АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдромы поражения медиальных отделов височной области

•аффективными расстройствами по типу экзальтации или депрессии
•пароксизмами тоски, тревоги, страха в сочетании с осознаваемыми и переживаемыми вегетативными реакциями
•как симптомы ирритации, могут возникать нарушения сознания в виде абсансов и таких феноменов, хак «deja vu» и «jamais vu», нарушений ориентировки во времени и месте, а также психосенсорных расстройств в слуховой сфере (вербальные и невербальные слуховые обманы, как правило, с критическим

отношением к ним больного), искажений вкусовых и обонятельных ощущений.

Синдромы поражения базальных отделов височной области:

Левосторонняя локализация очага приводит к формированию синдрома нарушений слухоречевой памяти, отличного от аналогичного синдрома при акустико-мнестической афазии. Главным здесь является повышенная тормозимость вербальных следов интерферирующими воздействиями (запоминание и воспроизведение двух «конкурирующих» рядов слов, двух фраз и двух рассказов). Заметного сужения объема слухоречевого восприятия при этом не наблюдается, так же как и признаков афазии.

3. Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля-Вильсона-Конговалова).

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) - наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и печени. Заболевание передается по наследству (13 хромосома).

В основе лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится либо с желчью, либо при посредстве церуллоплазмина через почки и лишь небольшая часть транспортируется к органам и тканям.

При ГЦД наблюдается снижение выведения меди с желчью.

При этом заболевании происходит снижение концентрации церуллоплазмина в крови, снижение содержания в сыворотке общей меди при увеличении выведения меди с мочой.

Медь в токсических количествах накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза.

Поражение печени происходит по типу цирроза. Страдают почки. Отложение меди в роговичной оболочке приводит к формированию специфического кольца Кайзера-Флейшера.

Неврологические симптомы проявляются дрожанием рук и/или головы, которое наблюдается в покое и усиливается после незначительных нагрузок, замедленность движений. В развернутой стадии развивается акинетико-ригидный синдром(медленные движения при повышенном тонусе мышц), гиперкинезы(неконтролируемы движения) по типу "бьющихся крыльев" к которому присоединяется тремор(дрожание), дизартрия(нарушение речи), дисфагия(нарушение глотания), миоклонии(подергивания мышц). Без специфического лечения нарастание неврологической симптоматики приводит к формированию выраженных контрактур, обездвиженности, грубой деменции(слабоумие).

Подтверждает диагноз наличие следующих признаков:

1. Кольцо Кайзера-Флейшера или его "обломки", которые выдны невооруженным глазом или выявляются при исследовании глаза щелевой лампой. При наличии неврологических симптомов, кольцо обнаруживается в 90-100% случаев.

2. Снижение содержания общей меди в сыворотке крови(ниже 80 мкг на 100 мл).

3. Снижение концентрации церуллоплазмина плазмы (ниже 20мг на 100 мл).

4. Повышение выделения меди с мочой (более 100 мкг/сут). Кольцо Кайзера-Флейшера - специфический признак ГЦД.

Препаратом выбора является пенициллами (купренил), который эффективен в 90% случаев. Начло лечения купренилом сопровождается резким увеличением экскреции(выделения) меди. При этом может наблюдаться ухудшение состояния больного.

5 форм гепато-церебральной дистрофии:

Брюшная форма - тяжёлое поражение печени, приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы; заболевают дети. Её продолжительность от нескольких месяцев до 3-5 лет.

Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в детском возраста. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.

Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возраста, течёт медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной температурой; характеризуется одновременным развитием тяжёлой ригидности и дрожания, дрожание очень ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.

Дрожательная форма начинается в возраста 20-30 лет, течёт довольно медленно(10-15 лет и больше); дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжёлые изменения психики, часты аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.

Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепато-церебральной дистрофии нарушения в дельнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжёлым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.

4. Операции при окклюзионной гидроцефалии.

Операции при окклюзионной гидроцефалии.

Если противобактериальное и дегидратационное медикаментозное лечение неэффективно, синдром повышения внутричерепного давления прогрессирует и проявляются симптомы угрожающего затруднения ликвороциркуляции, показано оперативное лечение с целью ликвидации окклюзионной гидроцефалии.

С точки зрения сроков оперативного вмешательства следует выделить три группы: 1) больные, у которых отсутствуют экстренные показания к операции и которые могут подвергнуться обследованию в обычные сроки с уточнением всех необходимых деталей заболевания; 2) нуждающиеся в ускоренном обследовании;
3) нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве.

При возникновении угрожающего окклюзионного приступа неотложное хирургическое вмешательство должно быть предпринято еще до того, как возникнут резко выраженные нарушения дыхания или же его остановка. В этих случаях показана срочная вентрикулярная пункция, при которой ликвор обычно под большим давлением изливается из иглы в количестве 20-60 мл. После опорожнения желудочковой системы и резкого снижения внутричерепного давления состояние больных в большинстве случаев быстро улучшается.

