АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана

Заболевание описано Верднигом в 1891 г. и Гофманом в 1893 г. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Частота: 1 на 100 000 населения, 7 на 100 000 новорожденных.

Клиническая картина

Различают три формы заболевания:

· врожденную,

· раннюю детскую и

· позднюю, отличающуюся временем проявления первых клинических симптомов и темпом течения миодистрофического процесса.

При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами. С первых дней жизни выражены генерализованная мышечная гипотония и снижение либо отсутствие глубоких рефлексов. Рано определяются бульбарные расстройства, проявляющиеся вялым сосанием, слабым криком, фасцикуляциями языка, снижением глоточного рефлекса. Выявляется парез диафрагмы. Заболевание сочетается с костно-суставными деформациями: сколиозом, воронкообразной или «куриной» грудной клеткой, контрактурами суставов. Развитие статических и локомоторных функций резко замедлено. Лишь у ограниченного числа детей с большим опозданием формируется способность держать голову и самостоятельно садиться. Однако приобретенные двигательные навыки быстро регрессируют. У многих детей с врожденной формой болезни снижен интеллект. Часто наблюдаются врожденные пороки развития: гидроцефалия, крипторхизм, гемангиома, дисплазия тазобедренных суставов, косолапость и др.

Течение быстро прогрессирующее, злокачественное. Летальный исход наступает до 9-летнего возраста. Одной из основных причин смерти являются тяжелые соматические расстройства (сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность), обусловленные слабостью мускулатуры грудной клетки и снижением участия ее в физиологии дыхания.

При ранней детской форме первые признаки болезни возникают, как правило, на втором полугодии жизни. Моторное развитие в течение первых месяцев удовлетворительное. Дети своевременно начинают держать голову, сидеть, иногда стоять. Заболевание развивается подостро, нередко после инфекции, пищевой интоксикации. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузные мышечные атрофии сочетаются с фасцикуляциями языка, мелким тремором пальцев, сухожильными контрактурами. Мышечный тонус, глубокие рефлексы снижаются. В поздних стадиях возникают генерализованная мышечная гипотония, явления бульбарного паралича.

Течение злокачественное, хотя и мягче по сравнению с врожденной формой. Летальный исход наступает к 14-15 годам жизни.

При поздней форме первые признаки болезни возникают в 1,5-2,5 года. К этому возрасту у детей полностью завершено формирование статических и локомоторных функций. Большинство детей самостоятельно ходят и бегают. Заболевание начинается незаметно. Движения становятся неловкими, неуверенными. Дети часто спотыкаются, падают. Изменяется походка - они ходят, сгибая ноги в коленях (походка «заводной куклы»). Вялые парезы первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, в дальнейшем сравнительно медленно переходят на проксимальные группы мышц верхних конечностей, мышцы туловища; атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого подкожного жирового слоя. Типичны фасцикуляции языка, мелкий тремор пальцев, бульбарные симптомы - фасцикуляции и атрофия языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Глубокие рефлексы угасают уже в ранних стадиях болезни. Костно-суставные деформации развиваются параллельно основному заболеванию. Наиболее выражена деформация грудной клетки.

Течение злокачественное, но мягче, чем у первых двух форм. Нарушение способности самостоятельной ходьбы происходит в 10-12-летнем возрасте. Больные живут до 20-30 лет.

4. Показания к хирургическому лечению поясничного остеохондроза

Абсолютным показанием к хирургическому лечению является развитие каудального синдрома, наличие секвестрированной грыжи межпозвонкового диска, выраженный корешковый болевой синдром, не уменьшающийся, несмотря на проводимое лечение. Развитие радикуломиелоишемии также требует экстренного оперативного вмешательства, однако по прошествии первых 12–24 ч показания к операции в подобного рода случаях становятся относительными, во–первых, из–за формирования необратимых изменений в корешках, и во–вторых, потому что в большинстве случаев в ходе лечебно–реабили­тационных мероприятий процесс регрессирует приблизительно в течение 6 месяцев. Такие же сроки регресса наблюдаются и при отсроченных операциях.

