АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Опухоли полушарий мозжечка

ПЭП.

Перинатальная энцефалопатия - обширная группа состояний, синдромов и заболеваний нервной системы плода и новорожденного, развивающихся вследствие действия повреждающих факторов в перинатальный период. Перинатальным периодом принято называть период с 28 недели внутриутробного развития до 8-го дня жизни новорожденного.

К факторам риска возникновения перинатальной патологии головного мозга относятся:+Различные хронические заболевания матери.+Острые инфекционные заболевания или обострения хронических очагов инфекции в организме матери в период беременности.+Нарушения питания.+Слишком молодой возраст беременной.+Наследственные заболевания и нарушения обмена веществ.

+Патологическое течение беременности (ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.).+Патологическое течение родов (стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при оказании помощи во время родов.+Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных веществ, загрязнение окружающей среды солями тяжелых металлов и промышленными отходами и пр.).

+Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Следует отметить, что наиболее часто встречаются гипоксически-ишемические (их причина — недостаточность кислорода, возникающая во время внутриутробной жизни малыша) и смешанные поражения центральной нервной системы, что объясняется тем, что практически любое неблагополучие в период беременности и родов приводит к нарушению снабжения кислородом тканей плода и в первую очередь головного мозга. Во многих случаях причины возникновения ПЭП установить не удается.

Патогенез, несмотря на многочисленные исследования, не может считаться

полностью выясненным. 1. Уменьшение мозгового кровотока. первоначально перинатальная гипоксия вызывает перераспределение кровотока между органами, а также гипоксемию и гиперкапнию, которые, в свою очередь, ведут к нарушениям сосудиетой ауторегуляции. Дальнейшее сохранение гиперкапнии и гипоксемии приводит к снижению артериального давления и скорости мозгового кровотока, что вызывает ишемическое поражение мозга. С другой стороны, повышение артериального давления как реакция на гипоксию закономерно приводит к увеличению скорости мозгового кровотока, что может способствовать кровоизлияниям. Особое значение в условиях изменяющегося системного артериального давления имеет сохранность или нарушение цереброваскулярной ауторегуляции — механизма, при котором вазоконстрикция и вазодилатация артериол обеспечивают относительно постоянную перфузию при широких колебаниях системного давления. Потеря ауторегуляции приводит к нарушению линейной зависимости между данными показателями и делает мозг беззащитным перед широкими колебаниями артериального давления. Это способствует либо ишемическому поражению (инсульту), либо кровоизлиянию.

Классиф.Клиника:

1степень-что гипервозбудимость, незаторможенность рефлексов, симпатикотония (тахикардия, тахипноэ, расширенные зрачки и др.) при легкой (I степени) ГИЭ держатся обычно не более 1—2 суток. Прогноз у подавляющего большинства таких детей — благоприятный.

2ст- При ГИЭ средней тяжести, наряду с перечисленными в таблице симптома-

ми, уже в первые часы жизни могут быть периодические вздохи типа гасп или

периодическое дыхание типа Чейна—Стокса, приступы брадипноэ или бради-

кардии, снижение спонтанной двигательной активности. Во второй половине

первых суток жизни у таких детей появляются судороги, но они обычно удов-

летворительно контролируются противосудорожной терапией. На вторые сут-

ки жизни мышечный тонус у детей улучшается, но может появиться пронзи-

тельный, высокого тона крик, срыгивания, миоклонические приступы, тре-

мор, разбросанные движения. К концу вторых — началу третьих суток жизнивозможны приступы апноэ, признаки внутричерепной гипертензии или отеки мозга. Определенное улучшение состояния ребенка с ГИЭ II степени развивается к концу первой недели жизни. Если неврологическая симптоматика (вялость, гипотония, бедность движений, сопорозное состояние, резкая слабость

сосания) сохраняются более недели, то, по I.I.Volpe (1995), неврологические

последствия развиваются у 20—40% детей.