В тех случаях, когда после вентрикулярной пункции состояние больного не улучшается в такой степени, чтобы можно было выполнить довольно травматичную операцию для ликвидации окклюзии (особенно часто это наблюдается у детей), следует наладить длительное дренирование желудочковой системы на протяжении одних или нескольких суток, а по улучшении состояния больного предпринять основную операцию.

Длительное дренирование желудочковой системы осуществляется путем вентрикулопункции бокового желудочка с введением в передний или задний рог гибкой пластмассовой трубочки или резинового катетера.
Методика дренирования основана на принципе “замкнутой системы”. Наружный конец мозговой канюли соединен с резервуаром и манометром, что позволяет обеспечить нужную высоту внутричереп-ного давления на протяжении периода дренирования.При длительном дренировании желудочковой системы может быть

использована клапанная система Шпитца – Холтера.

БИЛЕТ.29.

2. Синдром поражения затылочной доли.

При поражении затылочно-теменных отделов мозга, как левого, так и правого полушарйи, возникают различные нарушения зрительно-перцептивной деятельности, прежде всего в виде зрительных агнозий.
Зрительные агнозии зависят от стороны поражения мозга и расположения очага внутри «широкой зрительной сферы» (18-19 поля):
•при поражении правого полушария чаще бывают цветовая, лицевая и оптико-пространственная агнозии
•при поражении левого полушария чаще бывают буквенная и предметная агнозии
Нарушения узнавания букв (поражение левого полушария у правшей) в своей грубой форме проявляются в виде оптической алексии. Односторонняя оптическая алексия (игнорирование чаще левой половины текста) обычно связана с поражением затылочно-теменных отделов правого полушария. Вторично при этом страдает и письмо.
Модально-специфические нарушения зрительного внимания проявляются симптомами игнорирования одной части зрительного пространства (чаще слева) при большом объеме зрительной информации или при одновременном предъявлении зрительных стимулов в левое и правое зрительные полуполя.
В случае одностороннего поражения «широкой зрительной зоны» можно видеть модально-специфическое нарушение произвольного запоминания последовательности графических стимулов, которое проявляется в сужении объема воспроизведения при поражении левого полушария и наиболее отчетливо выступает при введении интерферирующей задачи.
Модально-специфический манестический дефект в зрительной сфере при поражении правого полушария обнаруживается в трудностях воспроизведения порядка следования элементов, входящих в запоминаемую последовательность графического материала.
Нарушения зрительной памяти и зрительных представлений обычно проявляются в дефектах рисунка. Рисунок распадается чаще при правосторонних очагах поражения.
Самостоятельное место занимают нарушения оптико-пространственного анализа и синтеза. Они проявляются в трудностях ориентировки во внешнем пространстве (в своей комнате, на улице), в трудностях зрительного восприятия пространственных признаков объектов, ориентировки в картах, в схемах, в часах.
Дефекты зрительного и зрительно-пространственного гнозиса нередко выявляются лишь в специальных сенсибилизированных пробах — при рассматривании перечеркнутых, перевернутых, наложенных фигур, при краткой экспозиции изображения.
Зрительно-пространственные нарушения могут проявляться в двигательной сфере. Тогда страдает пространственная организация двигательных актов, в результате чего возникает пространственная (конструктивная) двигательная апраксия.
Возможно сочетание оптико-пространственных и двигательно-пространственных расстройств — апрактоагнозия.
Самостоятельную группу симптомов при поражении теменно-затылочной коры (на границе с височными вторичными полями) составляют нарушения речевых функций в виде оптико-мнестической афазии. При этом нарушается припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Этот распад зрительных образов объектов отражается в рисунках и нарушениях некоторых интеллектуальных операций (умственных действий).

3. Наследственные болезни обмена: фенилкетонурия, мукополисахаридозы, болезнь Марфана, липоидозы (амавротическая идиопатия).

Наследственные болезни обмена веществ (НБО) - обширная группа моногенных болезней, объединяющая около 500 нозологических форм.

