АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки. Характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердием. В изолированной форме встречается в 7–12% врожденных пороков сердца, в сочетании с другими пороками — у 85% больных.

При рентгеновском исследовании находят увеличение правых камер сердца, усиление артериального рисунка легких, выбухание и усиленную пульсацию дуги легочного ствола. Иногда появляется аневризмоподобное расширение ствола легочной артерии. Увеличенное правое предсердие выступает вправо и назад и суживает ретрокардиальное пространство. Правый желудочек суживает ретростернальное пространство. Левое предсердие и левый желудочек обычно нормальной величины. Аорта узкая и отодвинута расширенной легочной артерией вправо.

Клинические признаки заболевания наблюдаются при дефектах перегородки не менее 1 см в диаметре.

Решающая роль в диагностике принадлежит катетеризации сердца: катетер проходит в поперечном направлении в области основания сердца из правого предсердия непосредственно в левое. В правом предсердии давление увеличено и насыщение крови кислородом выше, чем в верхней полой вене.

Непосредственная визуализация и оценка межпредсердной перегородки с помощью одномерной эхокардиографии практически невозможны. Двухмерная эхокардиография может визуализировать межпредсердную перегородку и ее дефект. Оптимальным является субкостальный подход к сечению и камерам сердца, когда перегородка оказывается наиболее перпендикулярной к ходу ультразвуковых лучей. Методом импульсного допплера можно обнаружить выраженный сброс слева направо на уровне предсердий как при анализе временных интервалов, так и при изучении характера кровотока.

Дефект межжелудочковой перегородки. Характеризуется наличием сообщения между правым и левым желудочками вследствие незаращения перепончатой или мышечной части межжелудочковой перегородки. Самый частый порок у детей раннего возраста, в изолированном виде встречается в 25–30%. В 85–90% случаев он располагается в мембранозной части перегородки — это высокий дефект, размер которого в диаметре может достигать 3 см и более. В 10–15% дефект возникает в мышечной части межжелудочковой перегородки — это низкий дефект, получивший название болезни Толочинова-Роже, при которой размер дефекта обычно не превышает 1 см. Чем выше располагается дефект в перегородке, тем тяжелее клинические проявления порока.

При дефектах до 5 мм все рентгеновские признаки порока отсутствуют. Если размер дефекта около 1 см и более, сердце представляется умеренно расширенным за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, главным образом правого, верхушка опущена вниз, закруглена и смещена латерально, ствол легочной артерии расширен, легочный артериальный рисунок усилен. Во второй косой проекции выявляется симметричная конфигурация сердца в виде груши. Иногда может определяться глубокая пульсация корней легких. Ангиокардиография и катетеризация сердца являются решающими в распознавании дефекта межжелудочковой перегородки.

Ценную информацию можно получить с помощью одномерной эхокардиографии при анализе соотношения размеров левого и правого желудочков, периода предъизгнания и периода изгнания правым желудочком, а также эхокардиографии легочной артерии. Дефекты, локализованные в мембранозной или субаортальной области, при двухмерном исследовании нередко визуализируются только в фазу систолы желудочков, так как в диастолу они могут прикрываться перегородочной створкой трикуспидального клапана. Чувствительность и специфичность двухмерной эхокардиографии составляет около 75–90%, а при локализации дефекта в мышечной или субпульмональной зоне — около 35–65%.

Окончательный диагноз устанавливается при зондировании правого желудочка и аортографии.

Фалло тетрада — врожденный синий порок сердца. Характеризуется декстропозицией аорты, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, сужением устья легочного ствола и вторично развивающейся гипертрофией миокарда правых отделов сердца.