При неэффективности консервативного лечения в течение 2—3 мес и обнаружении при компьютерной томографии и миелографии выпавшего диска или остеофита, вызывающих болевой синдром, показана операция. Операция необходима при прогрессирующей миелопатии, обусловленной сдавленней спинного мозга. При развитии синдрома сдавления корешков конского хвоста возникает необходимость в срочной операции, поскольку длительное сдавление может вызвать нарушение кровообращения и необратимость возникших изменений.

При выпадении шейных межпозвонковых дисков и при других описанных проявлениях шейного остеохондроза используются два доступа: задний с удал. дужек позвонков или их фрагментов и передний -через тела позвонков.

БИЛЕТ.25.

2. Агнозия (зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая). Астереогноз.

АГНОЗИЯ - нарушение различных видов восприятия, возникающее при поражении коры головного мозга и ближайших подкорковых структур. Агнозия связана с поражением вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры головного мозга, входящих в состав коркового уровня анализаторных систем.

Поражение первичных (проекционных) отделов коры вызывает лишь элементарные расстройства чувствительности (нарушение сенсорных зрительных функций, болевой и тактильной чувствительности, снижение слуха). При поражении вторичных отделов коры больших полушарий элементарная чувствительность у человека сохраняется, однако он утрачивает способность к анализу и синтезу поступающей информации, что приводит к нарушению различных видов восприятия.

Различают несколько основных видов агнозии: зрительные, тактильные, слуховые. Зрительные агнозии возникают при поражении вторичных отделов затылочной коры. Они проявляются в том, что человек - при достаточной сохранности остроты зрения - не может узнать предметы и их изображения (предметная агнозия), различить пространственные признаки объектов, основные пространственные координаты (пространственная агнозия); у него нарушается процесс опознания лиц при сохранности восприятия предметов и их изображений (агнозия на лица, или прозопагнозия), нарушается способность классифицировать цвета при сохранности цветового зрения (цветовая агнозия), утрачивается способность различать буквы (буквенная агнозия), резко сокращается объем одновременно воспринимаемых объектов (симультанная агнозия). Характер зрительных агнозий определяется стороной поражения и локализацией очага в пределах вторичных корковых полей затылочных отделов больших полушарий и прилегающих к ним теменных и височных областей. Тактильные агнозии возникают при поражении вторичных корковых полей теменной доли левого или правого полушария и проявляются в виде расстройства опознания предметов на ощупь (астереоагнозия) или в нарушении узнавания частей собственного тела, нарушении схемы тела (соматоагнозия). Слуховые агнозии возникают при поражении вторичных корковых полей височной доли. При поражении височной коры левого полушария слуховая или слухоречевая агнозия проявляется в виде нарушения фонематического слуха, т.е. нарушения способности различать звуки речи, что приводит к расстройству речи; при поражении височной коры правого полушария (у правшей) возникает собственно слуховая агнозия - невозможность узнавания знакомых немузыкальных звуков и шумов (например, лая собак, скрипа шагов, шума дождя и т. п.) или амузия - невозможность узнавания знакомых мелодий, расстройство музыкального слуха.

3. Врожденная миотония Оппенгема.

Относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний с относительно благоприятным прогнозом. Передается по аутосомно-рецессивному типу или доминантному с низкой пенетрантностью мутанного гена. В основе заболевания, как и при спинальной амиотрофии Верднига — Гоффмана, лежит недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга.
Отмечается дегенерация мышечных волокон, которые могут быть истонченными или, наоборот, гипертрофированными. Между пучками мышечных волокон имеются отложения жировой и соединительной тканей. Внешние признаки заболевания в большинстве случаев проявляются уже в первые дни после рождения.
Основной симптом врожденной миатонии — резко выраженное снижение мышечного тонуса, особенно в нижних конечностях, в несколько меньшей степени страдают мышцы верхних конечностей и туловища.
Активные движения в суставах ограничены, пассивные движения совершаются в большем объеме — разболтанность суставов, из-за чего конечностям можно придать необычное положение: положить ногу за голову, при тыльном сгибании кисти она может касаться предплечья и т. д.
Сухожильно-периостальные рефлексы обычно снижены или даже не вызываются, что зависит от выраженности гипотонии. Фибриллярные подергивания не наблюдаются. Мышечные атрофии отсутствуют. Патологический процесс не распространяется на мышцы лица, языка, мягкого нёба. Больные миатонией весьма склонны к простудным заболеваниям.