При тяжелой ГИЭ (III степень) сознание первые 12 часов жизни отсутству-

ет, далее может следовать ≪ложное улучшение≫, но затем сознание вновь утра-

чивается в середине вторых — третьих суток жизни. Наиболее вероятная при-

чина этого — развитие деструктивных, некротических процессов в мозге без

или с цитотоксическим отеком. Приступы остановок дыхания у таких детей

появляются уже во второй половине первых суток жизни, а судороги — даже

в первой половине. Чем раньше появились постгипоксические судороги, тем

тяжелее энцефалопатия и хуже прогноз. Наиболее неблагоприятно появление

гипоксических судорог в первые 2—6 ч жизни. Судороги часто рефрактерны

к противосудорожной терапии. Не следует забывать, что у детей с тяжелой пе-

ринатальной гипоксией нередкой причиной судорог, даже в первые часы жиз-

ни, могут быть метаболические нарушения — гипогликемия, гипокальциемия,

гипомагниемия и гипераммониемия, а потому необходим мониторинг этих по-

казателей

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости проявляется усилением спонтанной двигательной активности, беспокойным поверхностным сном, удлинением периода активного бодрствования, трудностью засыпания, частым немотивированным плачем, оживлением безусловных врожденных рефлексов, переменным мышечным тонусом, тремором (подергиванием) конечностей, подбородка. У недоношенных данный синдром в большинстве случаев отражает понижение порога судорожной готовности, то есть говорит о том, что у малыша легко могут развиться судороги, например, при повышении температуры или действии других раздражителей. При благоприятном течении выраженность симптомов постепенно уменьшается и исчезает в сроки от 4-6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном течении заболевания и отсутствии своевременной терапии может развиться эпилептический синдром.

Судорожный (эпилептический) синдром может проявляться в любом возрасте. В младенчестве он характеризуется многообразием форм. Часто наблюдается имитация безусловных двигательных рефлексов в виде приступообразно возникающих сгибаний и наклонов головы с напряжением рук и ног, поворотом головы в сторону и разгибанием одноименных руки и ноги; эпизодов вздрагиваний, приступообразных подергиваний конечностей, имитаций сосательных движений и пр.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется избыточным количеством жидкости в пространствах головного мозга, содержащих ликвор (спинномозговую жидкость), что приводит к повышению внутричерепного давления. Основными симптомами при гипертензионно-гидроцефальном синдроме являются темпы прироста окружности головы ребенка и размеры и состояние большого родничка. Беспокойный сон, частые обильные срыгивания, монотонный плач в сочетании с выбуханием, усиленной пульсацией большого родничка и запрокидыванием головы сзади — наиболее типичные проявления данного синдрома.Маленький размер родничка при рождении повышает риск возникновения внутричерепной гипертензии при различных неблагоприятных ситуациях (перегревание, повышение температуры тела и др.). В подавляющем большинстве случаев к концу первого полугодия жизни ребенка отмечается нормализация роста окружности головы. У части больных детей к 8-12 месяцам сохраняется гидроцефальный синдром без признаков повышения внутричерепного давления. В тяжелых случаях отмечается развитие гидроцефалии.

Коматозный синдром является проявлением тяжелого состояния новорожденного, которое оценивается 1-4 баллами по шкале Апгар. У больных детей проявляются выраженная вялость, снижение двигательной активности вплоть до полного ее отсутствия, угнетены все жизненно важные функции: дыхание, сердечная деятельность. Могут отмечаться приступы судорог. Тяжелое состояние сохраняется 10-15 дней, при этом отсутствуют рефлексы сосания и глотания.

Синдром вегето-висцеральных дисфункций, как правило, проявляется после первого месяца жизни на фоне повышенной нервной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. Отмечаются частые срыгивания, задержка прибавки массы тела, нарушения сердечного и дыхательного ритма, терморегуляции, изменение окраски и температуры кожных покровов, "мраморность" кожи, нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Часто этот синдром может сочетаться с энтеритами, энтероколитами (воспаление тонкого, толстого кишечника, проявляющееся расстройством стула, нарушением прибавки массы тела), обусловленными патогенными микроорганизмами, с рахитом, утяжеляя их течение.

Синдром двигательных нарушений выявляется с первых недель жизни. С рождения может наблюдаться нарушение мышечного тонуса, как в сторону его снижения, так и повышения, может выявляться его асимметрия, отмечается снижение или чрезмерное усиление спонтанной двигательной активности. Часто синдром двигательных нарушений сочетается с задержкой психомоторного и речевого развития, т.к. нарушения мышечного тонуса и наличие патологической двигательной активности (гиперкинезы) препятствуют проведению целенаправленных движений, формированию нормальных двигательных функций, овладению речью. При задержке психомоторного развития ребенок позднее начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить. Преимущественное нарушение психического развития можно заподозрить при слабом монотонным крике, нарушении артикуляции, бедности мимики, позднем появлении улыбки, задержке зрительно-слуховых реакций.