При рентгеновском исследовании часто размеры сердца не изменены и даже может определяться «маленькое» сердце. Если положение диафрагмы высокое, сердце принимает аортальную конфигурацию с закругленной и приподнятой верхушкой вследствие увеличения правого желудочка. Сосудистый пучок сужен. Дуга аорты смещена вправо. Талия сердца сильно выражена, вогнута, так как отсутствует дуга легочной артерии. Левый желудочек маленький и имеет вид шапочки, как придаток правых отделов. Правое предсердие увеличено. Легочные поля светлые. Тени корней легких выражены слабо, пульсация их ослаблена. При ангиокардиографии происходит одномоментное заполнение аорты и легочной артерии сразу же после контрастирования правого желудочка. Во время зондирования сердца катетер из правого желудочка легко проникает в аорту и почти никогда — в легочную артерию. Развитое коллатеральное кровоснабжение приводит иногда к возникновению вдавлений на нижних реберных краях. Рентгенокимограмма показывает усиленную пульсацию аорты и правого желудочка при ослабленной пульсации легочной артерии.

При одномерной эхокардиографии определяют отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, аорта как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке. Взаимный переход задней стенки аорты и передней створки митрального клапана сохранен. Типичны расширение корня аорты и увеличение размера правого желудочка по сравнению с левым. Можно выявить гипертрофию правых отделов сердца и сужение выносящего тракта правого желудочка, визуально исследовать легочную артерию с ее клапаном, а также выявить транспозицию аорты.

Стеноз легочного ствола — порок сердца, характеризующийся сужением путей оттока крови из правого желудочка. Клинически проявляется резкой одышкой, систолическим шумом, «кошачьим мурлыканьем» и ослаблением второго тона сердца, выслушиваемыми в области проекции легочного ствола. Чаще бывает клапанным, реже — над- и подклапанным.

Рентгеновское исследование. При небольшом сужении легочного ствола в большинстве случаев сердце сохраняет форму и величину. Если степень стеноза умеренная, выявляется гипертрофия правого желудочка. Выраженная степень стеноза сопровождается значительным увеличением правых камер сердца, особенно правого желудочка, и постстенотическим расширением легочной артерии. Причем расширение левой легочной артерии выражается в резкой закругленности левого пульмонального сегмента, достигающей иногда аневризмоподобной степени. Особенно типичен для порока обедненный легочной рисунок и его несоответствие с рисунком центральных широких корневых сосудов легких. При компенсированном пороке пульсация правого желудочка более глубокая, чем в норме; с наступлением декомпенсации она становится поверхностной. Если стеноз легочного ствола подклапанный, то имеется расширение в легочном конусе правого желудочка, если надклапанный — гипоплазия основного легочного ствола.

При инфундибулярном стенозе на эхокардиограмме задней створки клапана легочной артерии можно определить мелкоамплитудные высокочастотные систолические колебания створки либо среднесистолическое прикрытие створки в результате постстенотических турбулентных течений. При одномерной эхокардиографии отмечаются сужение выносящего тракта правого желудочка и гипертрофия стенки правого желудочка. Дилатация появляется только при появлении признаков правожелудочковой недостаточности. При клапанном стенозировании легочной артерии по двухмерной эхокардиографии обнаруживают своеобразное выбухание створок в просвет легочной артерии. Створки клапана в отличие от нормы регистрируются утолщенными и выступают в просвет легочной артерии, что особенно отчетливо видно в фазу систолы, когда нормальные створки прилегают к ее стенкам. С помощью импульсного допплера можно обнаружить стенозирование несколько выше его расположения, т.е. в месте наибольшего турбулентного течения крови.

Эйзенменгера синдром — врожденный синий порок сердца. Характеризуется сочетанием дефекта межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, а также (нередко) с декстрапозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки («аорта-всадник»).

Рентгеновское исследование. Сердце округлой формы, умеренно увеличено в поперечнике преимущественно за счет правого желудочка. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Левый сердечно-диаф-рагмальный угол прямой или тупой. Ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, амплитуда пульсации их увеличена, характерна «пляска» сосудов корней легких. Легочная гипертензия чаще III стадии. Сосудистый рисунок в периферических отделах легких отсутствует. При ангиокрадиографии отмечается одновременное попадание рентгеноконтрастного вещества в аорту и легочную артерию из правого желудочка.

При УЗИ симптоматика складывается из ультразвуковых признаков дефекта межжелудочковой перегородки, расширения ствола и главных ветвей легочной артерии и др.

