамическая (моторная) апраксия, 3) пространственная (конструктивная) апраксия и 4) лобная (некоторыми авторами именуемая идеаторной) апраксия.

Идеаторная -В основе идеаторной лежит недостаточность произвольного планирования двигательной активности и нарушение контроля за корректностью выполнения двигательной программы. Характерно нарушение последовательности действий, импульсивные сбои на не соответствующую поставленной цели деятельность, а также серийные персеверации. Данные ошибки отмечаются как при выполнении действий по команде, так и при копировании движений врача. Нарушаются все виды праксиса: больной утрачивает профессиональные и инструментальные навыки, страдают конструктивные способности, затрудняется самообслуживание, воспроизведение символических движений.

Идеаторная апраксия развивается при патологии лобных долей головного мозга. Наиболее частые причины данного симптомокомплекса: опухоли лобных долей, сосудистая патология или первично_дегенеративное поражение лобных долей при локальных корковых атрофиях (болезнь Пика, лобно_височная атрофия и др.).

Кинетическая апраксия. При кинетической пациент способен планировать и контролировать свою двигательную активность, но утрачивает автоматизированные двигательные навыки (так называемые кинетические

мелодии). Поэтому его движения становятся более медленными и неловки_

ми. Больной вынужден сознательно контролировать свою двигательную активность даже при совершении привычных и хорошо заученных действий.

Характерны элементарные персеверации. Кинетическая апраксия возникает

при поражении заднелобных премоторных зон лобной коры, которые ответственны за серийную организацию и автоматизацию движений.

Конструктивная апраксия (апраксия Клейста) Патогенетически весьма

сходной с идеомоторной апраксией является конструктивная апраксия. В

основе конструктивной апраксии также лежит утрата пространственных

представлений. В клинической практике нередко отмечается сочетание

симптомов идеомоторной и конструктивной (например, при болезни Альцгеймера).

Апраксия Клейста проявляется первичным нарушением конструктивных способностей. Теряются навыки конструирования, грубо нарушается

рисунок, особенно перерисовывание сложных геометрических фигур. Иногда страдает также письмо. Конструктивная апраксия развивается при поражении нижних отделов теменных долей головного мозга.

3. Прогрессирующие мышечные дистрофии (ювенильная форма Эрба- Рота, псевдогипертрофическая Дюшенна, плечелопаточно- лицевая Ландузи-Дежерина).

Дистрофии мышечные прогрессирующие- группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями. Различные формы Д. м. п. отличаются разным типом наследования, вариабельностью возраста начала заболевания, преимущественной локализацией поражения мышц и другими признаками.

Псевдогипертрофическая злокачественная миодистрофия Дюшенна проявляется в возрасте 2—5 лет. Обездвиженность больных, как правило, наступает в возрасте 14—15 лет, смерть наступает в возрасте 15—18 лет. Характерны поясно-конечностная атрофия мышц, преимущественно мышц тазового пояса и бедер, истинная гипертрофия или псевдогипертрофия икроножных мышц, ранние сухожильно-связочные ретракции (укорочение сухожилий и связок), контрактуры крупных суставов. Коленные рефлексы рано исчезают, ахилловы рефлексы сохраняются. Особенностями этой формы Д. м. п. являются сопутствующая поражению мышц умственная отсталость, снижение интеллекта, адипозогенитальный синдром, остеопороз и истончение кортикального вещества костей, кардиомиопатия, легочно-сердечная недостаточность. Уже в ранних стадиях заболевания обнаруживают креатинурию, гипераминоацидурию, повышение альдолаз, трансаминаз (особенно аланиновой) и специфического фермента мышечной ткани — креатинфосфокиназы. Нарушения всех видов обмена веществ (углеводного, жирового, белкового), гипераминоацидурия, гиперферментурия, пентозурия, креатинурия могут наблюдаться и при других формах нервно-мышечных заболеваний. Однако при миодистрофии Дюшенна биохимические изменения выражены в большей степени, что является дополнительным критерием при оценке тяжести заболевания. Эти изменения служат биохимическими маркерами при выявлении гетерозиготных носителей. Миодистрофия Дюшенна передается по рецессивному типу, сцепленному с полом. У матери — носительницы мутантного гена обнаруживают малые признаки болезни: уплотнение икроножных мышц, мышечную слабость при физической нагрузке, миодистрофические изменения при электромиографии, гиперферментемию. Наряду с классическим рецессивным типом наследования встречаются отклонения в типе наследования, например существуют семьи, где все мальчики страдают этим заболеванием, а также семьи, где заболевание встречается у девочек.

