АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миастения. - (астенический бульварный паралич) - заболевание, протекающее с поражением холинорецепторов постсинаптических мембран

- (астенический бульварный паралич) - заболевание, протекающее с поражением холинорецепторов постсинаптических мембран, характеризующееся выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Страдает любая мышца тела, но чаще мышцы лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Этиология. Неясна. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы, при боковом амиотрофическом склерозе, раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, в 20—30 лет. Патогенез. Аутоиммунное заболевание (Ат к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса в сыворотке). Происходит деструкция мембраны и блоком ее в нервно-мышечной передачи. Патоморфология. В поперечно-полосатых мышцах - атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию л/цитами интерстициальной ткани. Классификация: а. по характеру течения: острая и хроническая
б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная) Клиника: утомляемость мышц с сопутствующей слабостью (глазные и мышцы, иннервируемые бульбарными нервами); как следствие диплопия, косоглазие, одно– или двусторонний птоз (к концу дня); слабость лицевой и жевательной мускулатуры; глотание, речь затрудняется при долгом диалоге, приеме пищи; слабость, утомляемость мышц языка; носовой оттенок голоса; м/б генерализованная слабость; истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения бывает генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища).

Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Течение - прогрессирует с миастеническими эпизодами (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастеническими состояниями (стабильные проявления на протяжении значительного срока). Резкое ухудшение - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход. Диагностика и дифференциальный диагноз. Жалобы: утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30—60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % п/к. Изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. При электромиографическом исследовании: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза) Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц). Дифференциальный диагноз: стволовой энцефалитом, опухоль ствола мозга, базальный менингитом, глазная форма миопатии, полимиозит, нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Лечение. Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин) - выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил.
Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу - отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).
Миастенический криз - прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Оксазил в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Для поддержания витальных функций: интубация/трахеостомия, перевод на ИВЛ, питание ч/з назогастральный зонд. Поддержание эл/литного и КЩ баланса - в/в кап 1 % раствор бикарбоната натрия. Хирургический метод (тимэктомия) - до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии, при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия тимуса после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, при пр/показаниях к операции. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами (корткстероиды - метилпреднизолон по 100 мг через день при значительном улучшении снижают дозу до поддерживающей.
Плазмоферез.
Прогноз:
- спонтанные ремиссии
- беременность: улучшение/обострение
- миастенические кризы с летальным исходом вследствие ДН.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 558 | Нарушение авторских прав