Коарктация аорты — аномалия развития аорты в виде сужения на границе перехода ее дуги в грудной отдел (перешейка аорты — зоны впадения артериального протока в аорту). На коарктацию аорты приходится 6–18% пороков сердца и сосудов. Выделяют два типа коарктации: инфантильный и взрослый. При инфантильном типе коарктация сочетается с незаращением артериального протока. В свою очередь, инфантильный тип разделяется на два варианта: а) устье артериального протока находится выше зоны стеноза аорты; б) устье расположено после сужения. При взрослом типе коарктации артериальный проток заращен. Длина стенозированного отдела аорты при обоих типах от 0,5 до 7 см. Вместе с тем, коарктация аорты в 14% случаев сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и дефектом межжелудочковой перегородки. Формирование различных типов и вариантов коарктации играет существенную роль в развитии коллатерального кровообращения и нарушения гемодинамики. Отсюда и многообразие клинической картины.

При рентгеновском исследовании в прямой проекции у больных коарктацией аорты контуры аорты в месте ее сужения не выявляются. Тень сосудистого пучка сужена, размеры сердца увеличены в основном за счет левого желудочка, а при функционирующем артериальном протоке — и правого, дуги слабо дифференцированы, сердце овоидной или шаровидной формы, верхушка закруглена, а в ряде случаев контур сердечной тени касается грудной стенки. Резко выпячена дуга аорты и ее восходящая часть. Одним из характерных рентгеновских симптомов для коарктации при значительно выраженных и длительно существующих коллатералях являются узуры по нижним краям ребер, вызванные давлением расширенных межреберных артерий. Следует обратить внимание на симптом Фишера — своеобразный пятнистый рисунок теней расширенных коллатеральных сосудов на фоне мягких тканей в подмышечной области и книзу от нее. На жестких рентгенограммах в прямой проекции можно обнаружить тень расширенной левой подключичной артерии, дуга аорты слева слабо выражена, тень исходящей аорты слева от позвоночника расширена, контур ее выпуклый. Может быть отмечена «зарубка» контура в месте перехода дуги в нисходящую часть аорты. Сужение аорты и расширенная левая подключичная артерия здесь образуют фигуру, подобную перевернутой тройке. Появление добавочной пульсирующей тени выше сужения и ниже его свидетельствует о наличии аневризмы.

При одномерной эхокардиографии определяются только признаки перегрузки левого желудочка. Непосредственное визуальное исследование стеноза аорты в области ее перешейка крайне затруднено даже с помощью двухмерной эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет выявить турбулентный ускоренный поток за местом стеноза.

Незаращение артериального протока. Характеризуется сохранением просвета артериального (баталлова) протока, соединяющего аорту и легочной ствол, как правило, над полулунными клапанами со сбросом крови из аорты в легочную артерию. Длина соустья чаще 10–12 мм. Проявляется грубым систоло-диастолическим шумом, громкость которого максимальна во II–III межреберье по левой грудинной линии.

Рентгеновское исследование. Отмечается увеличение сердечно-сосудистой тени вследствие значительного выбухания дуг аорты, ствола легочной артерии, левого и умеренно-правого желудочков. Ствол и ветви легочной артерии расширены. Резко усилена пульсация левого желудочка и крупных сосудов, особенно аорты. Корни легких расширены и пульсируют, больше левый (при сращении протока с левой легочной артерией). Легочный рисунок усилен равномерно с обеих сторон (или преимущественно слева) из-за резкого расширения сосудов, особенно артериальных. Кроме того, у взрослых могут выявиться пневмосклероз и эмфизема легких.

При ангиокардиографии иногда определяется воронкообразное расширение в начале нисходящего отдела аорты, направленное в сторону легочной артерии, отмечаются длительная задержка рентгеноконтрастного вещества в сосудах малого круга кровообращения и повторное заполнение (спустя 2–6 с после введения) контрастированной кровью аорты и легочной артерии.

Одномерная эхокардиография неэффективна. С помощью двухмерной эхокардиографии из супрастернального подхода может быть выявлен незаращенный боталлов проток. Эффективен и импульсный допплер, если датчик расположить во II–III межреберье слева от грудины, при этом луч направляют к устью протока.

Дата добавления: 2014-09-03 | Просмотры: 980 | Нарушение авторских прав