АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миастения. Этиология, патогенез, клинические формы

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, основным проявлением которого служит патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц(преимущественно мышцы лица, губ, глаз, языка, глотки, шеи).

Этиология: окончательно невыяснена

- возможны семейные случаи

- гиперплазия или опухоль вилочковой железы

- органические заболевания нервной системы

- при раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы

- чаще болеют женщины, возраст 20-30 лет

Патогенез:

- миастения – аутоиммунное заболевание - образование антител к рецепторам постсинаптической мембраны с деструкцией ее и блоком нервно мышечной передачи.

Клиника:

- проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня

- слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи

- слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса

- истощение сухожильных рефлексов

- при повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха

- характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке

Клинические формы:

1. генерализованная

2. локальная (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища)

3.План обследования больных с вегетативной дисфункцией. Необходимо учитывать исходное состояние вегетативного тонуса и уровень колебаний относительно фонового значения. Чем выше исходный уровень, тем меньше будет ответ при функциональных пробах. Исследование лучше проводить утром натощак или через 2 часа после еды, в одно и то же время, не менее 3 раз.

Для исследования исходного вегетативного тонуса применяются специальные таблицы, в которых содержаться данные, уточняющие субъективное состояние, а также объективные показатели вегетативных функций (питание, цвет кожи, температура тела, пульс, АД, ЭКГ, вестибулярные проявления, функции дыхания, ЖКТ, тазовых органов, работоспособность, сон, Аллергические реакции, личностные, эмоциональные особенности, и др).

После определения состояния вегетативного тонуса исследуется вегетативная реактивность при воздействии фармакологических средств или физических факторов:

- Холодовая проба: в положение лежа подсчитывают ЧСС и измеряют АД. После кисть другой руки опускают на 1 мин в холодную воду Т=4?С, затем вынимают руку и каждую минуту регистрируют АД и частоту пульса до возвращения к исходному уровню. В норме через 2-3 мин. При? АД боле 20 мм РТ.ст.- реакция выраженная симпатическая, менее чем на 10мм РТ.ст – умеренная симпатическая, при?АД – парасимпатическая.

- Глазосердечный рефлекс (Даньини-Ашнера).: при надавливание на глазные яблоки у здоровых лиц сердечные сокращения замедляются на 6-12 в мин. Если замедляется на 12-16 – резкое повышения тонуса парасимпатической части, отсутствие или ускорения сердечных сокращений на 2 -4 – повышение возбудимости симпатической части.

- Солярный рефлекс: лежа на спине, обследуемый производит давление рукой на верхнюю часть живота до ощущения пульсации брюшной аорты. Спустя 20-30 с ЧСС замедляется у здоровых людей на 4-12 в мин. Оценивается также как и при глазосердечном.

-Ортоклиностатический рефлекс: Проводится в 2 этапа. Больной лежа на спине, подсчитывают ЧСС, а затем предлагают быстро встать (ортостатическая проба). При переходе из горизонтального положения в вертикальное ЧСС увеличивается на 12 в мин с?АД на 20 мм рт.ст. При переходе в горизонтальное положение показатели пульса и давления возвращаются в исходное в течение 3 мин (клиностатическая проба). Степень ускорения при ортостатической пробе является показателем возбудимости симпатической части вегетативной нс. Значительное замедление пульса при клиностатической пробе- повышение возбудимости парасимпатической части.

Проводятся также фармакологические пробы: Проба с адреналином: У здорового человека п/к введение 1 мл 0,1 % р-ра адреналина вызывает чере 10 мин побледнение кожи,? АД, учащение пульса, увеличение уровня глюкозы в крови. Если указанные изменения возникают быстрее и оказываются более выраженными, это говорит о повышении тонуса симпатической иннервации.

-Кожная проба с адреналином: на место укола кожи иглой наносится капля 0,1% р-ра адреналина. У здорового человека на таком участке возникают побледнее и розовый венчик вокруг.

-Проба с атропином: Подкожное введение 1 мл 0,1 % р-ра атропина вызывает у здорового человека сухость в полости рта и кожи, учащение пульса и расширение зрачков. При повышение тонуса парасимпатической части все реакции, возникающие под действие атропина, ослабляются, поэтому проба показатель состояния парасимпатической части.

Исследование сегментарных вегетативных образований.

-Пиломоторный рефлекс: Рефлекс «гусиной кожи» вызывается щипком или с помощью прикладывания холодного предмета на кожу надплечья или затылка. На одноименной половине грудной клетки возникает «гусиная кожа» в результате сокращения гладких волосковых мышц. Дуга рефлекса замыкается в боковых рогах спинного мозга, проходит через передние корешки и симпатический ствол.

-Проба с ацетилсалициловой кислотой: Со стаканом горячего чаю больному дают 1 г ацетилсалициловой кислоты. Появляется диффузное поотделение. При поражении гипоталомической области может наблюдаться его асимметрия. При поражении боковых рогов или передних корешков спинного мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных сегментов. При поражении поперечника спинного мозга прием ацетилсалициловой кислоты вызывает потоотделение только выше места поражения.

-Термометрия кожи: исследуется с помощью электотермометров. Кожная температура отражает состояние кровоснабжения кожи, которое яв. важным показателем вегетативной иннервации. Определяются участки гипер-, нормо и гипертермии. Различие кожной температуры в 0,5?С на симметричных участках является признаком нарушений вегетативной иннервации.

- Дермографизм: сосудистая реакция кожи на механическое раздражение. Обычно на месте раздражения возникает красная полоска, ширина которой зависит от состояния вегетативной нервной системы. У некоторых лиц полоса может возвышаться над кожей (возвышенный дермографизм). При повышение симпатического тонуса полоса имеет белый цвет(белый дермографизм). Очень широкие полосы красного цвета указывают на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Реакция возникает по типу аксон-рефлекса и является местной.

Для исследования вегетативной нс применяют электро-энцефалографию – позволяет судить о функциональном состоянии синхронизирующих и десинхронизирующих систем мозга при переходе от бодрствования ко сну.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 796 | Нарушение авторских прав