АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миастения. Миастения – это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических

Миастения – это аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений.

Этиология. Миастения не относится к наследственным заболеваниям, ее этиология полностью не установлена. У 60-70% больных находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии. Заболевание чаще отмечается у взрослых. Толчком является охлаждение, травмы, инфекции, авитаминозы.

Клиника.

Главными клиническими признаками являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость, которые могут быть диффузными или ограниченными. От неврогенных парезов мышечная слабость отличается тем, что при повторении движений она возрастает и может достигнуть степени паралича. После отдыха сила мышц частично или полностью восстанавливается.

В зависимости от формы миогенные парезы могут быть локальными или генерализованными. В типичных случаях заболевание начинается с глазных мышц (наиболее нагружаемых в процессе рабочего дня). Развиваются птоз верхних век (одно- или двусторонний), косоглазие, двоение предметов. К вечеру эти симптомы под влиянием утомления могут нарастать, а утром, после сна, быть выражены нерезко. В дальнейшем может развиться генерализация патологического процесса: появляются слабость и утомляемость мимических и жевательных мышц, мышц языка, глотки, гортани («бульбарный» паралич), шеи, туловища и конечностей. Возможны нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Глубокие рефлексы при миастении нормальные или снижены, чувствительных нарушений нет. Во время беременности состояние резко ухудшается.

Тяжелым осложнением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается резкое ухудшение состояния в виде генерализованной мышечной слабости, появления бульбарных симптомов и нарушений дыхания. При отсутствии срочных реанимационных мероприятий может быть летальный исход.

Диагностика: на основании типичных преходящих нарушений движений, четко зависящих от степени физической нагрузки. Для миастении характерен уникальный, присущий только ей, «феномен генерализации мышечного утомления»: утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при повторных движениях глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век. Важное значение в диагностике имеет прозериновая проба: через 30-40 минут после п/к введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина наступает исчезновение или ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект).

Для диагностики также применяют электромиографию, пневмомедиастинографию, КТ переднего средостения.

Лечение: тимэктомия, лучевая терапия на область вилочковой железы, обменное переливание крови, применение иммунодепрессивных препаратов (преднизолон, азатиоприн).

Симптоматическая терапия: антихолинэстеразные средства (прозерин, оксазил, калимин и др.).

Экстренная терапия при миастеническом кризе заключается во в/в введении 0,5 – 1,0 мл 0,05% раствора прозерина, а затем в/м 2-3 мл того же раствора. В последующем частота инъекций определяется состоянием больного. ИВЛ и санация дыхательных путей.

При холинергическом кризе на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов в/в или п/к вводят 0,5 – 1,0 мл 0,1% раствора атропина с интервалами в 1 час до появления сухости во рту. Показан реактиватор холинэстеразы дипироксим (1-2 мл 15% раствора в/м или в/в).

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 785 | Нарушение авторских прав