Поясно-конечностная юношеская миодистрофия Эрба — Рота. Тип наследования аутосомно-рецессивный, имеются спорадические случаи. Заболевание проявляется в возрасте 13—16 лет, однако первые его признаки могут наблюдаться в раннем детском возрасте (дистрофия Лейдена). Характерными симптомами являются слабость и атрофия мышц тазового пояса и бедер, мышц живота и туловища, что проявляется гиперлордозом позвоночника, выпячиванием живота, утиной походкой, затруднением при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Генерализация атрофий происходит по восходящему типу. Псевдогипертрофии икроножных мышц, ретракции и контрактуры выражены умеренно, интеллект сохранен. Кардиомиопатия проявляется в поздних стадиях заболевания. Атрофия дыхательных мышц, деформация грудной клетки и позвоночника приводят к нарушению функции внешнего дыхания, легочно-сердечной недостаточности. Смерть больных обычно наступает от бронхопневмонии. С помощью электромиографии выявляют снижение амплитуды, полифазность биопотенциалов. При биохимическом исследовании обнаруживают гиперферментурию, гипер-миноацидурию, креатинурию, пентодурию и др., но выраженные в меньшей степени, чем у больных миодистрофией Дюшенна. Клиническое обследование членов семьи больного, а также электрофизиологическое и биохимическое исследования позволяют выявить малые признаки болезни.

Плече-лопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи — Дежерина. Тип наследования аутосомно-доминантный, имеются спорадические случаи. Заболевание начинается в возрасте 12—20 лет. Характерны слабость и атрофия мышц лица, плечевого пояса, проксимальных отделов рук, следствием чего являются амимия, отставание лопаток (крыловидные лопатки) при попытке поднять руки вверх, деформация грудной клетки и позвоночника. Генерализация патологического процесса продолжается 10—15 лет, он постепенно распространяется на мышцы тазового пояса, проксимальных и дистальных отделов ног. В некоторых случаях развиваются также атрофии мышц бедер и голеней. Псевдогипертрофия икроножных, дельтовидных, лицевых мышц выражена умеренно. Рефлексы могут быть долгое время сохранены. Течение медленно прогрессирующее, больные длительное время сохраняют трудоспособность. Интенсивные физические нагрузки ведут к быстрому прогрессированию заболевания.

Лечение патогенетическое и симптоматическое. Комплексный курс лекарственной терапии включает назначение аминокислот (глутаминовой кислоты, метионина), пирацетама, витаминов (А, В, С, D, Е, кофермента О), сосудорасширяющих препаратов (ксантинали никошнат), никотиновой кислоты, средств, корригирующих энергетические процессы в мышцах (АТФ, АДФ), антихолинэстеразных препаратов (прозерина, сангвиритрина, пиридостигмина бромида), препаратов калия и кальция (калия хлорида, кальция глюконата), анаболических гормонов (неробола, ретаболила). Последние назначают лицам мужского пола в случаях мышечной кахексии для увеличения объема и массы мышц. ЛФК, массаж применяют строго дозированно по индивидуальным схемам. Благоприятный эффект оказывает электростимуляция мышц.

4. Хирургическое лечение экстрапирамидных гиперкинезов. Медицина катастроф.

Хирургическое лечение:1.стереотаксический метод применяют при торсионной дистонии. Применяется деструкция подкорковых ядер или имплантация хронических электродов. Операция прерывает связи зрительного бугра с экстрапирамидными образованиями.2.имплантация баклофеновой помпы

3.комбинированная ризотомия

Однако, оперативное вмешательство может быть рекомендовано лишь в тяжелых случаях при отсутствии эффекта от длительно проводимой консервативной терапии.

Стереотаксический метод - введение электродов в строго заданные участки глубоких структур мозга с исследовательскими, диагностическими и лечебными целями. При стереотаксическом методе используют стереотаксические приборы и атласы. «Stereotactic» (стереотаксический) по-гречески означает «движущийся в пространстве».

Ризотомия (Rhizotomy) - хирургическая операция, заключающаяся в поререзке отдельных нервных корешков в месте их выхода из спинного мозга. При задней ризотомии (posterior rhizotomy) производится перерезка задних (сенсорных) нервных корешков для уменьшения непроходящей боли в органах, которые иннервируются данными нервами. В случае передней ризотомии (anterior rhizotomy) перерезаются передние (двигательные) нервные корешки; иногда данная операция выполняется для снятия сильных мышечных спазмов.

Баклофен в противоспастической терапии используется довольно давно. Баклофен является производным гамма-аминомасляной кислоты и принцип его действия заключается в подавлении патологической активности двигательных нейронов спинного мозга, которая возникает вследствие отсутствия регулирующего влияния вышележащих отделов ц.н.с. Клинический эффект при использовании баклофена и его аналогов (например, лиорезала) выражается в снижении спастичности, уменьшении гиперкинезов, подавлении позо-тонических реакций.

При приеме баклофена в таблетированной форме часто не достигается необходимая терапевтическая концентрация баклофена в спинномозговой жидкости, к тому же достичь постоянного уровня баклофена в спинномозговой жидкости невозможно. Для достижения необходимой концентрации баклофена в спинномозговой жидкости необходимо принмать довольно значительные дозы баклофена, что может привести к нарушениям сознания, сонливости, слабости. В связи с этим были разработаны системы, при помощи которых баклофен доставляется непосредственно в подоболочечное пространство спинного мозга - т.н. Intrathecal baclofen pump system (подоболочечная баклофеновая насосная система), при этом клинический эффект достигается гораздо меньшими дозами баклофена, чем при использовании таблетированных форм.

