АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Билет№41

1.Синдром поражения «конского хвоста»: нижняя периферическая параплегия с расстройством тазовых функций по типу истинного недержания, анестезия нижних конечностей и промежности, жестокие корешковые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности.

2. Миотонии – гетерогенная группа нервно мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения.

Различают:

•наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы)

•миотонические синдромы.

1.Врожденная миотония (болезнь Лейдена–Томсена). Частота 0,3–0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола.

Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций–тропонин–актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию.

Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8–15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены.

Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени.

2.Дистрофическая миотония Россолимо–Штейнерта–Куршмана. Частота 2,5–5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно доминантному типу.

Патогенез. Неясен. Предполагается первичный дефект мембран.

Клинические проявления. Первые признаки заболевания проявляются в 10–20 летнем возрасте. Характерно сочетание:

•Миотонических (проявляется миотоническими спазмами, повышенной механической возбудимостью. Степень выраженности миотонического феномена в поздних стадиях болезни при выраженной дистрофии мышц ослабевает)

•Миопатических (характеризуется патологической мышечной утомляемостью, слабостью, мышечными атрофиями, которые локализуются преимущественно в мышцах лица, шеи, дистальных отделов конечностей. Вследствие атрофии внешний вид больных своеобразен: голова опущена на шею, лицо амимичное, худое, особенно в височных областях, веки полуопущены, ноги и руки сужены в дистальных отделах. Типичны «выеденные» стопы, «обезьяньи» кисти. Походка перонеальная («степпаж»), иногда при атрофиях проксимальных групп мышц с компонентом «утиной». Мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы рано угасают)

•Нейроэндокринных (наиболее выражены изменения в гонадах. У мужчин часто наблюдаются крипторхизм, снижение либидо, импотенция, у женщин – нарушения менструального цикла. У многих больных отмечаются раннее облысение, истончение и сухость кожи)

•сердечно сосудистых нарушений (постоянны. Имеются полная или частичная блокада ножек пучка Гиса, низкий вольтаж на ЭКГ, аритмия)

Заболевание медленно прогрессирует.

3..Рентгеновская компьютерная томография (КТ) в диагностике сосудистых заболеваний.. Изображение основано на ионизирующем излучении, позволяет получать послойное изображение структур головного мозга в аксиальной проекции. При этом компьютерная обработка изображения позволяет различать более ста степеней изменения плотности исследуемых тканей н от нуля н для воды, ликвора до ста и более н для костей и кальцификатов, что дает возможность дифференцировать денситометрические различия нормальных и патологических участков тканей в пределах 0,5н1%, т.е. в 20н30 раз больше, чем на обычных рентгенограммах. Минимальная толщина поперечных срезов может достигать 2н5 мм. Сопоставление изображений на серии последовательных срезов позволяет получить четкое представление об очаговом процессе в головном мозге (опухоль, абсцесс, киста, гематома), его локализации и величине, а также о реактивных изменениях окружающих структур (зоны отека-набухания мозга, очаги церебральной ишемии). Разрешающая способность современных томографов позволяет выявлять патологические очаги в мозге диаметром до 1 см, а при большой плотности н до 0,5 см.

Внутривенное введение контрастного вещества облегчает визуализацию опухолей и других зон повреждения гематоэнцефалического барьера.

2. КТ показана при подозрении на врожденные аномалии ЦНС, опухоли, черепномозговую или спинальную травму и инфекции. КТ превосходит МРТ при диагностике острой травмы и костных аномалий, а также для выявления кальцификатов (например, в опухоли или при инфекции). КТ в сравнении с МРТ остается более быстрым, более дешевым и в ряде случаев более доступным методом диагностики.

Диагностические возможности КТ и при сосудистых заболеваниях головного мозга. Очаги кровоизлияния в виде участков повышенной плотности отчетливо выявляются непосредственно после геморрагического инсульта. Очаги инфаркта мозга при ишемическом инсульте обнаруживаются в течение первых суток в виде локального снижения плотности. При черепно-мозговой травме отчетливо обнаруживаются эпи-, субдуральные и внутримозговые гематомы, а также очаги ушиба головного мозга, что позволяет объективно оценить степень тяжести травматического повреждения

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 650 | Нарушение авторских прав