Патогенез миопагии окончательно не выяснен. Наибольшее признание получила гипотеза “дефективных мембран”. Авторы ее полагают, что нарушения, происходящие в мышечных волокнах, обусловлены первичным нарушением структуры мышечных мембран. Из-за повышенной диффузии через клеточные мембраны мышечные волокна теряют ряд компонентов (ферменты, гликоген, аминокислоты и др.). Придается значение нарушению обмена циклических нуклеотидов, участвующих в регуляции процессов метаболизма в мышечном волокне. Так аденозинмонофосфат (АМФ) через систему протеаз осуществляет контроль активности ряда ключевых ферментов. Уровень же активности АМФ зависит от активности двух его энзимов, встроенных в мембрану: адени-латциклазы, которая осуществляет синтез АМФ из АТФ, и фосфо-диэстеразы, которая осуществляет распад АМФ. Изменение активности указанных ферментов в конечном итоге приводит к повреждению и гибели мышечных волокон.

Лечение больных миопатией мало эффективно.

4. Принципы хирургического лечения артериальных аневризм, каротидныхсоустий.

Лечение зависит от размера, локализации аневризм и сопутствующих заболеваний больного. Лечение в основном хирургическое; используется метод наложения сдавливающего клипса на шейку аневризмы (метод клипирования). Разработан также метод выключения артериальных аневризм эндоваскулярным методом (окклюзия баллоном, закрытие платиновыми микроспиралями). Прогноз более благоприятный при проведении операции в плановом порядке; хуже результаты хирургич. лечения на фоне внутричерепного кровоизлияния или сразу после него.

Каротидно-кавернозное соустье - приобретённая внутричерепная сосудистая аномалия с возникновением сообщения между внутренней сонной артерией или одной из её ветвей и пещеристым синусом, через которое артериальная кровь сбрасывается в венозную систему.

Лечение: При каротидно-кавернозном соустье применяют консервативныеихирургические методы лечения.
Консервативные методы, направленные на тромбирование каротидно-кавернозного соустья с помощью таких средств, как желатина, викасол, кальция хлорид, кислота аминокапроновая, а также путем временного пережатия общей сонной артерии, оказались малоэффективными.
Хирургические методы направлены на частичное или полное выключение соустья из кровообращения. 1. интракрапиальным клипированием внутренней сонной артерии ниже места бифуркации на переднюю и среднюю мозговые артерии. 2.внутрисосудистая окклюзия соустья с помощью баллона-катетера,

БИЛЕТ.26.

2. Синдром поражения теменной доли.

Эта доля ограничена спереди роландовой бороздой, внизу — сильвиевой бороздой, сзади нет четкой границы с затылочной долей. В постцентральной извилине (поля 1, 3 и 5) заканчиваются соматосенсорные пути от противоположной половины тела. Однако деструктивные поражения в этой области приводят преимущественно к нарушению дифференцировки ощущений (суставно-мышечного чувства, стереогноза, локализации раздражений); нарушение первичной чувствительности («корковый чувствительный синдром») развивается только при значительных повреждениях доли.

Кроме того, при двустороннем одномоментном раздражении больной воспринимает раздражение только непораженной стороной.

При обширном повреждении теменной доли недоминантного полушария больной игнорирует свою гемиплегию и гемианестезию и может даже не признавать левые конечности как свои собственные (анозогнозия). Также возможно игнорирование левой половины своего тела (при уходе за телом и одеванием) и окружения. Возникают значительные затруднения в копировании фигур и рисунков и построении объектов (конструктивная апраксия). Эти нарушения наблюдаются очень редко и при левостороннем поражении мозга.