Синдромом гиперактивности с дефицитом внимания — нарушение поведения, связанное с тем, что ребенок плохо владеет своим вниманием. Таким детям трудно сосредоточиться на каком-либо деле, особенно если оно не очень интересное: они вертятся и не могут спокойно усидеть на месте, постоянно отвлекаются даже по пустякам. Их активность зачастую слишком бурная и хаотичная.

3. Классиф.опухолей ГМ

Опухоли головного мозга — это гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, доброкачественных или злокачественных, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга (нейроны, глиальные клетки, астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки), лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза), или возникающих вследствие метастазирования первичной опухоли, находящейся в другом органе.

1.По первичному очагу

*Непосредственно в головном мозге.

*За пределами головного мозга (метастазирование опухоли)

2. По гистогенезу:

I группа - самая многочисленная - опухоли нейроэктодермального или глиального ряда (56%): преобладающее большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии; к ним относятся астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.;

ІІ группа - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%): исходят из арахноэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов; к ним относятся менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.;

III группа - опухоли хиазмально-селлярной локализации (около 11%): к ним относятся аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингиомы, растущие из кармана Ратке;

IV группа - бидермальные опухоли (0,47%), т.е. опухоли смешанного состава, растущие из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков;

V группа - гетеротопические опухоли (1,6%): эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы;

VI группа - системные опухоли (около 1%): множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиорегикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау);

VII группа - метастатические опухоли (около 5%): чаще всего метастазируют в головной мозг опухоли бронхов (57% наблюдений), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и, далее, желудка;

VIII группа - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%): наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

БИЛЕТ.2.

2. Альтернирующие синдромы поражения моста мозга.

Альтернир.синдром- симптомы,кот.сочет. в себе поражения ЧМН на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функции на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы при поражении моста

Синдром Мийяра-Гюблера возникает в случае поражения ядер или волокон лицевого нерва, а также пирамидного пути. Клинически синдром проявляется развитием паралича мимических мышц на стороне очага поражения периферического характера и развитием центральной гемиплегии на стороне, противоположной поражению.

Синдром Фовелля возникает при поражении более обширном, чем при синдроме Мийяра-Гюблера. Одновременно поражается ядро или волокна отводящего нерва. Клинически синдром Фовелля характеризуется наличием всех проявлений синдрома Мийяра-Гюблера с присоединением к нему паралича отводящей мышцы глаза, что проявляется сходящимся косоглазием, диплопией, и недоведением глазного яблока наружу.

Синдром Бриссо-Сикара. В данном случае поражаются волокна пирамидного пути, с одновременным раздражением ядер VII пары черепных нервов. Клинически синдром проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом и спазмом мимических мышц лица на стороне поражения лицевого нерва.

Синдром Раймона-Сестана. Развивается при одновременном поражении пирамидного пути, волокон заднего продольного пучка, медиальной петли, средней ножки мозжечка, а также центра взора, расположенного в мосту мозга. Клинически синдром проявляется атаксией, хореоатетоидными гиперкинезами, парезом взора, направленным в сторону очага, на противоположной стороне – гемианестезия и спастический гемипарез.

Синдром Грене. Возникает в случае поражения ядра тройничного нерва, ответственного за поверхностную чувствительность, а также спиноталамического пути. Синдром проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности на лице на стороне поражения, вплоть до полного ее выпадения. Нарушение чувствительности происходит по сегментарному типу. На противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность туловища и конечностей по проводниковому типу.

3. Детский церебральный паралич. Периоды его развития. Клинические формы заболевания. Лечение.

Детский церебральный паралич - это полиэтиологическое заболевание мозга, возникающее в различные периоды его развития.

Клиника. Клиническая картина ДЦП зависит от времени поражения головного мозга, этиологических и патогенетических факторов, локализации процесса.