Данная система состоит из резервуара, где содержится баклофен или аналогичный препарат, насоса (помпы), при помощи которого препарат дозировано подается в подоболочечное пространство спинного мозга через люмбальный катетер и блока питания (срок службы - 5-7 лет).Из резервуара баклофен поступает непосредственно в спинномозговую жидкость, а его дозировка контролируется специальным радиотелеметрическим устройством.Количество поступающего в спинномозговую жидкость препарата можно изменять в зависимости от клинической картины. Добавление баклофена в резервуар производится через каждые 1,5-2-3 месяца (в зависимости от скорости расходования препарата) при помощи чрескожной пункции.

Сама помпа представляет собой круглый металлический диск 2-3 см толщиной и около 7 см в диаметре. Помпа имплантируется под кожу в области живота и после этого программируется при помощи пульта дистанционного управления.

БИЛЕТ.24.

2. Синдром Вендеровича.

Вендеровича симптом — снижение силы приводящих мышц IV и V пальца кисти; наблюдается при поражении пирамидного пути. Симптом Вендеровича исследуется аналогично симптому Россолимо с той лишь разницей, что кисть больного при исследовании находится в положении супинации.

3. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Спинальная ювенильная псевдомиопатическая амотрофия Кугельберга-Веландера. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана.

Амиотрофия невральная Шарко - Мари – Тута -Медленно прогрессирующее наследственное заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в дистальных отделах нижних конечностей. Основной тип передачи аутосомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена 83%), реже аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Основной симптом заболевания - амиотрофии, начинающиеся симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы стопы, которая в результате этого свисает, появляется характерная походка - степпаж (англ. steppere - трудовая лошадь). сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже; атрофия мышц приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается симптом топтания, когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может захватывать нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Как правило, через несколько лет атрофия распространяется и на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму "обезьяньей лапы". Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в меньшей степени. Несмотря на выраженную атрофию мышц, больные могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. При невральной амиотрофии часто возникают нерезко выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. Электромиографическое исследование позволяет выявить признаки невротического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.

Характерный и ранний признак болезни - отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов. В первую очередь исчезают ахилловы, а затем коленные рефлексы. Однако в отдельных случаях могут наблюдаться повышенные сухожильные рефлексы, патологический синдром Бабинского. Эти признаки, связанные с поражением боковых столбов спинного мозга, выявляются только на ранних стадиях или при рудиментарных формах болезни.

Для невральной амиотрофии характерны также нарушения чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным образом болевая и температурная, страдают в значительно большей степени. Могут возникать боли в конечностях, повышенная чувствительность к давлению нервных стволов. В ряде случаев отмечаются трофические нарушения - отек и цианоз кожных покровов конечностей.

Клинические проявления заболевания в ряде семей могут варьировать. Описаны семьи, у членов которых наряду с типичной невральной амиотрофией выявлялся гипертрофический полиневрит. В связи с этим некоторые авторы объединяют эти заболевания в одну нозологическую форму.

Неоднократно подчеркивалась связь между невральной амиотрофией и наследственной атаксией Фридрейха.

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Заболевание обычно начинается в детском возрасте - во второй половине первого или в первой половине второго десятилетия жизни. Однако возраст начала болезни широко колеблется в разных семьях, что допускает возможность генетической гетерогенности данного заболевания.

АМИОТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СПИНАЛЬНАЯ ЮВЕНИЛЬНАЯ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА-доброкачественно пропротекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев - сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака.

Некоторое авторы рассматривают форму Кугельберга - Йелан-Дера как доброкачественный вариант спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерным признаком являются распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. Во многих случаях отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра.

Данные биопсии и ЭМГ чаще свидетельствуют о переднероговом поражении. Однако уровень ферментов крови, в частности, креатинкиназы, несколько повышен, хотя и не так значительно, как при прогрессивных мышечных дистрофиях.

Возраст начала болезни колеблется от 3 до 17 лет, что дало основание некоторым авторам выделить две группы доброкачественной спинальной амиотрофии - с началом болезни в первые 5 лет и во втором десятилетии жизни. Описаны случаи и более позднего начала. В дальнейшем заболевание медленно прогрессирует. Больные могут доживать до старческого возраста, длительно сохраняя способность к самостоятельному передвижению.

По клинической картине заболевание иногда невозможно' отличить от доброкачественно протекающей прогрессивной мышечной дистрофии. Диагноз устанавливают на основании данных исследования биопсированных участков мышц, которые в большинстве случаев указывают на неврогенный характер мышечного поражения, а также на основании результатов ЭМГ, свидетельствующих о переднероговом поражении.

От амиотрофии Верднига - Гоффманна заболевание отличается началом в более позднем возрасте, медленным доброкачественным течением.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 946 | Нарушение авторских прав