При повреждениях угловой извилины доминантного полушария больной может утратить способность к чтению (алексия). При обширном поражении помимо этого утрачивается способность к письму (аграфия), счету (акалькулия), распознаванию пальцев (пальцевая агнозия) и различению правой и левой стороны тела. Это сочетание симптомов известно как синдром Герстманна. Идеомоторная и идеаторная апраксии (утрата приобретенных двигательных навыков) развиваются при поражении нижних отделов левой теменной доли.

Проявления поражения теменной доли можно суммировать следующим образом:

I. Проявления поражения любой (правой или левой) теменной доли
A. «Корковый чувствительный синдром» (или тотальная гемианестезия при обширных острых повреждениях белого вещества)
Б. Легкий гемипарез, односторонняя атрофия конечностей у детей
B. Гомонимная гемианопсия или нижнеквадрантная гемианопсия
Г. Снижение внимания к зрительным стимулам {visual inattention — англ.) и иногда анозогнозия, игнорирование противоположной стороны тела и окружения (это сочетание симптомов относится к амор-фосинтезу и более значимо при поражении правого полушария)
Д. Исчезновение оптико-кинетического нистагма при вращении барабана с черными и белыми полосами в сторону поражения
Е. Атаксия в конечностях на противоположной стороне в редких случаях

II. Проявления поражения теменной доли доминантного (левого у правшей) полушария; к дополнительным симптомам относятся:
A. Нарушения речи (в особенности алексия)
Б. Синдром Герстманна (см. выше)
B. Тактильная агнозия (двусторонний астереогноз)
Г. Двусторонняя идеомоторная и идеаторная апраксии

III. Проявления поражения теменной доли недоминантного (правого у левшей) полушария
A. Конструктивная апраксия
Б. Потеря топографической памяти
B. Анозогнозия и апрактогнозия. Эти нарушения могут возникать при повреждении любого полушария, но чаще наблюдаются при повреждении недоминантного полушария
Г. При поражении задних отделов теменной доли возможны зрительные галлюцинации, искажение зрения, повышенная чувствительность к раздражениям или спонтанная боль.

3. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля. Семейная атаксия Фридрейха. Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари.

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля - хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся развитием спастического нижнего парапареза с повышением тонуса, рефлексов и патологическими рефлексами при сохранности функции сфинктеров тазовых органов. В основе заболевания лежит хроническое дегенеративное поражение проводящих путей и спинного мозга, причем наиболее часто и интенсивно поражается прямой и перекрещенный пирамидный путь. Заболевание на-следственно-семейное. Поражаются братья и сестры, часто последовательно в нескольких поколениях. Начинается заболевание в детском и юношеском возрасте. Первым и основным симптомом болезни является прогрессирующий спастический парез, вначале проявляющийся в ногах, а затем через много лет поражающий и верхние конечности. Резко усиливается тонус мышц (ригидность преобладает над парезом). Сухожильные рефлексы резко оживле-ны, брюшные и подошвенные выпадают. Имеются клонусы стопы коленной чашки. Выражены патологические рефлексы и синкинизии. Иногда возможно появление симптомов, зависящих от вовлечения в процесс других систем спинного мозга: небольшая атаксия, легкие нарушения чувствительности и др. Встречаются нарушения речи, нистагм, подкорковые гиперкинезы. Спинномозговая жидкость не изменена. Течение медленно прогрессирующее. Процесс нарастает в течение 20-30 лет. Смерть наступает от интеркуррентных заболеваний

Лечение. Назначают симптоматические препараты, умень-шающие мышечный тонус (тропацин, элатин, мелликтин). Проводят повторные курсы введения витамина В, общеукрепляющее лечение (глюкоза в вену, хвойные ванны), Ортопедическая помощь.

Семейная атаксия Фридрейха -хроническое прогрессирующее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит атаксия, обусловленная главным образом комбинированным поражением спинальных систем. Заболевание яв-ся наследств. и передается по аутосомно-рецессивному типу. Среди родителей больных отмечена повышенная частота кровных браков. Доминантное наследов-е установлено лишь в единичных семьях. Не исключена возможность, что эти случаи представляют собой атипичные формы других гередитарных атаксий.