Различают 3 стадии заболевания. В ранней стадии ДЦП (до 5-6 месяцев) могут наблюдаться адинамия или резкое возбуждение, нарушение дыхания, приступы асфиксии, судороги, вздрагивания, тремор, нередко глазные симптомы (симптом Грефе, «заходящего солнца», косоглазие, нистагм), а также угнетение врожденных двигательных рефлексов (защитного, хватательного, ползания, шаговых движений). Отмечаются также нарушения сна, регуляции температуры, изменение окраски кожи, цианоз и пр.
В этот период начинают формироваться парезы и параличи конечностей, поэтому от правильной постановки диагноза и лечения в ранней стадии ДЦП зависит исход заболевания.
Во II стадии - начальной (она же хронически-резидуальная стадия), характерной для возраста от 5 - 6 месяцев до 2 лет, формируются различные формы паралича. Одна из них - спастическая диплегия (синдром Литтля), описанная в 1853 г. английским акушером Литтлем. Спастическая диплегия чаще развивается в результате внутричерепной родовой травмы и асфиксии, но может быть и следствием перенесенного внутриутробного менингита, энцефалита. В первые месяцы жизни спастические параличи выражены в ногах и руках. Верхние конечности страдают меньше, движения в них постепенно восстанавливаются, но I палец длительно сохраняется приведенным к ладони. У некоторых детей развиваются насильственные движения в дистальных отделах верхних конечностей. У таких больных преобладает поражение ног с резким повышением тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателей голени и стопы. Вследствие этого ноги разогнуты во всех суставах, приведены одна к другой, часто перекрещены, с опорой на пальчики. Сухожильные рефлексы верхних и нижних конечностей повышены. В некоторых случаях отмечается поражение черепно-мозговых нервов в виде косоглазия, асимметрии носогубной складки и пр. Тазовые органы не страдают. Интеллект при этой форме нарушен меньше, чем при других, отмечается лишь задержка психического и речевого развития.

Спастическая гемиплегия характеризуется центральным параличом или парезом руки и ноги на одной стороне. Поражение руки обычно сильнее, чем ноги. Вследствие высокого мышечного тонуса рука согнута во всех суставах, приведена к туловищу, кисть у маленьких детей сжата в кулачок, у взрослых находится в положении «руки акушера»; нога разогнута и несколько ротирована кнутри. Наряду с перечисленными признаками нередко наблюдаются нарушения психического и речевого развития, судороги.

Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая форма, развивающаяся преимущественно в результате внутриутробного поражения мозга. Она характеризуется нарушением двигательной функции (парезы, параличи всех конечностей). Руки поражаются больше, чем ноги, мышечный тонус сгибателей рук и ног повышен. Эта форма сочетается с грубым нарушением интеллекта, задержкой психоречевого развития, микроцефалией.

Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными, насильственными атетоидными движениями различных групп мышц. Наиболее интенсивно гиперкинез охватывает мышцы лица, дистальные отделы конечностей. Первый гиперкинез обнаруживается обычно в 3-4 месяца в мышцах языка типа «вперед - назад». Позднее он распространяется на мышцы рук, реже ног, лица, туловища. Атетоидный гиперкинез мышц туловища сопровождается причудливыми позами, запрокидыванием головы. Интеллект сохранен у 60- 70% больных. Судорожные пароксизмы встречаются редко.

Атонически-астатическая форма развивается в результате внутриутробного поражения мозга, внутричерепной родовой травмы. Характеризуется генерализованной мышечной гипотонией, задержкой развития статических и моторных функций.

Мозжечковая форма также есть результат внутриутробного поражения мозга, внутричерепной родовой травмы. Характеризуется нарушением координации, атаксией. Часто эти расстройства сочетаются со спастикой, или гипотонией.

В III - поздней резидуальной стадии ДЦП (старше 2-4 лет) - патологические отклонения в двигательных, речевых и интеллектуальных сферах стабилизируются, формируются органические контрактуры и деформация суставов.