Фенилкетонурия - аутосомно-рецессивная болезнь аминокислотного обмена. Патологические проявления связаны с недостаточностью печёночного фермента фенилаланингидроксилазы. «Мягкая» форма фенилкетонурии и доброкачественная гиперфенилаланинемия обусловлены мутациями других генов, также затрагивающих обмен фенилаланина. С генетической точки зрения это самостоятельные формы.Недостаточность фермента ведёт к нарушению процесса гидроксилирования фенилаланина в тирозин. Следствия этого - накопление фенилаланина в крови (фенилаланинемия), образование избыточного количества фенилпировиноградной кислоты, которая выделяется с мочой, нарушение формирования миелиновой оболочки вокруг аксонов в ЦНС. Дети с фенилкетонурией рождаются здоровыми, но в первые месяцы после рождения в связи с поступлением фенилаланина в организм с молоком матери развиваются клинические проявления: повышенная возбудимость, гиперрефлексия, повышенный тонус мышц, тремор, судорожные эпилептиформные припадки, характерный «мышиный» запах. Позже развиваются умственная отсталость, микроцефалия. Поскольку нарушение обмена фенилаланина ведёт к снижению уровня тирозина, одно из фенотипических проявлений фенилкетонурии - снижение уровня или прекращение образования меланина, поэтому у больных отмечается уменьшенная пигментация кожных покровов, волос, радужной оболочки глаз. Течение болезни прогредиентное. При отсутствии лечения умственная отсталость может достигать тяжёлой степени.

Болезнь Марфана (арахнодактилия, долихостеномелия). Тип наследования аутосомно-домннантный, с относительно высокой пенетрантностью мутантного гена. Изменения обмена мукополисахаридов при болезни Марфана приводят к нарушению образования коллагена.
В моче больных обнаруживается повышенное количество оксипрол ина – аминокислоты, входящей в состав коллагена, а также хондроитинсульфата и кератансульфата.
Патоморфологически выявляется недоразвитие или разрушение коллагеновых волокон, изменения стенки аорты, клапанов сердца.
В клинической картине отмечаются: высокий рост, длинные тонкие конечности (долихостеномелия), длинные пальцы рук и ног (арахнодактилия – «паучьи» пальцы), воронкообразная или килевидная грудная клетка, разболтанность суставов, плоскостопие. Лицо имеет «птичье» выражение – долихоцефалия, готическое нёбо, прогнатизм, тонкий нос. Склеры нередко голубоватые, почти у всех больных имеется вывих или подвывих хрусталика, часто – колобома радужки, катаракта, миопия, косоглазие. Со стороны сердечнососудистой системы выявляются пороки сердца, аневризма аорты. Часто отмечается мышечная гипотония, имитирующая миопатический синдром. Интеллект может оставаться сохранным. Заболевание постепенно прогрессирует, симптомы становятся более отчетливыми.

Лечение симптоматическое: оперативное лечение вывиха хрусталика, торакопластика при деформациях грудной клетки, препараты аминокислот, витаминов.

Болезнь Тея - Сакса — наследственное заболевание, при котором в тканях накапливаются ганглиозиды (продукты расщепления жиров). Болезнь распространена в еврейских семьях Восточной Европы. В очень раннем возрасте дети с этим заболеванием начинают все больше отставать в развитии; у них развиваются паралич, деменция, слепота и вишнево-красные пятна на сетчатке. Эти дети обычно умирают в возрасте 3—4 лет.

В течение первых 4-6 месяцев жизни ребенок развивается нормально, начинает сидеть, ползать,улыбаться. Отмечается повышенная реакция на внешние раздражители (шум,свет) от испуга до миоклонических судорог. К 6 месяцам возникаетмышечная гипотония. Со второго года жизни быстро прогрессирует нарушениемоторного и интеллектуального развития. Появляются трудности кормления из-занарушения глотания. Развиваются генерализованные атонические параличи. После 1¹/₂ летпрогрессируют глухота, слепота, судороги, мышечный тонус повышается допоявления спастических параличей вплоть до децеребрационнойригидности. У многих больных описывают кукольное лицо: бледная кожа,легкий румянец, длинные ресницы, хорошие волосы. В 90% случаев на глазном днеопределяется симптом вишневой косточки. Больные дети умирают на втором году жизни.

Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней соединительной ткани,обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов)в результате генетически обусловленной неполноценности ферментов, участвующих вих расщеплении. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

4. Понятие о реоэнцефалографии и траскраниальной доплерографии. Реоэнцефалография (РЭГ) — неинвазивный метод исследования сосудистой системы головного мозга, основанный на записи изменяющейся величины электрического сопротивления тканей при пропускании через них слабого электрического тока высокой частоты. Реоэнцефалографическое исследование позволяет получать объективную информацию о тонусе, эластичности стенки и реактивности сосудов мозга, периферическом сосудистом сопротивлении, величине пульсового кровенаполнения. Достоинства метода — его относительная простота, возможность проведения исследований практически в любых условиях и в течение длительного времени, получение раздельной информации о состоянии артериальной и венозной систем мозга и о внутримозговых сосудах различного диаметра.

Транскраниальная допплерография (ТКДГ) — методика ультразвукового исследования кровоснабжения головного мозга, позволяющая оценить кровоток по внутричерепным сосудам. Метод часто используется совместно с другими исследованиями, такими как МРТ и МРА головного мозга, допплерография сонных артерий.