Клиническая картина. Основным симптомом болезни является атаксия. Походка больных была обозначена Шарко как табетически-мозжечковая. Больные ходят, широко расставляя ноги, отклоняясь от прямого направления в обе стороны; походка неуверенная, неуклюжая. Наблюдается также статическая атаксия; часто положителен симптом Ромберга. По мере развития заболевания нарушения координации распространяются на руки, мышцы грудной клетки, лицо. Нарушается почерк, могут наблюдаться своеобразные атак-тические нарушения дыхания, изменяется мимика. Речь становится медленной, немодулированной, толчкообразной. У больных могут отмечаться дизметрия, адиадохокинез, различные гиперкинезы, как правило, сопровождающие активные движения. Мышечный тонус понижен. В поздних стадиях заболевания может развиваться нижний спастический парапарез.

Характерным и ранним признаком болезни является отсутствие или снижение сухожильных и надкостничных рефлексов. В первую очередь сухожильные рефлексы угасают на ногах, затем арефлексия распространяется и на верхние конечности. С развитием спастического парапареза сухожильные рефлексы-могут появляться вновь. Часто, особенно в поздних стадиях болезни, вызываются патологический рефлекс Бабинского, защитные рефлексы. Характерно снижение глубокой чувствительности. Поверхностные виды чувствительности обычно не нарушаются. К характерным признакам болезни относится крупноразмашистый нистагм. При отоневрологическом обследовании в большинстве случаев выявляется двусторонняя вестибулярная арефлексия или асимметрия рефлекторного нистагма. У ряда больных отмечено снижение слуха. Атрофия зрительного нерва и поражение глазодвигательных нервов в отличие от мозжечковой атаксии встречаются редко. В большинстве случаев интеллект сохранен. Однако могут наблюдаться различные степени олигофрении. Отмечаются изменения ЭЭГ, которые выражаются в нарушении альфа- и бета-ритма, наличии нерегулярных острых волн и групп медленных колебаний. Средний возраст начала болезни - 13 лет

Лечение с имптоматическое. Применяется специальная система лечебной гимнастики, направленная преимущественно на уменьшение координаторных нарушений. При назначении упражнений необходимо учитывать возможность кардиальной патологии. При наличии последней назначают соответствующую терапию. Показаны и общеукрепляющие средства.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари - наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает заболевание в возрасте 20 лет и старше.

Клиническая картина: Наблюдаются атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение глубоких рефлексов, клонусы стоп), а иногда со зрительными и глазодвигательными нарушениями (снижение остроты и сужение полей зрения, косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Характерным признаком является выраженное в различной степени снижение интеллекта.

Лечение симптоматическое.

4. Синдром дислокации мозга с грыжевидным вклиниванием

Смещению мозговых структур и возникновению дислокации способствует повышение ВЧД. К смещению мозга и появлению дислокации могут при-

вести опухоли любой гистоструктуры. Однако чаще всего данное осложнение возникает у больных с глиальными опухолями.

Из всего многообразия дислокаций мозга наибольшее значение имеют следующие:

1. Супратенториальные смещения мозга: а) боковое смещение мозга под большой серповидный отросток; б) аксиальное смещение мозга; в) смещение височной доли в отверстие мозжечкового намета.

2. Субтенториальные смещения мозга: а) смещение мозжечка в шейно-затылочную дуральную воронку; б) смещение мозжечка в отверстие мозжечкового

намета.

Дислокация мозга в зависимости от локализации объемного процесса может проходить в разных направлениях. Различают аксиальную дислокацию (в переднезаднем направлении) и латеральное смещение.

Аксиальная дислокация может возникнуть при расположении объемного процесса в передних отделах мозга вблизи средней линии. В силу градиента давления средний мозг и прилежащие к нему диэнцефальные структуры смещаются в каудальном направлении и могут ущемиться в тенториаль-ном отверстии.