Лечение должно быть индивидуальным, длительным, комплексным, патогенетическим. Основные принципы его сводятся к предотвращению дальнейшего прогрессирования процесса, развития грубых необратимых остаточных явлений.
В ранней стадии ДЦП, особенно в первые месяцы жизни, лечение включает +препараты, снижающие внутричерепное давление. С этой целью курсами проводится дегидратация микстурой с цитралью, диакарбом, иногда лазиксом, внутримышечно вводят магнезию (дозы препаратов не приводятся, так как лечение назначается врачом индивидуально). +Наряду с этим используют препараты, повышающие обменные процессы в мозге,- витамины группы В, особенно витамин В₁₂, церебролизин и пр. Большое значение имеет назначение +стимуляторов развития нервной системы: глутаминовой кислоты, аминалона, витамина В₆, ноотропила и пр. Для уменьшения развития спаек назначают рассасывающую терапию: пирогенал, лидазу, алоэ внутримышечно.
+При повышенной нервно-рефлекторной возбудимости показаны седативные препараты, а при судорожном синдроме, даже если судороги были однократными, в течение 6-12 мес проводят противосудорожную терапию, назначая люминал, дифенин, бензонал, хлорокон, смесь Серейского. +Для снятия повышенного тонуса курсами назначают мидокалм, скутамил-Ц.
+Особое значение в лечении ДЦП имеют лечебная физкультура и массаж по специальной методике, гимнастика на мяче, правильная ортопедическая укладка для конечностей, особенно для кистей и стоп, а также при кривошее.
+В начальной хронически-резидуальной стадии до 2-3 лет наряду с описанной выше терапией курсами назначают стимуляторы развития мозга: аминалон, АТФ, витамины группы В. Используют физиотерапию: электрофорез, токи Бернара, грязевые аппликации. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, галантамин.
+Важное значение в лечении детей, больных ДЦП, имеет стимуляция психической деятельности посредством логопедических, педагогических занятий и игр.
В поздней резидуальной стадии лечение направлено на устранение контрактур и деформаций, развитие мотивации к деятельности, нормализацию мышечного тонуса. Невротические и астенические состояния, встречающиеся в этом периоде у детей, лечат по общему принципу.

4. Общемозговые симптомы опухолей головного мозга

Опухоли головного мозга — это гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, доброкачественных или злокачественных, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга (нейроны, глиальные клетки, астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки), лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза), или возникающих вследствие метастазирования первичной опухоли, находящейся в другом органе.

Общемозговая симптоматика проявляется в виде симптомов, которые связаны с повышением внутричерепного давления или сдавливании основных структур мозга. К ним относятся неспецифичные симптомы, которые характерны для многих других заболеваний.

Основным таким симптомом является головная боль. Для опухолей мозга характерно то, что эта боль бывает постоянной и очень сильной, так как она связана не с напряжением мышц черепа или сужением сосудов, как при обычной головной боли, а с повышением давления ликвора в полости черепа и головном мозге. Характерно также и то, что порой даже мощные обезболивающие не устраняют этой боли, а вот сниж. внутричереп. давления может принести помощь.

Рвота. Этот симптом также связан с повышением внутричерепного давления. Для рвоты при опухолях мозга характерно то, что она не приносит облегчение (как бывает при рвоте, связанной с заболеваниями желудка). Причиной рвоты при опухолях мозга обычно является давление на рвотный центр в среднем мозге. Тошнота и рвота обычно беспокоят больного постоянно, а при изменениях внутричереп. давления срабатывает рвотный рефлекс. Кроме того, такой больной не может принимать пищу, иногда пить воду из-за высокой интенсивности рвоты.

Головокружение – еще один симптом, который характерен для опухолей головного мозга. Оно связано со сдавлением структур мозжечка. При этом отмечается нарушение работы вестибулярного анализатора. Имеет место головокружение центрального типа, горизонтальный нистагм (подергивание глазных яблок в сторону), кроме того у него возникает ощущение, что, оставаясь неподвижным, он поворачивается или сдвигается в ту или иную сторону.

Наконец, еще одним симптомом опухоли головного мозга является слабость и быстрая утомляемость. Они связаны с нарушен.кровоснабжения головного мозга, а именно с нарушением оттока крови или недостаточного её поступления к мозгу.

БИЛЕТ.3.

2. Альтернирующие синдромы при поражении ножек мозжечка

Синдром Вебера Синдром возникает при поражении ветви задней мозговой артерии.Синдром Вебера выражается полным или частичным параличом глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, нарушение движений глазного яблока, отсутствие реакции зрачков на свет); на противоположной - гемиплегия с центральным параличом лицевого и подъязычного нервов.

Синдром Бенедикта Синдром наблюдается при поражении ветви задней мозговой артерии. Полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной — интенционное дрожание, хореоатетоидные движения, легкий гемипарез.

Синдром Клода (нижний синдром красного ядра). Поражение парамедиальной артерии ствола. Полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной — мозжечковые симптомы.

Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) Не является истинно альтернирующим. На противоположной, от очага стороне — мозжечковое интенционное дрожание, периодическим комбинирующееся с хореическим гиперкинезом, расстройством чувствительности.

3. Родовые поражения плечевого сплетения, шейного отдела позвоночника и спинного мозга.