Латеральная дислокация чаще возникает при объемных процессах в области височной доли. При этом под серповидный отросток может сместиться и ущемиться поясная извилина.

Вклинение мозга в тенториальное и большое затылочное отверстия приводит к очень опасным нередко смертельным осложнениям. При вклинении в первую очередь начинают сдавливаться вены, что в свою очередь приводит к увеличению объема вклинившихся структур и их ущемлению. На этом фоне нередко возникают кровоизлияния в стволе мозга. При тен-ториальной дислокации и вклинении в наиболее тяжелых случаях может сдавливаться и задняя мозговая артерия с развитием ишемического инфаркта затылочной доли.

Симптомы вклинения в тенториальное отверстие. На фоне усиления головной боли, нарастания оглушенности, сонливости появляются симптомы поражения четверохолмия - - ограничение взора вверх, парез конвергенции, расширение и неравномерность зрачков, ослабление их реакции на свет, может наблюдаться вертикальный нистагм. К этим симптомам присоединяются симптомы децеребрации, экстензор-ные тонические судороги, нарушения дыхания.

Симптомы вклинения в большое затылочное отверстие. При объемных процессах в задней черепной ямке признаками смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавле-ния продолговатого мозга являются резкая головная боль с иррадиацией в затылок, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение головы. Могут отмечаться затруднения глотания. Далее присоединяются нарушения дыхания, брадикардия, угнетение сознания.

БИЛЕТ.27.

2. Синдром поражения лобной доли.

Центральным нарушением при поражении заднелобной области выступает эфферентная (кинетическая) апраксия, которая в клинико-экспериментальном контексте оценивается как нарушение динамического праксиса. При запоминании и выполнении специальной двигательной программы, состоящей из трех последовательно сменяющих друг друга движений («кулак — ребро — ладонь»), обнаруживаются отчетливые трудности в ее исполнении при правильном запоминании последовательности на вербальном уровне. Подобные феномены можно видеть в любых двигательных актах, особенно таких, где наиболее интенсивно представлен радикал плавной смены элементов — возникают дезавтоматизация письма, нарушения в пробах воспроизведения ритмических структур (серийные постукивания становятся как бы разорванными; в них появляются лишние, замечаемые больным, но трудно доступные коррекции удары).
При массивной степени выраженности синдрома появляется феномен двигательных элементарных персевераций. Насильственное, осознаваемое больным, но недоступное оттормаживанию воспроизведение элемента или цикла движения препятствует продолжению выполнения двигательной задачи или ее окончанию. Так, при задаче «нарисовать кружок» больной рисует неоднократно повторенное изображение круга («моток» кругов). Подобные явления можно увидеть и в письме, особенно при написании букв, состоящих из однородных элементов («Мишина машина»).

Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов
Префронтальные отделы мозга относятся к третичным системам, формирующимся поздно и в фило-, и в онтогенезе. Ведущим признаком в структуре этого лобного синдрома является диссоциация между относительной сохранностью непроизвольного уровня активности и дефицитарностью в произвольной регуляции психических процессов. Отсюда поведение подчинено стереотипам, штампам и интерпретируется как феномен «откликаемости» или «полевого поведения».
Здесь особое место занимает регуляторная апраксия, или апраксия целевого действия. Ее можно видеть в заданиях на выполнение условных двигательных программ: «Когда я стукну по столу один раз, Вы поднимите правую руку, когда два раза — поднимите левую руку». Аналогичные феномены можно видеть и в отношении других двигательных программ: зеркальное некорригируемое выполнение пробы Хэда, эхопраксическое выполнение конфликтной условной реакции («я подниму палец, а Вы в ответ поднимете кулак»).
Регулирующая функция речи также нарушена — речевая инструкция усваивается и повторяется больным, но не становится тем рычагом, с помощью которого осуществляются контроль и коррекция движений. Вербальная и двигательная компоненты деятельности как бы отрываются, отщепляются друг от друга. Так, больной, которого просят сжать руку исследующего два раза, повторяет «сжать два раза», но не выполняет движение. На вопрос, почему он не выполняет инструкцию, больной говорит: «сжать два раза, уже сделал".