Родовые повреждения спинного мозга чаще всего возникают в результате действия механического фактора (растяжение позвоночника плода при тракции его за головку или тазовый конец, сгибание и вращение позвоночника вокруг продольной оси при поворотах головки во время активного ведения родов). Такие повреждения нередко сочетаются с травматическими повреждениями тел позвонков и межпозвонковых дисков. Второе место по частоте встречаемости занимают поражения спинного мозга, вызываемые действием сосудистого фактора (геморрагические и ишемические нарушения спинального кровообращения). В механизме травматического повреждения спинного мозга ведущая роль принадлежит нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. При этом тяжесть неврологических расстройств зависит от объема поражения и может носить обратимый характер.

Клиническая картина зависит от локализации и вида повреждения. При наличии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой симптом (перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно исследование симптома Робинсона вызывают резкий плач). Помимо этого, могут быть фиксированная кривошея, удлиненная или укороченная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи, отсутствие пота и сухая кожа над местом поражения.

При тяжелом повреждении верхнешейных сегментов (С1– C4) отмечается картина спинального шока: адинамия, вялость, мышечная гипотония, гипотермия, артериальная гипотония, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют. С момента рождения наблюдается синдром дыхательных расстройств. Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут выявляться очаговые симптомы поражения черепных нервов. Парез диафрагмы развивается в случае травмы плечевого сплетения, спинного мозга на уровне C3-C4. Ведущим симптомом является синдром дыхательных расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, аритмичное дыхание, приступы цианоза. При осмотре новорожденного отмечаются асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной половины. У больных с парезом диафрагмы может развиться пневмония, особенностью которой является крайне тяжелое и затяжное течение. При легких формах пареза диафрагмы возможно самопроизвольное восстановление. Лечение пареза диафрагмы аналогично таковому при акушерских параличах: назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию, проводят лечебную гимнастику.

Среди повреждений в родах периферической нервной системы наиболее часто встречаются травмы плечевого сплетения (так называемые акушерские параличи), значительно реже – лицевого, диафрагмального, в единичных случаях – лучевого, седалищного и других нервов.

Верхний проксимальный паралич Дюшенна-Эрба развивается при поражении спинного мозга на уровне С5-С6 или плечевого сплетения. Клиническая картина характеризуется тем, что пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, кисть в ладонном сгибании повернута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется короткой с большим количеством поперечных складок. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие чего затруднено отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом «кукольной ручки»), в подмышечной впадине иногда отмечаются обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конечности безболезненны. При пассивных движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья», возможен подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав. Патологическая установка плеча и предплечья может приводить к формированию контрактур.

Нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке возникает при травме спинного мозга на уровне С7-Т1 или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. Отмечается грубое нарушение функции руки в дистальном отделе: резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев. Мышечный тонус в дистальных отделах руки снижен, отсутствуют движения в локтевом суставе, кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). При осмотре кисть бледная, холодная на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены.

Тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) отмечается при повреждении на уровне С5-Т1 сегментов спинного мозга или плечевого сплетения, чаще бывает односторонним. Клинически паралич характеризуется отсутствием активных движений, мышечной гипотонией, отсутствием врожденных и сухожильных рефлексов, трофическими расстройствами.

4. Специальные методы исследования в диагностике опухолей головного мозга

1. Тщательное неврологическое обследование, включая развернутое оф

тальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна.
2. Основное значение для выявления опухоли, ее топики, а порой и гистоструктуры имеют современные методы нейровизуализации – КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), ангиография и др., а также радиоизотопные методы и специальные нейрохирургические операции – стереотаксическая биопсия, вентрикулоскопия.
3. Электроэнцефалографии (ЭЭГ) применяется для выявления очаговых нарушений биопотенциалов мозга и/или оценки тяжести нарушений деятельности мозга в целом.
4. Рентгенография позволяет выявить вторичные признаки внутричерепной гипертензии и иногда вызванные опухолью локальные изменения костей черепа. Существенного диагностического значения не имеет и в нейроонкологии используется редко.
6. Ультрасонография применяется у детей с незакрытыми родничками. Обеспечивает хорошее качество диагностики, в том числе внутриутробной. Возможности применения лимитированы возрастом больных (обычно до 1 года).
7. Люмбальная пункция. Используется для измерения давления и лабораторного анализа ликвора, но с диагностической целью в нейроонкологии в настоящее время практически не применяется. Следует помнить, что при многих опухолях и повышенном внутричерепном давлении люмбальная пункция может вызвать дислокацию и вклинение мозга и поэтому, без особых показаний, ее лучше не делать.