При поражении левой лобной доли особенно отчетливо выступает нарушение регулирующей роли речи, обеднение речевой продукции, снижение речевой инициативы. В случае правополушарных поражений наблюдается расторможенность речи, обилие речевой продукции, готовность больного квазилогически объяснить свои ошибки.
Однако независимо от стороны поражения речь больного утрачивает свои содержательные характеристики, включает в себя штампы, стереотипы, что при правополушарных очагах придает ей окраску «резонерства».

Синдром эмоционально-личностных и мнестических расстройств при поражении базальных отделов лобных долей Особенности лобного синдрома здесь обусловлены связью базальных отделов лобных долей с образованиями «висцерального мозга». Именно поэтому на первый план в нем и выступают изменения эмоциональных процессов.
Оценка своего заболевания, когнитивная и эмоциональная составляющие внутренней картины болезни у больных с поражением базальных отделов лобных долей принимают диссоциированный характер, хотя при этом каждая из них не имеет адекватного уровня. Излагая жалобы, больной говорит как бы не о себе самом, игнорируя значимые симптомы (анозогнозия).
Синдром нарушения памяти и сознания при поражении медиальных отделов лобных долей мозга. При поражении медиальных отделов наблюдаются два основных комплекса симптомов: •нарушение сознания •нарушение памяти.
Нарушения сознания характеризуются:
•дезориентировкой в месте, времени, своем заболевании, в собственной личности
•больные не могут точно назвать место своего пребывания (географический пункт, больница) •нередко возникает «синдром вокзала» — в ориентировке особую роль здесь приобретают случайные признаки, когда больной по типу «полевого поведения» интерпретирует ситуацию места своего нахождения.

Синдром поражения глубинных отделов лобных долей мозга
•грубое нарушение целенаправленного поведения (аспонтанность)
•замена актуального и адекватного выполнения деятельности системными персеверациями и стереотипиями.

3. Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм). Хорея Гентингтона.

Болезнь Паркинсона - идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания - поражение пигментированных дофаминергических нейронов черной субстанции и других дофаминергических ядер ствола головного мозга.

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате

перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы. Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормо-зяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора — основных признаков паркинсонизма.

Клинические проявления. Основной клинический синдром — акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо- и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики.

Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук. Речь тихая, монотонная.

При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса»

Тремор — характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений.

Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригид-ную и дрожательную. Риеидно-брадикинетическая форма характеризуется

повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы.

Лечение. Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлении

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазыПобочные действия препарата — дистонические нарушения и психозы.

Хирургическое лечение..

Наиболее широко применяемый препарат леводопа в большей степени способствует устранению таких симптомов болезни, как акинезия, общая скованность, в меньшей степени он влияет на ригидность мышц и тремор.

В этих случаях возникают показания для стереотаксической операции на подкорковых узлах. Обычно производится локальное разрушение вент-ролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА, хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Патологический гея, ответственный за развитие заболевания, обладает высокой пенетрантностью (почти 100%). Соотношение больных и здоровых детей в семье 1:1.

Наиболее значительные изменения при хорее Гентингтона обнаруживаются в подкорковых образованиях и коре головного мозга. Отмечается гибель ганглиозных клеток полосатого тела и лобно-височных отделов полушарий. Атрофия мозга видна макроскопически, уменьшен его вес, значительно расширены желудочки.

Клиническая картина болезни складывается из хореического гиперкинеза и изменений психики. Гиперкинез характеризуется объемистыми, быстрыми, неритмичными непроизвольными движениями, возникающими беспорядочно в различных мышечных группах. Из-за гиперкинеза все произвольные движения кажутся причудливо измененными - больные гримасничают, нелепо жестикулируют, при ходьбе раскачиваются, пританцовывают, широко разбрасывают руки. Однако даже при сильном гиперкинезе, особенно в начале болезни, больные могут временно подавлять насильственные движения, самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. В результате гиперкинеза речевой мускулатуры расстраивается речь - она становится медленной, неравномерной, сопровождается лишними звуками. Гиперкинез усиливается при волнении, исчезает во сне. Иногда в течение длительного времени гиперкинез может распространяться на мышцы только одной половины тела (гемихорея). Психические нарушения складываются из изменений в эмоциональной сфере и резкого снижения интеллекта. У больных появляются эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, иногда апатия. Могут развиваться состояния возбуждения, бредовые идеи; в это время больные часто совершают асоциальные поступки, суицидальные попытки. Постепенно деградирует интеллект, страдают память, внимание, резко сужается круг интересов, утрачивается возможность умственной работы, больные становятся дементными.

Обычно заболевание начинается с появления насильственных движений, к которым постепенно присоединяются изменения психики. Однако в ряде случаев психические симптомы предшествуют возникновению гиперкинеза. Иногда у больных развиваются выраженные психозы со зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Значительно отличается от классической картины акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. Частота его, по данным разных авторов, составляет 5-16% всех случаев болезни. При этой форме у больных отмечается акинетико-ригидный синдрвм, сочетающийся с психическими нарушениями и часто с нерезко выраженным хореическим гиперкинезом. Насильственные движения в таких случаях могут носить более медленный характер - хореоатетоз. Акинетико-ригидный синдром может отмечаться как с самого начала болезни, так и в конечных ее стадиях. У больных уменьшается гиперкинез, нарастает ригидность в мышцах туловища и конечностей. В тяжелых случаях наблюдается полная обездвиженность с развитием контрактур. В некоторых семьях встречаются как акинетико-ришдные, так и обычные гиперкинетические формы хореи Гентингтона. Средний возраст начала заболевания 35 лет. Течение болезни - хроническое, прогрессирующее; заболевание может тянуться десятилетиями. Средняя продолжительность жизни больных около 53 лет.

4. Операции при сообщающейся гидроцефалии.

*Предложенные при сообщающейся гидроцефалии детского возраста способы постоянного отведения ликвора из субарахноидального пространства и полости желудочков в мускулатуру затылочной области, клетчатку орбиты, подкожную клетчатку черепа и т. д. с помощью металлических и полиэтиленовых трубочек, парафинированных артерий, шелковых нитей, трубок, образованных из твердой мозговой оболочки и т. д., оказались недостаточное эффективными.

На новом принципе было построено предложение Дэнди (1918) при

гиперсекреторной форме сообщающейся гидроцефалии у детей удалять

или коагулировать сосудистые продукции ликвора.

Для предотвращения западання истонченной коры мозга при эндоскопической техние коагуляции сосудистых сплетений были в дальнейшем предложены усовершенствованные тонкие вентрикулоскопы. Вентрикулоскоп вводят в боковой желудочек через два небольших фрезевых отверстия. Операция коагуляции сосудистых сплетений продолжается 10-15 минут.

Для лечения сообщяющихся форм гидроцефалии (гиперсекреторных и арезорбтивных) предложены операции с целью отведения избыточного ликвора из полости черепа или спинномозгового канала в брюшную полость, забрюшинную или околопочечную клетчатку, плевральную полость и в полость сердца путем создания так называемых внутренних дренажей. В тех случаях когда один конец дренажа вводится в полость бокового желудочка мозга, оперативное вмешательство приобретает характер универсального, т. е. пригодного для любой формы гидроцефалии. Отведение ликвора из люмбального отдела в брюшную полость рассчитано на большую всасывающую способность обширного серозного покрова этой полости и сальника. Предложено несколько модификаций этой операции.

БИЛЕТ.28.

2. Синдром поражения височной доли.

Синдром височной доли- сочетание обонятельных, вкусовых и слуховых галлюцинаций со снижением слуха, преимущественно на противоположной очагу поражения стороне, квадрантной гемианопсией, приступами deja vu или jamais vu, нарушениями речи (при поражении доминантного полушария), расстройствами памяти, иногда припадками психомоторной эпилепсии; наблюдается при поражении височной доли большого мозга.